Çeşitli uzmanlık doktorları, insan vücudunda normal modda ve sırasında bilirubin değişimi hakkında bilgi sahibi olmalıdır. patolojik bozukluklar. Bilirubin metabolizmasının normal süreci bozulursa sarılık gibi bir semptom ortaya çıkar. İlk aşamalarda, pigment metabolizması bozuklukları sadece tespit edilebilir. laboratuvar araştırması. Bu tür çalışmaların başlıcalarından biri de kan serumunun biyokimyasal analizidir.
- 1. Dolaylı bilirubin, albüminden ayrıldıktan sonra hepatosit (karaciğer hücresi) tarafından yakalanır.
- 2. Daha sonra NB'nin konjugasyonu, bilirubin-glukuronide (direkt veya bağlı bilirubin) dönüşüm ile devam eder.
- 3. Ve en sonunda, ortaya çıkan doğrudan bilirubinin hepatositten safra kanallarına (oradan safra kanallarına) atılması.
- 1. Corpuscular (hemoliz, eritrositin yapısının ve işlevinin ihlali ile ilişkilidir; doğuştan ve edinilmiş) - otoimmün anemi, talasemi, orak hücreli anemi, mikrosferositoz (Minskovsky-Choffard hastalığı), megaloblastik anemi (etkisiz eritropoez), vb. .
- 2. Ekstrakorporeal (hemoliz maruziyet ile ilişkilidir) Çeşitli faktörler bir eritrosit üzerinde ölümüne yol açar) - uyumsuz kanın transfüzyonu, anne ve fetüsün Rh çatışması, viral enfeksiyonlar, sepsis, sıtma, kızamıkçık, zehirli yılan ısırıkları, arsenik, fosfor, sülfonamidler vb.
- 3. Artmış ekstravasküler hemolizin neden olduğu hemolitik sarılık - masif hematomların, pulmoner enfarktüslerin ve diğerlerinin rezorpsiyonu iç organlar, karın ve plevral boşlukta kanama.
- 1. Hepatositler etkilendiği için indirekt bilirubini direkt hale getirecek zamanları yoktur. Kandaki NB seviyesi artar.
- 2. Ürobilinojen karaciğerde tamamen yok edilmez, kan dolaşımına ve idrara karışır, konsantrasyonu artar.
- 3. Direkt bilirubin, bağırsaklara etkili bir şekilde atılmaz, ancak kan dolaşımına girmeye başlar. PB'nin bağırsaktan kana ters difüzyonu gözlenir. İkincisinin konsantrasyonu kanda keskin bir şekilde artar ve idrarda görülür.
- 4. Bağırsakta çok az doğrudan bilirubin bulunduğundan, bu, dışkı ve idrardaki stercobilin içeriğinin önemsiz olduğu anlamına gelir.
- hiperbilirubinemi nedeniyle doğrudur;
- yanlış - bu, ilaç (okrychin sarılığı) veya doğal boyalar (karoten) almanın bir sonucu olarak cildin sarı lekelenmesidir.
Hepsini Göster ↓
Normal bilirubin metabolizması
Bilirubin bir safra pigmentidir. İnsan vücudundan böbrekler ve gastrointestinal sistem tarafından çoklu dönüşümler yoluyla atılan vücudun heme içeren bileşiklerinin parçalanmasının bir ürünüdür.
Bir yetişkinde günde yaklaşık 250-400 mg bilirubin oluşur. Normalde bilirubin, RES organlarında (retiküloendotelyal sistem), esas olarak dalakta ve kemik iliği hemoliz ile. Pigmentin %80'den fazlası hemoglobinden, kalan %20'si ise diğer hem içeren bileşiklerden (miyoglobin, sitokromlar) oluşur.
Hem porfirin halkası, hem oksijenaz enzimi tarafından bir demir atomu kaybederek oksitlenir ve verdoglobine dönüşür. Ve sonra (biliverdin redüktaz enzimi kullanılarak) suda çözünmeyen bir bileşik olan indirekt bilirubine (NB) indirgenen biliverdine dönüşür (eş anlamlı: konjuge olmayan bilirubin, yani glukuronik asit ile ilişkili değildir).
Kan plazmasında indirekt bilirubin, onu karaciğere taşıyan albümin ile güçlü bir komplekse bağlanır. Karaciğerde NB, direkt bilirubine (PB) dönüştürülür. Bu, Şekil 2'de açıkça görülebilir. Tüm bu süreç 3 aşamada gerçekleşir:
İkinci aşama, bir enzim - UDPHT (üridin difosfat glukuronil transferaz veya konuşma) yardımıyla gerçekleşir. sade dil, glukuroniltransferaz).
bir kez duodenum safranın bileşiminde 2-UDP-glukuronik asit direkt bilirubinden ayrılır ve mesobilirubin oluşur. son bölümlerde ince bağırsak mikrofloranın etkisi altındaki mesobilirubin, ürobilinojene geri yüklenir.
