Синдром Пламмера Винсона определяется классической триадой дисфагии, железодефицитной анемией и проблемой пищевода. Несмотря на то, что он очень редок, его диагностика важна, поскольку идентифицирует группу пациентов с повышенным риском плоскоклеточного рака фаринкса и пищевода.
- Plummer-Vinson, PVS;
- Синдром Патерсона-Келли;
- Патерсона-Брауна Келли;
- Сидеропеническая дисфагия.
История
Наиболее часто используемым названием является синдром Пламмера-Винсона. Он назван в честь Генри Стэнли Пламмера (1874-1936) и Портера Пейсли Винсона (1890-1959), которые были врачами в клинике Майо.
В 1912 году Пламмер сообщил о серии пациентов с многолетней железодефицитной анемией, дисфагией, спазмом верхнего пищевода без анатомического стеноза, который был описан как истерический.
Синонимом является синдром Патерсона-Келли, названный в честь Дональда Росса Патерсона (1863-1939) и Адама Брауна-Келли (1865-1941). Британские ларингологи, опубликовавшие свои результаты независимо в 1919 году.
Они первыми описали характерные клинические особенности синдрома. Патерсон дал полное описание, но без ссылки на анемию. Он также первым обратил внимание на ассоциацию с посткрикоидной карциномой. Браун-Келли не только описал признаки, симптомы состояния, но и анемию.
Эпидемиология
Точные данные о распространенности синдрома недоступны. В первой половине XX века синдром Пламмера-Винсона казался обычным для кавказцев северных стран, особенно среди женщин среднего возраста. В настоящее время он крайне редок.
Из 1000 пациентов, которые прошли цинерадографическое исследование гипофаринкса и шейного пищевода, полотна были обнаружены в 5,5% случаев, но только у шести была дисфагия, связанная с Синдром Винсона.
Быстрое снижение распространенности синдрома коррелирует с улучшением питания и исчезновением широко распространенного дефицита железа в странах, где ранее он был описан. В Африке, где дефицит железа и недоедание являются общими, синдром встречается очень редко.
Клиническое описание
Основными клиническими особенностями синдрома Пламмера-Винсона являются посткрикоидная дисфагия, верхние пищеводные сети и железодефицитная анемия. Большинство пациентов белые женщины среднего возраста, в четвертом десятилетие жизни, но синдром также встречается у детей и подростков.
Дисфагия обычно безболезненна, прерывистая, прогрессирующая в течение многих лет, ограничена твердыми частицами, иногда связана с потерей веса.
Узнать больше Аутоиммунное заболевание: признаки и лечение Crest (Крест) синдрома
Симптомы, возникающие в результате анемии, такие как слабость, бледность, усталость, тахикардия, доминируют в клинической картине. Кроме того, он характеризуется глосситом, угловым хейлитом, койлоничьями (ногти в форме ложки). Также наблюдаются увеличение селезенки, щитовидной железы.
Синдром Пламмера-Винсона – фактор риска развития плоскоклеточной карциномы верхнего желудочно-кишечного тракта. Сообщалось, что от 3 до 15 процентов пациентов с синдромом Пламмера-Винсона, в основном женщины возраста от 15 до 50 лет, развивают рак пищевода или глотки.
Было продемонстрировано снижение тенденции к общей заболеваемости при гипофарингеальном раке у женщин, вероятно, из-за уменьшения распространенности синдрома.
Отчеты о случаях
Анализ историй болезни, опубликованных в литературе за 7 лет (1999-2005) показал, что 25 из 28 взрослых пациентов с синдромом Пламмера-Винсона составляли женщины (89%). Средний возраст при представлении составил 47 лет (диапазон 28-80 лет).
У всех пациентов была железодефицитная анемия со средним значением гемоглобина в 8,2 г/дл. Наиболее частым сообщением было связанное с этим заболевание (n = 6), увеличение менструальной кровопотери (n = 5), грыжа полости рта, хронические желудочно-кишечные кровотечения неизвестного происхождения (n = 3).
Для всех пациентов были назначены добавки железа. Большинство подверглись расширению пищеводного полотна (n = 20). В целом прогноз был очень хорошим.
Пациенты не получали дисфагии в течение последующего периода. В двух случаях был диагностирован плоскоклеточный рак, одном случае рак желудка обнаружен эндоскопией через год после диагноза синдрома Пламмера-Винсона. Эта злокачественность, чрезвычайно редка, но была описана в двух отчетах о случаях за предыдущие годы.
Диагностика
Диагноз основан на доказательствах железодефицитной анемии и одного или нескольких тканей пищевода у пациента с посткрикоидной дисфагией. Ткани пищевода можно обнаружить с помощью рентгеновского луча бария, но лучшим способом для демонстрации является видеофлуороскопия. Симптомы обнаруживаются с помощью эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Выглядят гладкими, тонкими, серыми с эксцентриковым или центральным просветом. Сетки обычно встречаются в проксимальной части пищевода. Бывают пропущены и случайно разорваны, если эндоскоп не введен под прямой визуализацией.
