Sindromul Plummer Vinson este definit de triada clasică a disfagiei, anemiei cu deficit de fier și o problemă esofagiană. Deși foarte rar, diagnosticul său este important deoarece identifică un grup de pacienți cu risc crescut de carcinom spinocelular al faringelui și esofagului.
- Plummer-Vinson, P.V.S.;
- sindromul Paterson-Kelly;
- Paterson-Brown Kelly;
- Disfagia sideropenică.
Poveste
Numele cel mai des folosit este sindromul Plummer-Vinson. Este numit după Henry Stanley Plummer (1874-1936) și Porter Paisley Vinson (1890-1959), care au fost medici la Clinica Mayo.
În 1912, Plummer a raportat o serie de pacienți cu anemie perenă prin deficit de fier, disfagie și spasm esofagian superior fără stenoză anatomică, care a fost descrisă ca fiind isteric.
Un sinonim este sindromul Paterson-Kelly, numit după Donald Ross Paterson (1863-1939) și Adam Brown-Kelly (1865-1941). Laringologi britanici care și-au publicat rezultatele în mod independent în 1919.
Ei au fost primii care au descris trăsăturile clinice caracteristice ale sindromului. Paterson a făcut o descriere completă, dar fără referire la anemie. De asemenea, el a fost primul care a observat asocierea cu carcinomul postcricoid. Brown-Kelly nu numai că a descris semnele și simptomele afecțiunii, ci și anemia.
Epidemiologie
Nu sunt disponibile date precise despre prevalența sindromului. În prima jumătate a secolului al XX-lea, sindromul Plummer-Vinson părea obișnuit printre caucazienii din țările nordice, în special în rândul femeilor de vârstă mijlocie. În prezent este extrem de rar.
Din 1000 de pacienți care au fost supuși examenului cineradografic al hipofaringelui și al esofagului cervical, țesăturile au fost găsite în 5,5% din cazuri, dar doar șase prezentau disfagie asociată cu sindromul Vinson.
Scăderea rapidă a prevalenței sindromului se corelează cu îmbunătățirea nutriției și cu dispariția deficitului de fier pe scară largă în țările în care a fost descris anterior. În Africa, unde deficitul de fier și malnutriția sunt frecvente, sindromul este foarte rar.
Descriere clinică
Principalele caracteristici clinice ale sindromului Plummer-Vinson sunt disfagia postcricoidă, rețelele esofagiene superioare și anemia prin deficit de fier. Majoritatea pacientilor sunt femei albe, de varsta mijlocie, in decada a patra de viata, dar sindromul apare si la copii si adolescenti.
Disfagia este de obicei nedureroasă, intermitentă, progresivă de-a lungul anilor, limitată la particule și uneori asociată cu pierderea în greutate.
Aflați mai multe Boala autoimună: semne și tratamentul sindromului Crest
Simptomele rezultate din anemie, cum ar fi slăbiciune, paloare, oboseală și tahicardie, domină tabloul clinic. În plus, se caracterizează prin glosită, cheilită unghiulară, koiloniches (unghii în formă de lingură). Se observă, de asemenea, mărirea splinei și a glandei tiroide.
Sindromul Plummer-Vinson este un factor de risc pentru dezvoltarea carcinomului cu celule scuamoase al tractului gastrointestinal superior. S-a raportat că 3 până la 15% dintre pacienții cu sindrom Plummer-Vinson, majoritatea femei cu vârsta cuprinsă între 15 și 50 de ani, dezvoltă cancer de esofag sau faringe.
A fost demonstrată o tendință de scădere a incidenței generale a cancerului hipofaringian la femei, probabil datorită unei scăderi a prevalenței sindromului.
Rapoarte de caz
O analiză a rapoartelor de caz publicate în literatură pe o perioadă de 7 ani (1999-2005) a arătat că 25 din 28 de pacienți adulți cu sindrom Plummer-Vinson erau femei (89%). Vârsta medie la prezentare a fost de 47 de ani (interval, 28-80 de ani).
Toți pacienții au avut anemie feriprivă cu o valoare medie a hemoglobinei de 8,2 g/dL. Cele mai frecvente raportări au fost boli asociate (n = 6), pierderi de sânge menstruale crescute (n = 5), hernie bucală, sângerare gastrointestinală cronică de origine necunoscută (n = 3).
Pentru toți pacienții au fost prescrise suplimente de fier. Majoritatea au suferit dilatații esofagiene (n = 20). Per total, prognosticul a fost foarte bun.