İkincisinin% 20'si mezenterik damarlardan emilir ve tekrar karaciğere girer ve burada tamamen pirol bileşiklerine parçalanır. Ve kalın bağırsaktaki ürobilinojenin geri kalanı sterkobilinojene indirgenir.
Stercobilinojenin% 80'i, havanın etkisi altında stercobiline dönüşen dışkı ile atılır. Ve stercobilinogen'in %20'si orta ve alt hemorajik damarlar yoluyla kan dolaşımına emilir. Oradan, bileşik zaten vücudu idrar bileşiminde ve stercobilin formunda terk eder.
Dolaylı ve doğrudan bilirubinin karşılaştırmalı özellikleri:
tıkanma sarılığı
Çeşitli patolojik durumlarda bilirubin metabolizması
Klinik uygulamada, hemen hemen her uzman, sarılık semptomu şeklinde kendini gösteren bilirubin metabolizması sürecinin ihlaliyle karşılaştı.
Sarılık, kanda fazla miktarda bilirubin değişiminin ihlaline dayanan, mukoza zarlarının, sklera ve cildin sarı lekelenmesi sendromudur.
Uzmanlar 3 tür sarılığı ayırt eder - suprahepatik, hepatik ve subhepatik.
Prehepatik (hemolitik) sarılık
Kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin artmasıyla ilişkili hastalıklarda gelişir:
sarılığın özellikleri
Hemolitik sarılıklı karaciğer sağlıklıdır. Artan hemoliz sırasında oluşan fazla indirekt bilirubini direkt bilirubine çevirerek bağırsaklara göndermeye çalışır. Bu nedenle dışkı ve idrardaki stercobilin miktarı artar, kandaki indirekt bilirubin miktarı artar çünkü hepatositlerin onu nötralize edecek zamanı yoktur.
Cilt limon sarısı bir renk alır (kırmızı kan hücrelerinin ölümü nedeniyle hastalar sarıdan daha soluktur). Dışkı siyah veya koyu kahverengi (bitter çikolata gibi) olur ve idrar kahverengiye döner. Biyokimyasal analiz serum, idrar ve dışkı safra pigmentlerinin konsantrasyonlarındaki değişiklikleri tespit etmeye yardımcı olur.
şifresini çözerken genel analiz anemi (hemoglobin ve eritrositlerde azalma), retikülositoz ve muhtemelen patolojik eritrositler (örneğin, mikrosferositler) ve belirli bir kalıtsal türü gösteren diğer göstergeler hemolitik anemi.
Her şey eritrosit hemolizinin nerede meydana geldiğine bağlıdır - damar içi veya hücre içi (dalakta). Hücre içi hemoliz ile kandaki dolaylı bilirubin konsantrasyonunda bir artış, idrar ve dışkıda stercobilin seviyesinde bir artış bulunur. İntravasküler hemoliz ile kan plazmasındaki serbest hemoglobin seviyesinde bir artış, hemoglobinüri, hemosiderinüri, kan plazmasındaki haptoglobin seviyesinde bir azalma olur.
Hepatik (parankimal) sarılık
Bu tür sarılık, karaciğerin bilirubin metabolizmasına katılamaması sonucu hepatositler hasar gördüğünde veya öldüğünde ortaya çıkar. Viral veya otoimmün yapıdaki hepatit (akut ve kronik), hepatoz, karaciğer sirozu, leptospiroz, toksik karaciğer hasarı (kurşun, cıva, arsenik, benzen ve türevleri, zehirli mantarlar), ilaç veya alkollü karaciğer hasarı, amiloidoz, sarkoidoz, hepatoselüler kanser (karsinom) bunun nedenidir. Bunlar, hepatositteki enzimatik bozuklukları içerir - Gilbert, Rotor, Dubin-Johnson, Crigler-Najjar sendromu.
Karaciğer hasta, bu nedenle aşağıdaki sonuçlar çıkarılabilir:
Cilt safran sarısı veya kırmızımsı bir renk alır (kırmızımsı sarı). Dışkı açık kahverengi olur (sütlü çikolata gibi) ve idrar sarı-kahverengi bir renk alır. Karaciğer hasarına yol açan hastalığın belirtileri ve organ hasarı belirtileri vardır. Kan serumu, idrar ve dışkının biyokimyasal analizi, safra pigmentlerinin konsantrasyonlarındaki değişiklikleri tespit etmeye yardımcı olur.
Subhepatik (mekanik, obstrüktif) sarılık
Sarılık, safra yollarının tıkanmasına dayanır - kanalın pankreas başının bir tümörü tarafından sıkıştırılması, genişlemiş Lenf düğümleri. Safra kesesi veya kanallarının olası kanseri, Vater nipeli tümörü, safra taşı hastalığı (GSD).