Сети пищевода, которые также возникают при отсутствии анемии и синдрома Пламмера-Винсона, характеризуются одной или несколькими тонкими горизонтальными мембранами, состоящими из плоского эпителия и подслизистой оболочки. Обычно выступают из передней стенки, простирающейся в поперечном направлении. Но не до задней стенки, редко окружают просвет.
Лабораторные тесты
Лабораторные исследования обычно выявляют железодефицитную анемию с уменьшенными значениями гемоглобина, гематокрита, сывороточного железа, ферритина, повышенной общей связывающей способности железа. Другие лабораторные аномалии не описаны.
Узнать больше Симптомы, диагностика, лечение рефлюкса мочевого пузыря и рефлюксной нефропатии
Дифференциальная диагностика
Поскольку дисфагия является основной клинической особенностью синдрома Пламмера-Винсона, дифференциальный диагноз включает все другие причины дисфагии, особенно злокачественные опухоли, доброкачественные стриктуры или кольца пищевода.
Другими причинами дисфагии являются дивертикулы, расстройства подвижности, такие как ахалазия, спастические нарушения моторики, склеродермия , сахарный диабет, нервно-мышечные, скелетные мышечные расстройства.
Этиология и патогенез
Патогенез синдрома Пламмера-Винсона неизвестен. Важнейшим возможным этиологическим фактором является дефицит железа. Эта теория основана прежде всего на том, что дефицит железа является частью классической триады синдрома Пламмера-Винсона, дисфагии и пищеводных тканей, так же тем, что дисфагия улучшается добавлением железа.
Действительно, нарушенная подвижность пищевода описана в синдроме Пламмера-Винсона и компенсируется добавлением железа. Доказано, что дефицит железа предшествует дисфагии. С другой стороны, пищеварительный тракт восприимчив к дефициту железа.
Быстро теряет железозависимые ферменты из-за высокого клеточного оборота. Он вызывает дегенерацию слизистой оболочки и образование полотна. Однако большие клинические серии показали, что для многих пациентов дефицит железа не является ни необходимой, ни достаточной причиной этих образований.
Предлагаются другие этиологические факторы, включая недоедание, генетическую предрасположенность, аутоиммунные процессы. Последнее основано на ассоциации между синдромом Пламмера-Винсона и некоторыми аутоиммунными нарушениями. Например, целиакия, заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит.
Лечение
Первым шагом в лечении синдрома Пламмера-Винсона является выяснение причины дефицита железа. Чтобы исключить активное кровоизлияние, злокачественность или целиакию.
Синдром Plummer-Vinson легко и эффективно лечится добавлением железа и механическим расширением. Только железо может разрешить дисфагию у многих пациентов. Однако в случае значительной обструкции просвета или полостью пищевода и стойкой дисфагии, несмотря на добавление железа, следует выполнить разрывы и расширение ткани.
После эндоскопического размещения проволочного направителя используют расширители диаметром до 17 мм. Обычно достаточно одной дилатации, чтобы облегчить дисфагию, но иногда требуется несколько сеансов. Также была описана успешная дилатация баллона.
Болезнь Пламмера или токсичный узловой зоб , – аномальный рост щитовидной железы. Железа увеличивается, появляются узелки, которые выделяют дополнительные гормоны, вызывая, таким образом, гиперфункцию щитовидной железы.
Эта болезнь щитовидной железы может быть связана с хроническим дефицитом йода или чрезмерным поступлением йода. Чаще поражает женщин в возрасте 45-60 лет. Уровень гормона ТТГ снижается, причем концентрация гормонов щитовидной железы в норме или повышена.
Причины болезни Пламмера
Токсичные узловой зоб , чаще всего, развивается в результате лечения дефицита йода. Большое поступление йода вызывает развитие узелков на щитовидной железе, которые выделяют гормоны щитовидной железы, независимо от уровня ТТГ. В медицине такие места называются эктопические источники.
Зоб щитовидной железы...
В любом случае, выделение гормонов железы выходит из-под контроля. Происходит резкое увеличения железы и развиваются другие симптомы гипертиреоза . Токсичные узлы щитовидной железы могут появиться также в результате поступления больших доз йода, содержащегося в радиологических средствах защиты или в результате терапии препаратами, которые в своем строении имеют атомы йода (амиодарон, некоторые дезинфицирующие средства).
Токсический зоб составляет 10-50% всех случаев гипертиреоза. Болезнь Пламмера может проявиться у людей, которые в течение длительного времени были подвержены дефициту йода. В настоящее время, однако, это редкая форма болезни из-за поступление йода в рационе питания, в основном через йодированную соль.
Симптомы болезни Пламмера
В результате увеличения секреции гормонов щитовидной железы, появляются типичные симптомы гипертиреоза.
Сюда относятся:
- чувство внутреннего беспокойства;
- повышенная потливость;
- непереносимость жары;
- всплеск нервной возбудимости;
- слабость, усталость;
- затрудненное дыхание;
- повышенный аппетит, при одновременной потере веса;
- теплая и влажная кожа;
- нерегулярные менструации;
- замедление роста;
У лиц старше 60 лет появляется апатия, снижается физическая эффективность и теряются прежние интересы.