Pacienții au fost liberi de disfagie în perioada de urmărire. În două cazuri, a fost diagnosticat carcinom cu celule scuamoase, într-un caz, cancerul gastric a fost depistat prin endoscopie la un an de la diagnosticarea sindromului Plummer-Vinson. Această malignitate este extrem de rară, dar a fost descrisă în două rapoarte de caz în anii precedenți.
Diagnosticare
Diagnosticul se bazează pe dovezi de anemie feriprivă și unul sau mai multe țesuturi esofagiene la un pacient cu disfagie postcricoidă. Țesutul esofagian poate fi detectat folosind o radiografie cu bariu, dar videofluoroscopia este cea mai bună modalitate de a-l demonstra. Simptomele sunt detectate prin endoscopie gastrointestinală superioară.
Apar netede, subțiri, gri cu un joc excentric sau central. Ochiurile se găsesc de obicei în esofagul proximal. Acestea pot fi ratate și rupte accidental dacă endoscopul nu este introdus sub vizualizare directă.
Rețelele esofagiene, care apar și în absența anemiei și a sindromului Plummer-Vinson, se caracterizează prin una sau mai multe membrane orizontale subțiri formate din epiteliu scuamos și submucoasă. De obicei ies din peretele anterior, extinzându-se transversal. Dar nu la peretele din spate, rareori înconjoară lumenul.
Teste de laborator
Studiile de laborator evidențiază de obicei anemia feriprivă cu valori scăzute ale hemoglobinei, hematocritului, fierului seric, feritinei și creșterii capacității totale de legare a fierului. Nu au fost descrise alte anomalii de laborator.
Aflați mai multe Simptomele, diagnosticul, tratamentul refluxului vezical și al nefropatiei de reflux
Diagnostic diferenţial
Deoarece disfagia este principala caracteristică clinică a sindromului Plummer-Vinson, diagnosticul diferențial include toate celelalte cauze de disfagie, în special malignitatea, stricturile benigne sau inelele esofagiene.
Alte cauze ale disfagiei includ diverticuli, tulburări de mobilitate cum ar fi acalazia, tulburări de motilitate spastică, sclerodermie, diabet zaharat, tulburări neuromusculare și ale mușchilor scheletici.
Etiologie și patogeneză
Patogenia sindromului Plummer-Vinson este necunoscută. Cel mai important factor etiologic posibil este deficitul de fier. Această teorie se bazează în primul rând pe faptul că deficiența de fier face parte din triada clasică a sindromului Plummer-Vinson, disfagie și țesut esofagian și că disfagia se îmbunătățește cu suplimentarea cu fier.
Într-adevăr, motilitatea esofagiană afectată este descrisă în sindromul Plummer-Vinson și este compensată prin suplimentarea cu fier. S-a demonstrat că deficitul de fier precede disfagia. Pe de altă parte, tractul digestiv este susceptibil la deficit de fier.
Pierde rapid enzimele dependente de fier din cauza turnover-ului celular mare. Provoacă degenerarea membranei mucoase și formarea de țesut. Cu toate acestea, serii clinice mari au arătat că, pentru mulți pacienți, deficitul de fier nu este nici o cauză necesară, nici suficientă a acestor leziuni.
Au fost propuși și alți factori etiologici, inclusiv malnutriția, predispoziția genetică și procesele autoimune. Acesta din urmă se bazează pe asocierea dintre sindromul Plummer-Vinson și anumite tulburări autoimune. De exemplu, boala celiacă, boala tiroidiană, artrita reumatoidă.
Tratament
Primul pas în tratarea sindromului Plummer-Vinson este de a afla cauza deficienței de fier. Pentru a exclude hemoragia activă, malignitatea sau boala celiacă.
Sindromul Plummer-Vinson este ușor și eficient tratat cu suplimentare cu fier și dilatare mecanică. Fierul singur poate rezolva disfagia la mulți pacienți. Cu toate acestea, dacă există o obstrucție semnificativă a lumenului sau cavității esofagului și disfagie persistentă în ciuda suplimentării cu fier, trebuie efectuată ruptura și expansiunea tisulară.
După plasarea endoscopică a firului de ghidare, se folosesc dilatatoare de până la 17 mm în diametru. De obicei, o dilatare este suficientă pentru a ameliora disfagia, dar uneori sunt necesare mai multe ședințe. De asemenea, a fost descrisă dilatarea cu succes a balonului.
Boala Plummer sau gușă nodulară toxică, – creșterea anormală a glandei tiroide. Glanda se mărește, apar noduli care secretă hormoni suplimentari, determinând astfel hiperfuncția glandei tiroide.