Büyük zarara helmintler (solucan yumağı), atrezi veya hipoplazi neden olur Safra Yolları, skatrisyel daralma (ameliyatlar veya transfer sonrası inflamatuar süreç), kolanjit (örneğin, birincil sklerozan kolanjit).
Direkt bilirubin bağırsaklara giremediği için kana emilir çünkü bunlar bağırsaklardan yırtılır. yüksek kan basıncı safra kılcal damarları. Kan ve idrardaki bilirubin konsantrasyonu artar.
İkincisinin fazlalığı nedeniyle, enzimlerin geri besleme ilkesine göre aktivitesi azalır ve dolaylı bilirubinin metabolize edilecek zamanı yoktur. Bu nedenle kandaki konsantrasyonu artar. PB bağırsaklara girmediği için dışkı ve idrarda stercobilin bulunmaz.
Hastaların cildi yeşile veya koyu zeytin rengine döner. Dışkı akolik hale gelir (beyaz çikolata gibi) ve idrar sarı-yeşil olur. Kan serumu, idrar ve dışkının biyokimyasal analizi, safra pigmentlerinin konsantrasyonundaki değişiklikleri tespit etmeye yardımcı olur.
Sarılık olur:
Deri, idrar ve dışkı renginin farklı özelliklerini bulabilirsiniz. Açıklama çeşitli tipler sarılık sübjektiftir ve değişebilir. -de ayırıcı tanı sarılık her şeyden önce şu soruyu çözmek gerekir: gerçek sarılık mı yoksa yanlış mı?
Ve bazı sırlar...
Sağlıklı bir karaciğer, uzun ömürlülüğün anahtarıdır. Bu vücut çok sayıda hayati işlevi yerine getirir. Hastalığın ilk belirtileri fark edildiyse gastrointestinal sistem veya karaciğer, yani: gözlerin sklerasının sararması, mide bulantısı, nadir veya sık dışkı, sadece harekete geçmelisiniz.
Bilirubin, retiküloendotelyal sistemdeki eski eritrositlerin parçalanması sırasında oluşur. Hemoglobinden salınan hem parçalanır. Demir yeniden kullanılır ve bilirubin, karmaşık bir redoks reaksiyonları kompleksi ile tetrapirol halkasından oluşturulur. Diğer kaynakları miyoglobin, sitokromlardır. Bu işlem, suda çözünmeyen serbest veya dolaylı bilirubini kana salgılayan karaciğer, dalak, kemik iliği başta olmak üzere RES hücrelerinde meydana gelir. Eritrositlerin yaklaşık %1'i her gün parçalanır ve 100-250 adet oluşur.mgBilirubinin %5-20'si olgunlaşmamış, erkeneritrositleri yok etti. Bu sözde erken (şant)bilirubin.
Etkisiz eritropoezi olan hastalık ve lezyonlarda erken bilirubin oranı anlamlı bir şekilde %30 ila %80 arasında artar. Kurşun zehirlenmesi Demir eksikliği anemisi, pernisiyöz anemi, talasemi, eritropoietik porfiri, sideroblastik anemi.
Bu hastalıklarda, periferik kan eritrositlerinin ömrünü kısaltmadan safra pigmentlerinin artan toplam devri nedeniyle dışkıda artan bir ürobilin atılımı vardır. Ek olarak erken bilirubin, kaynağı karaciğer proteinleri (miyoglobin, katalaz, triptofan pirolaz) olan eritrosit dışı heme'den oluşur.
karaciğer). Direkt bilirubin, albümine bağlı formda taşınır.
bilirubin değişimi, Bilirubin değişiminde, karaciğer 3 işlevi yerine getirir: hepatosit tarafından kandan sinüzoid bilirubinin yakalanması (temizlenmesi), bilirubinin glukuronik aside bağlanması (konjugasyon); bağlı (direkt) bilirubinin karaciğer hücresinden safra kılcal damarlarına salınması (atılım).
Pirinç. 7. Bilirubin taşıma şeması karaciğer hücresinde .
A - yok edilmiş eritrositler; B - erken bilirubin; B - serbest (dolaylı) bilirubin. 1 - sinüzoidal; 2 - pürüzsüz endoplazmik retikulum; 3 - çekirdek; 4 - plaka kompleksi; 5 - safra kanalı; 6 ~ bağırsak; 7 - sitoplazmik proteinler.
Dolaylı (serbest) bilirubin (Şekil 7) sitoplazmik zarda albüminden ayrılır, hücre içi proteinler (V ve Z) bilirubini yakalar.