В результате чрезмерной выработки гормонов щитовидной железы узелками, происходит снижение секреции гормона ТТГ – тиреотропного гормона, выделяемого гипофизом, и с помощью отрицательной обратной связи происходит замедление производства гормонов щитовидной железы правильными клетками.
Нелеченные узелки увеличивают риск появления, так называемой, перестройки щитовидной железы. Узелки, как правило, являются доброкачественными, но иногда они могут превратиться в злокачественные.
Диагностика и лечение болезни Пламмера
Диагностика заболевания Пламмера базируется прежде всего на УЗИ щитовидной железы, которое показывает существование токсических узелков. Изотопное исследование щитовидной железы позволяет выявить аутоиммунные узелки.
Иногда проводят биопсию узелков щитовидной железы и их гистологического исследование. Осуществляется также биохимическое исследование, в котором проверяется концентрация гормона ТТГ.
Лечение заключается в применении антитиреоидных препаратов, а также радиоактивного йода. Иногда выполняется хирургическая процедура, когда зоб разрастается до значительных размеров и может подавлять работу других органов. При сбоях сердечного ритма используются бета-блокаторы.
Патерсона - Келли синдром
(D.R. Paterson, 1883-1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865-1941, шотл. оториноларинголог)
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Патерсона - Келли синдром" в других словарях:
- (D. R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А. В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Большой медицинский словарь
ПАТЕРСОНА – КЕЛЛИ СИНДРОМ - – то же, что Пламмера – Винсона синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
- (H. S. PIummer, 1874 1937, амер. терапевт; P. P. Vinson, амер. врач; син.: Патерсона Келли синдром, синдром сидеропенический) болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся дисфагией,… … Большой медицинский словарь
- (Н.S. Plummer, 1874 1937, американский терапевт; P.P. Vinson, американский врач; син.: Патерсона Келли синдром, синдром сидеропенический) болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся… … Медицинская энциклопедия
Патерсона - Брауна - Келли синдром - хроническая дисфагия вследствие недостаточности железа при гипохромной анемии.
Симптомы
Лейкоплакия слизистой оболочки ротоглотки, атрофия слизистой оболочки языка, дистрофия ногтей.
Лечение
Прием препаратов железа часто ведет к улучшению общего состояния больного.
Пемфигус (пузырчатка)
Пемфигус (пузырчатка) - неинфекционное заболевание, характеризующееся множественным высыпанием пузырьков, преимущественно в полости рта и глотки (в 55% случаев), на лице и туловище. Встречается также в гортани.
На фоне внутриэпителиальных пузырей возможны эрозии и резко болезненные изъязвления слизистой оболочки. Этиология неизвестна.
Лечение
Эффективна длительная кортикостероидная терапия, однако возможны рецидивы.
Пламмера - Винсона синдром
Характеризуется атрофическим глосситом, атрофическим фарингитом и эзофагитом (последний иногда с эрозиями и лейкоплакией), дисфагией, гипохромной анемией, ломкостыс ногтей и другими признаками авитаминоза.
Заболевание обусловлено дефицитом железа и витаминов комплекса В. Чаще всего встречается у женщин с беззубой челюстью, в предменопаузном периоде, редко у мужчин. Лечение симптоматическое.
Сенатора болезнь
Проявляется флегмоной глотки с инфильтратом и отеком ее стенок. Воспалительный процесс переходит на гортань, боковые части шеи, достигая средостения. Отечность шеи сопровождается резкой болью при глотании, общим тяжелым состоянием, иногда наступает смерть.
Заболевание развивается в результате стрептококковой инфекции обычно после ангины или перитонзиллярного абсцесса, у больных с пониженной сопротивляемостью.
Лечение
Широкие разрезы шеи, рыхлая тампонада с перманганатом калия, инъекции антибиотиков, витамины.
«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев
.: , синдром сидеропенический)
болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся дисфагией, атрофией слизистой оболочки пищеварительного тракта, дистрофией ногтей, гипохромной анемией, уменьшением содержания в крови.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Пламмера - Винсона синдром" в других словарях:
- (H. S. PIummer, 1874 1937, амер. терапевт; P. P. Vinson, амер. врач; син.: Патерсона Келли синдром, синдром сидеропенический) болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся дисфагией,… … Большой медицинский словарь
Большой медицинский словарь
- (D. R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А. В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Большой медицинский словарь
ПАТЕРСОНА – КЕЛЛИ СИНДРОМ - – то же, что Пламмера – Винсона синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
- (D.R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия
- (syndromum sideropeniae) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия
I Эзофагит (oesophagitis; анатомическое oesophagus пищевод + itis) воспаление пищевода. Выделяют острый и хронический эзофагит. Острый Э. возникает в результате поражения слизистой оболочки пищевода микроорганизмами или их токсинами, изначально… … Медицинская энциклопедия
Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Железодефицитная анемия … Википедия
Loading...