Această boală tiroidiană poate fi asociată cu deficiența cronică de iod sau cu aportul excesiv de iod. Cel mai adesea afectează femeile cu vârsta cuprinsă între 45-60 de ani. Nivelul hormonului TSH scade, iar concentrația hormonilor tiroidieni este normală sau crescută.
Cauzele bolii Plummer
Gușă nodulară toxică, cel mai adesea se dezvoltă ca urmare a tratamentului pentru deficitul de iod. Aport ridicat de iod determină dezvoltarea unor noduli la nivelul glandei tiroide care secretă hormoni tiroidieni, indiferent de nivelul de TSH. În medicină, astfel de locuri sunt numite surse ectopice.
Gusa tiroidiana...
În orice caz, secreția de hormoni ai glandei scapă de sub control. Există o mărire accentuată a glandei și se dezvoltă alte simptome de hipertiroidism. Toxic noduli tiroidieni pot apărea și ca urmare a aportului de doze mari de iod conținute în echipamentele de protecție radiologică sau ca urmare a terapiei cu medicamente care au în structură atomi de iod (amiodarona, unele dezinfectante).
Gușa toxică reprezintă 10-50% din toate cazurile hipertiroidism. Boala lui Plummer poate apărea la persoanele care au fost expuse la deficiență de iod pentru o lungă perioadă de timp. În zilele noastre, însă, este o formă rară a bolii din cauza aportului de iod din alimentație, în principal prin sare iodata.
Simptomele bolii Plummer
Ca urmare a secreției crescute de hormoni tiroidieni, apar simptome tipice de hipertiroidism.
Acestea includ:
- senzație de neliniște interioară;
- transpirație crescută;
- intoleranță la căldură;
- creșterea excitabilității nervoase;
- slăbiciune, oboseală;
- dificultăți de respirație;
- creșterea poftei de mâncare, cu scădere simultană în greutate;
- piele caldă și umedă;
- menstruație neregulată;
- încetinirea creșterii;
La persoanele peste 60 de ani apare apatia, scade eficienta fizica si se pierd interesele anterioare.
Ca urmare a producției excesive de hormoni tiroidieni de către noduli, are loc o scădere a secreției hormonului TSH, un hormon de stimulare a tiroidei secretat de glanda pituitară, iar cu ajutorul feedback-ului negativ, producția de hormoni tiroidieni de către celulele corecte încetinesc.
Nodulii netratati cresc riscul asa-numitei remodelari tiroidiene. Nodulii sunt de obicei benigni, dar uneori pot deveni canceroși.
Diagnosticul și tratamentul bolii Plummer
Diagnosticul bolii Plummer se bazează în primul rând pe ultrasunetele glandei tiroide, care arată existența unor noduli toxici. Un studiu izotop al glandei tiroide poate identifica nodulii autoimuni.
Uneori se efectuează o biopsie a nodulilor tiroidieni și examenul histologic al acestora. Se efectuează și un studiu biochimic, care verifică concentrația hormonului TSH.
Tratamentul implică utilizarea medicamentelor antitiroidiene, precum și a iodului radioactiv. Uneori, o procedură chirurgicală este efectuată atunci când gușa crește la o dimensiune semnificativă și poate inhiba funcționarea altor organe. Pentru problemele de ritm cardiac se folosesc beta-blocante.
sindromul Paterson-Kelly (D.R. Paterson, 1883-1939, otorinolaringolog englez; A.V. Kelly, 1865-1941, otorinolaringolog scoțian)
1. Mică enciclopedie medicală. - M.: Enciclopedie medicală. 1991-96 2. Primul ajutor. - M.: Marea Enciclopedie Rusă. 1994 3. Dicţionar enciclopedic de termeni medicali. - M.: Enciclopedia Sovietică. - 1982-1984.
Vedeți ce este „sindromul Paterson-Kelly” în alte dicționare:
- (D. R. Paterson, 1883 1939, otorinolaringolog englez; A. V. Kelly, 1865 1941, otorinolaringolog scoțian) vezi sindromul Plummer Vinson... Dicționar medical mare
SINDROMUL PATTERSON–KELLY- - la fel ca sindromul Plummer-Vinson... Dicţionar Enciclopedic de Psihologie şi Pedagogie
- (H. S. PIummer, 1874 1937, terapeut american; P. P. Vinson, medic american; sinonim: sindromul Paterson Kelly, sindrom sideropenic) o boală cauzată probabil de un deficit de riboflavină și acid folic și caracterizată prin disfagie, ... ... Dicționar medical mare
- (H.S. Plummer, 1874 1937, terapeut american; P.P. Vinson, medic american; sinonim: sindromul Paterson Kelly, sindrom sideropenic) o boală cauzată probabil de un deficit de riboflavină și acid folic și caracterizată prin... ... Enciclopedie medicală
Sindromul Paterson-Brown-Kelly - disfagie cronică datorată deficitului de fier în anemie hipocromă.