Hepatik membran, bilirubinin plazmadan alınmasında aktif olarak yer alır. Daha sonra hücredeki dolaylı bilirubin, bilirubinin glukuronik aside bağlandığı düz endoplazmik retikulumun zarlarına aktarılır. Bu reaksiyon için katalizör, bilirubine özgü enzim üridil difosfat (UDP)-glukuronil transferazdır. Bilirubinin glukuronik asit ile kombinasyonu, suda çözünmesini sağlar, bu da safraya geçişini, böbreklerde süzülmesini ve bir diazo reaktifi ile hızlı (doğrudan) reaksiyona girmesini sağlar, bu nedenle doğrudan (bağlı) bilirubin olarak adlandırılır.
bilirubinin taşınması. Bilirubinin safraya salınması, hepatositlerde bilirubinin değişimindeki son adımdır. Günlük karaciğer 300 mg'a kadar bilirubin salgılar ve pigmenti 10 kez özütleyebilir
oluştuğundan daha fazla, yani normalde önemli birbilirubin atılımı için fonksiyonel rezerv. -de Bozulmamış bağlanmada, bilirubinin karaciğerden safraya geçişi safra salgılanma hızına bağlıdır. Hepatositin biliyer kutbunda sitoplazmik membranlar, lizozomlar ve lameller kompleksi yardımıyla safraya geçer. Safradaki bağlı bilirubin bir makromoleküler oluştururkolesterol, fosfolipidler içeren kompleks koloidal solüsyon (misel)ve safra tuzları.İTİBAREN Safra, safra ile ince bağırsağa girer. Bağırsak bakterileri oluşumu ile onu geri yükler.renksiz ürobilinojen.Ürobilinojenin bir kısmı ince bağırsaktan emilerek portal vene girer ve tekrar karaciğere girer. (ürobilinojenin enterohepatik dolaşımı). Karaciğerde pigment tamamen parçalanır.
Karaciğer tamamen absorbe etmez ve az miktarda ürobilinojen sistemik dolaşıma girer ve idrarla atılır. içinde Bağırsakta, ürobilinojen rektumda dışkıyla atılan kahverengi pigment ürobilin'e oksitlenir.
Bilirubin normalde plazmada bulunurçoğunlukla (yaklaşık %95) konjuge değildir ve proteinlerle ilişkili olduğu içinfiltrelenmemiş böbrek glomerülleri ve sağlıklı insanların idrarındabulunan. bilirubinüri plazmadaki konjuge bilirubin konsantrasyonundaki artışı yansıtır ve bu her zaman - patoloji belirtisi.
Karaciğer hastalığının sık görülen bir tezahürü, bilirubin birikmesi nedeniyle dokuların sararması olan sarılıktır. Klinik olarak sarılık tespit edilemeyebilir.plazma bilirubin konsantrasyonu aşılana kadarvenormun alt sınırı 2,5 kattan fazladır, yani. 50'yi geçmezµmol/l. hiperbilirubinemi artmış neden olabilirbilirubin oluşumu, metabolizma bozuklukları, azalmaboşaltım veya bu faktörlerin bir kombinasyonu.
DEMİR, PORFİRİNLER, HEMOPROTEİNLERİN METABOLİZMASI
Demir değişimi.
günlük insan vücuduna yaklaşık 20 gr (0,36mmol) demir, ancak yaklaşık %10 emilir(2 mg). Demir eksikliği anemisi ile 3 mg'a çıkar. Ana emilim bölgesi jejunumdur. Emilim, vücuttaki demir depolarının durumuna göre belirlenir.gövde. Vücuttaki demir rezervlerinin azalması ile artar, rezervlerinin yeterli olması ile azalır. Ama emmedemir, vücuttaki rezervlerinden bağımsız olarak artabilir.gelişmiş eritropoez.
Demir, demir formunda daha iyi emilir, ancak ferrik demir gıda ile sağlanır. Etkisi altında mide suyu demir yiyeceklerden salınır ve üç değerlikliden iki değerlikli hale dönüşür. Askorbik asit demirin emilimini kolaylaştırır ve içerdiği fitik asit, fosfatlar ve oksalatlar kahvaltılık tahıllarda onu azaltır emilim, demir ile çözünmeyen kompleksler oluşturur.
Vücuttaki toplam demir içeriği 4 gr'dır (70 mmol). Bunun üçte ikisi hemoglobine dahildir. %35'i karaciğer, dalak ve kemik iliğinde depolanır. Ana depo, 500 mg'a kadar demir içeren karaciğerdir.Demir depolayan protein ferritindir ve taşıyıcı protein transferrindir. Demirin yaklaşık %15'i miyoglobinde bulunur. Demir içeren enzimlerdeki minimum miktar: vücuttaki birçok oksidatif süreci katalize eden enzimler olan katalaz (antioksidan) ve sitokromlar - hemoproteinler. Sadece %0,1 demirbir taşıma proteini ile ilişkili olduğu plazmada bulunur -her molekülü iki demir iyonunu bağlayan transferrin.Plazmada transferrin, demir ile üçte bir oranında doymuştur. dokularda oferritin şeklindedir. Serbest demir oldukça toksiktir ve proteinlere bağlanması onu toksik değildir, bu da demirin vücutta güvenli bir şekilde taşınmasını ve depolanmasını sağlar. Normalin altında
Hepatositlerde ferritin şeklinde biriken demir metabolizması,Perlea reaksiyonu saptanmadı.
Sağlıklı bir insan günde yaklaşık 1 mg demir kaybeder ve adet döneminde kadınlar ayda 15-20 mg daha kaybeder. Demirin% 70'e kadarı sindirim sistemi yoluyla, geri kalanı - idrarla ve deri yoluyla atılır.
Porfirinlerin metabolizması
Heme, demir içeren bir tetrapirol boyadır. Oben dır-dir ayrılmaz parça oksijen bağlayıcı proteinler ve çeşitli oksidoredüktaz koenzimleri. Denek biyosentezinin yaklaşık %85'i gerçekleştirilirkemik iliğinde, geri kalanı karaciğerde. Hem sentezi mitokondri ve sitoplazmayı içerir. Glisin isüksinil CoA bileşiğinin tepkimeye girmesiyle başlayan, mitokondride başlayan, enzimlerinin katılımıyla sitoplazmada devam eden ve daha sonra tekrar mitokondride oluşana kadar devam eden bir dizi kimyasal dönüşüm. protoporfirinojenIX. Daha sonra özel bir enzim aracılığıyla ferroşelataz Molekülde bir demir atomu bulunur. Oluşturulan heme veya ferrum-protoporfirin IX, kovalent olmayan bir şekilde bağlandığı hemoglobin veya miyoglobine veya kovalent olarak bağlandığı sitokrom içine dahil edilir.
hemoproteinler.
Hemoproteinler hemoglobin, miyoglobin vehücrekrom.
Hemoglobin, kanda bulunan oksijen taşıyan bir pigmenttir. eritrositler . Protein globin ve dört heme molekülünden oluşur. Yetişkin hemoglobini (HvA) iki çift polipeptit içerir zincirler - her biri bir molekülle ilişkili olan alfa ve beta hema. Heme, taşıma sırasında geri dönüşümlü olarak oksijene bağlanır. Miyoglobin iskelet kasındaki oksijeni bağlar Sitokromlar - birçok oksidatif reaksiyonu katalize eden enzimler süreçler vücutta.
Vücuttaki oksijenin taşıyıcısı olan hemoglobin, eritrositte bulunur. Eritrositlerin ana işlevi, oksijenin vücuttan taşınmasıdır.akciğerler dokulara, karbondioksit de dokulardan akciğerlere geri döner. Daha yüksek organizmaların bunun için özel bir taşıma sistemine ihtiyacı vardır, çünkü moleküler oksijen suda az çözünür: 1 litre plazmadaKanda sadece yaklaşık 3.2 ml oksijen çözünür. içinde bulunaneritrositlerde hemoglobin proteini 70 kat daha fazla bağlanabilir - 220 mllitre başına oksijen. Kandaki Hb içeriği erkeklerde 140-180 g/l, kadınlarda 120-160 g/l yani. plazma proteinlerinin iki katı kadar (60- 80 g/l). Bu nedenle kanın pH tampon kapasitesinin oluşumuna en büyük katkıyı Hb yapar.
Oksijen hemde demir atomuna bağlandığında (oksijenasyon HB) ve Oksijenin ayrılması (deoksijenasyon), demir atomunun oksidasyon durumu değişmez. Demirli demirin hemde ferrik demire oksidasyonu rastgeledir. Hb'nin okside formu methemoglobin oksijen taşıyamaz. Methemoglobin oranı enzimler (redüktaz) tarafından düşük seviyede tutulur ve %1-2'dir.
Rahim içi yaşamın ilk üç ayında embriyonik Hb oluşur. Daha sonra, doğuma kadar, fetal Hb (HbF) baskındır ve yaşamın ilk ayında yavaş yavaş HbA ile değiştirilir. Embriyonik ve fetal Hb, anne dolaşımından oksijen taşımaları gerektiğinden, HbA'ya kıyasla oksijene daha yüksek afiniteye sahiptir.
BAKIR DEĞİŞİMİGünde 2-3 gr bakır yemekle birlikte verilir. O emilir
bağırsaklara gider ve karaciğere gider. %80-90 bakır bağlarcseruloplazmin karaciğerde üretilir. kısmen dahilbazıdiğerlerienzimler:süperoksit dismutaz,
sitokrom oksidaz. Küçük bir kısmı ile ilgili olabilir
protein (kuproproteinler) karaciğerde, kan plazmasında labil şeklindeilealbümin ile kompleks oluşturur ve idrarla atılır.
Seruloplazmin, bakırın kana ana taşıyıcısıdır ve buradanoihtiyaç duyan organlar tarafından seçici olarak yakalanır,ATbakır esas olarak safra ile atılır.