Simptome
Leucoplazia membranei mucoase a orofaringelui, atrofia membranei mucoase a limbii, distrofia unghiilor.
Tratament
Luarea suplimentelor de fier duce adesea la o îmbunătățire a stării generale a pacientului.
Pemfigus (pemfigus)
Pemfigusul (pemfigusul) este o boală neinfecțioasă caracterizată prin multiple erupții cutanate de vezicule, în principal în gură și faringe (în 55% din cazuri), pe față și trunchi. Se găsește și în laringe.
Pe fondul veziculelor intraepiteliale, sunt posibile eroziuni și ulcerații puternic dureroase ale membranei mucoase. Etiologie necunoscută.
Tratament
Terapia cu corticosteroizi pe termen lung este eficientă, dar sunt posibile recidive.
Sindromul Plummer-Vinson
Se caracterizează prin glosită atrofică, faringită și esofagită atrofică (acestea din urmă uneori cu eroziuni și leucoplazie), disfagie, anemie hipocromă, unghii fragile și alte semne de deficit de vitamine.
Boala este cauzată de un deficit de fier și vitamine din complexul B Cel mai adesea apare la femeile cu maxilare fără dinți, în perioada premenopauză, rar la bărbați. Tratamentul este simptomatic.
boala senatorului
Se manifestă ca flegmon al faringelui cu infiltrare și umflare a pereților săi. Procesul inflamator se extinde la laringe, părțile laterale ale gâtului, ajungând la mediastin. Umflarea gâtului este însoțită de durere ascuțită la înghițire, o stare generală gravă și, uneori, apare moartea.
Boala se dezvoltă ca urmare a infecției cu streptococ, de obicei după o durere în gât sau un abces peritonsilar, la pacienții cu rezistență redusă.
Tratament
Incizii largi la nivelul gâtului, tamponare liberă cu permanganat de potasiu, injecții cu antibiotice, vitamine.
„Manual de otorinolaringologie”, A.G. Lihaciov
.: , sindrom sideropenic) o boală cauzată probabil de o deficiență de riboflavină și acid folic și caracterizată prin disfagie, atrofie a membranei mucoase a tractului digestiv, distrofie a unghiilor, anemie hipocromă și scăderea nivelului sanguin.
1. Mică enciclopedie medicală. - M.: Enciclopedie medicală. 1991-96 2. Primul ajutor. - M.: Marea Enciclopedie Rusă. 1994 3. Dicţionar enciclopedic de termeni medicali. - M.: Enciclopedia Sovietică. - 1982-1984.
Vedeți ce este „sindromul Plummer-Vinson” în alte dicționare:
- (H. S. PIummer, 1874 1937, terapeut american; P. P. Vinson, medic american; sinonim: sindromul Paterson Kelly, sindrom sideropenic) o boală cauzată probabil de un deficit de riboflavină și acid folic și caracterizată prin disfagie, ... ... Dicționar medical mare
Dicționar medical mare
- (D. R. Paterson, 1883 1939, otorinolaringolog englez; A. V. Kelly, 1865 1941, otorinolaringolog scoțian) vezi sindromul Plummer Vinson... Dicționar medical mare
SINDROMUL PATTERSON–KELLY- - la fel ca sindromul Plummer-Vinson... Dicţionar Enciclopedic de Psihologie şi Pedagogie
- (D.R. Paterson, 1883 1939, otorinolaringolog englez; A.V. Kelly, 1865 1941, otorinolaringolog scoțian) vezi sindromul Plummer Vinson... Enciclopedie medicală
- (sindrom sideropeniae) vezi sindromul Plummer Vinson... Enciclopedie medicală
I Esofagită (esofagită; esofag esofag anatomic + itis) inflamație a esofagului. Există esofagită acută și cronică. E. acută apare ca urmare a lezării membranei mucoase a esofagului de către microorganisme sau toxinele acestora, inițial... ... Enciclopedie medicală
Acest articol ar trebui să fie Wikified. Formatați-l conform regulilor de formatare a articolului. Anemia prin deficit de fier ... Wikipedia
Încărcare...