Yüksek oksidaz ve antioksidan aktiviteye ek olarak, eruloplazmin, hem oluşumunda katalizör görevi görür,İle birlikteinaktif, oksijen bağlayıcı olmayan geçişin kolaylaştırılmasıtaktif demir demire dönüşen demir. YaniPhematopoez süreçlerinde - oluşumunda büyük rol alırGhemoglobin.
KARACİĞERİN ENERJİ METABOLİZMASINA KATILIMIKaraciğer, maddelerin sindirim sisteminden hareketine engel olur.tBu organın düzenlenmesini sağlayan genel dolaşıma kanserMetabolitlerin kan konsantrasyonu, özellikle glikoz, lipidler,amin asitler. karaciğer emilir çok sayıda glikoz,glikojene dönüştürmek. Bu enerjinin depolanmasını sağlar.vücuda 400 kcal verebilen malzeme. HuzurundaOksijen, vücuttaki hücrelerin çoğu enerjiyi oksijenden alır.tam oksidasyon besinler(karbonhidratlar, amino asitler,lipidler). Bu durumda, enerjinin bir kısmı korunur. en önemli biçimkimyasal enerjinin korunumu hücrede bir nükleotid koenzim - adenozin trifosfat (ATP) bulunur. Enerji harcanarak oksidatif fosforilasyon (ADP + fosfat) ile oluşturulur. (endoerjik reaksiyon), ATP'nin ADPhi fosfata parçalanması enerji açığa çıkarırken (yüksek ekzoerjik reaksiyon).
Şekil 8 Hayvan vücudunda enerjinin depolanması ve kullanımı monomerlerin (amino asitler, monosakkaritler, yağ asitleri ve gliserol) oksidasyonu sırasında açığa çıkan enerji, ADP ve H3P04'ten ATP sentezi için kullanılır ve ATP'de depolanan enerji, doğasında bulunan her türlü iş için harcanır. hayvan vücudu (mekanik, kimyasal, ozmotik ve elektriksel) ( cit. Byshovsky A.Sh.Tersenev O.A.'ya göre, 1994).
Pirinç. 9 Enerji salma reaksiyonu
ATP bir iyon + HOH ile etkileştiğinde enerji açığa çıkar (Şekil 9)
ATP, anaerobik glikoliz sırasında daha az aktif olarak oluşur. -de glikozun anaerobik parçalanması, laktat oluşur ve küçük bir kısmıenerji ATP sentezine gider ancak bu, hücrenin oksijenin olmadığı veya olmadığı koşullarda var olmasını mümkün kılar. -de
aerobik glikoliz oksidasyonu bir molekül glikoz 32 ATP molekülünün sentezi ile birlikte.
Yağ asitleri önemli bir enerji kaynağıdır. AT biçim asil-karnitin, mitokondriyal matrise girerler. nerede altında asil-CoA oluşturmak için beta oksidasyona uğrar. Sonuç olarak üzerinde sonrakibozunma reaksiyonları yağlı asit sentezlenir 106 köstebek serin ATP. bu da 3300 kJ/mol serbest enerjiye karşılık gelir. ne glikozun parçalanmasından önemli ölçüde daha yüksektir.
Bu nedenle yağlar çok faydalı bir enerji depolama şeklidir.
Yetersiz güç kaynağı durumunda(diabetes mellitus, dışarıdan glikoz alımıyla doldurulamayan yoğun enerji harcaması, açlık) karaciğerde yağ asitlerinin parçalanmasını hızlandırırileasit, ketogenezin yoğunlaşması ile birlikte. Kaynakveyağ asitleri - yağ depolarında lipoliz. Keton cisimcikleri çoğunluklaasetoasetat, önce diğer dokular için bir enerji kaynağı olarak hizmet edersadece kaslar için, beyin için. Vücuda yeterli enerji kaynağı ile
yağ asitleri karaciğerde triasilgliseritlerin sentezi için kullanılır,
taşıma formlarına daha aktif olarak dahil edilen fosfolipidler
Karaciğer temel olarak enerji ihtiyacını karşılar.hakkındadeaminasyon sırasında oluşan keto asitler nedeniyle brazom veneAmino asitlerin reaminasyonu. Enerji olarak kullanmkaraciğer asetoasetat yapamaz, çünkü eksikaktif formunun oluşumunu sağlayan transferaz -asetoasetil-CoA.
L. Strare'ye göre kaynak olarak kullanılmayan karaciğerenerji asetoasetat "özgecil bir organdır".
pigment değişimi
Pigment metabolizması genellikle kan pigmentinin (hemoglobin), daha doğrusu pigment protein olmayan kısmının ve bunun ana türevinin tüm oluşum, dönüşüm ve bozunma süreçleri anlamına gelir. pigment - safra pigment (bilirubin). Bununla birlikte, şu anda, kimyaya göre başka pigmentler de bilinmektedir. bileşim görünüşe göre Hb'ye yakın - bu kasların, sitokromların, Warburg'un (Warburg) solunum enziminin ve hala çok az çalışılan diğer pigmentlerin Hb'si. Bu pigmentlerin oluşum, dönüşüm ve parçalanma süreçlerini Hb değişim süreçlerinden ayırmak henüz mümkün değildir. Daha fazlası geniş anlam altında P..o. vücudun tüm pigmentlerinin, yani hem yukarıdaki pigmentlerin, Hb grubunun hem de diğer tüm pigmentlerin - melanin, lipokromlar, vb.
BİLİRUBİN METABOLİZMASININ FİZYOLOJİSİ
Retiküloendotelyal sistemin (RES) organlarında eritrositlerin yıkımı ve hemoglobinin parçalanması sırasında oluşan serbest (dolaylı) bilirubini karaciğer hücresinde bilirubin-diglukuronide (bağlı veya doğrudan bilirubin) dönüştürme işlemi ( Şekil 1) üç aşamada gerçekleştirilir (şekilde Romen rakamlarıyla gösterilmiştir):
Pirinç. 1. Karaciğer hücresinde serbest (dolaylı) bilirubin ve mesobilinojenin (ürobilinojen) nötralizasyon süreçleri.
Bn - serbest (dolaylı) bilirubin; B-G - bilirubin-glukuronid (bağlı veya doğrudan bilirubin); Mbg - mesobilinojen (ürobilinojen).
Romen rakamları nötralizasyon aşamalarını gösterir
1. Aşama I - albüminin parçalanmasından sonra bilirubinin (B) karaciğer hücresi tarafından yakalanması;
2. Aşama II - suda çözünür bir bilirubin-diglukuronid kompleksinin (B-D) oluşumu;
3. Aşama III - oluşturulan bağlı (doğrudan) bilirubinin (B-G) karaciğer hücresinden safra kanallarına (kanallara) salınması.
Bilirubinin daha fazla metabolizması, safra kanallarına ve bağırsaklara girmesiyle ilişkilidir. Safra yollarının ve bağırsakların alt kısımlarında, mikrobiyal floranın etkisi altında, konjuge bilirubin yavaş yavaş ürobilinojene dönüştürülür. Ürobilinojenin (mesobilinojen) bir kısmı bağırsakta emilir ve normalde neredeyse tamamen yok edildiği portal ven sistemi yoluyla karaciğere yeniden girer (bkz. Şekil 1). Ürobilinojenin (sterkobilinojen) diğer bir kısmı hemoroidal damarlarda kana emilir, genel dolaşıma girer ve böbrekler tarafından küçük miktarlarda ürobilin şeklinde idrarla atılır ve bu genellikle klinik olarak saptanmaz. laboratuvar yöntemleri. Son olarak, ürobilinojenin üçüncü kısmı sterkobiline dönüştürülür ve karakteristik koyu kahverengi rengine neden olarak dışkıyla atılır.
Bilirubin ve metabolitlerinin tayini için yöntemler
Kan serumunda bilirubin tayini
Klinik pratikte kullanılır çeşitli metodlar kan serumunda bilirubin ve fraksiyonlarının belirlenmesi.
Bunlardan en yaygın olanı biyokimyasal Jendrassik-Grof yöntemi. Azo pigmentleri oluşturmak için bilirubinin diazotize sülfanilik asit ile etkileşimine dayanır. Aynı zamanda, bağlı bilirubin (bilirubin-glukuronid) bir diazoreaktif ile hızlı (“direkt”) bir reaksiyon verirken, serbest (glukuronide bağlı olmayan) bilirubinin reaksiyonu çok daha yavaş ilerler. Hızlandırmak için, protein komplekslerinden ("dolaylı" reaksiyon) bilirubini serbest bırakan kafein (Jendrassik-Cleghorn-Groff yöntemi) gibi çeşitli hızlandırıcı maddeler kullanılır. Diazotize sülfanilik asit ile etkileşim sonucu bilirubin renkli bileşikler oluşturur. Ölçümler bir fotometre üzerinde gerçekleştirilir.
BELİRLEME PROSEDÜRÜ
Reaktifler tabloda belirtildiği gibi 3 tüpe (2 deney numunesi ve bir kör) enjekte edilir. diazoreaksiyon
Bağlı bilirubini belirlemek için diazo karışımı eklendikten 5-10 dakika sonra ölçüm yapılır, çünkü bağlanmamış bilirubin uzun süre bekletildiğinde reaksiyona girer. Toplam bilirubini belirlemek için, renk gelişimi için numune 20 dakika beklemeye bırakılır, ardından bir fotometrede ölçülür. Daha fazla ayakta dururken renk değişmez. Ölçüm, suya karşı 0,5 cm tabaka kalınlığına sahip bir küvette 500-560 nm dalga boyunda (yeşil ışık filtresi) gerçekleştirilir. Toplam ve konjuge bilirubin ölçülerek elde edilen göstergelerden, kör örneğin göstergesi çıkarılır. Hesaplama kalibrasyon planına göre yapılır. Toplam ve konjuge bilirubin içeriği bulunur.Jendrassik, Cleggorn ve Grof'un yöntemi basittir, pratikte uygundur, eksik reaktiflerin kullanımını içermez ve pratik laboratuvarlar için en kabul edilebilir olanıdır.Tespitin verilmesi önerilir. bilirubinin ışıkta oksidasyonunu önlemek için örneklemeden hemen sonra. Serum hemolizi, hemoglobinin varlığıyla orantılı olarak bilirubin miktarını azaltır. Bu nedenle serum hemolize edilmemelidir.
Bir dizi madde - hidrokortizon, androjenler, eritromisin, glukokortikoidler, fenobarbital, C vitamini- girişime neden olur.
endrassik yöntemini kullanarak bir kalibrasyon grafiği oluşturma.
Yöntem I - Kan serum proteininin dengeleyici özelliklerini kullanan Shelonga-Vendes. Bilirubin stok solüsyonu: 50 ml'lik bir şişede, 40 mg bilirubini 30-35 ml 0,1 mol/l Na2CO3 sodyum karbonat solüsyonunda çözün. Baloncuk oluşumunu önleyerek iyice çalkalayın. 0,1 mol/l Na2CO3 solüsyonu ile 50 ml'ye tamamlayın ve birkaç kez karıştırın. Çözelti, hazırlama başlangıcından itibaren sadece 10 dakika stabildir. Daha sonra bilirubin oksitlenir. Bilirubinin çalışma solüsyonu: 13,9 ml hemolize olmamış taze seruma sağlıklı kişi 2 ml taze hazırlanmış bilirubin stok solüsyonu ve 0,1 ml 4 mol/l asetik asit solüsyonu ekleyin. İyice karıştırın. Bu, karbondioksit kabarcıklarını serbest bırakır. Çalışma solüsyonu birkaç gün stabildir. Bu solüsyon, solüsyonu hazırlamak için kullanılan serumdan tam olarak 100 mg/L veya 171 µmol/L daha fazla bilirubin içerir. Bu serumda bulunan bilirubin miktarını hesaplamaların dışında tutmak için, bir fotometre üzerinde ölçüldüğünde, dengeleme sıvısının karşılık gelen seyreltmelerinin sönme değerleri, kalibrasyon numunelerinin sönme değerlerinden çıkarılır. Dengeleme sıvısını hazırlamak için, bilirubin kalibrasyon solüsyonunu hazırlamak için kullanılan aynı serumdan 13,9 ml, 2 ml 0,1 mol/l sodyum karbonat solüsyonu ve 0,1 ml 4 mol/l asetik asit solüsyonunu karıştırın. Kalibrasyon grafiği oluşturmak için farklı bilirubin içeriğine sahip bir dizi dilüsyon hazırlanır. Elde edilen dilüsyonlara 1,75 ml kafein reaktifi ve 0,25 ml diazo karışımı eklenir. Bulanıklık görülürse, 3 damla %30 sodyum hidroksit çözeltisi ekleyebilirsiniz. Ölçüm, 20 dakika sonra, deney numunelerinde olduğu gibi aynı koşullar altında gerçekleştirilir. Dengeleme sıvısından (aşağıda belirtildiği gibi) kalibrasyon numunelerine benzer dilüsyonlar hazırlanır ve ardından kalibrasyon numuneleriyle aynı şekilde işlenirler.
Masa. Bağlı bilirubin tayini
İkinci yol, hazır bir reaktif seti için bir kalibrasyon grafiği oluşturmaktır (Örneğin, Bilirubin kiti, liyofilize bilirubin içeren bir Lachem standardıdır (kesin bilirubin konsantrasyonu şişe etiketinde verilmiştir); ve liyofilize albümin.)
Kan serumundaki bilirubinin direkt fotometrik yöntemle tayini
Direkt fotometrik yöntemle total bilirubinin tayini son derece basit, kullanışlıdır, venipunktür gerektirmez (kapiller kan incelenir) ve gün içinde birkaç kez tekrarlanabilir. Yöntemin dezavantajı, bilirubin fraksiyonunun belirlenememesi, şiddetli hemoliz ile daha az doğruluktur.
Yalnızca toplam bilirubinin belirlenmesine rağmen, bu yaklaşım yenidoğan biliminde büyük ilgi görmektedir, çünkü yenidoğanlarda neredeyse toplam bilirubin konsantrasyonuna eşit bir bilirubin türevi baskındır. Bilirubin, belirgin bir sarı renge sahip bir pigmenttir. Spektral absorpsiyon eğrisi, 460 nm dalga boyunda (spektrumun mavi bölgesi) maksimuma sahiptir. Bu dalga boyundaki absorpsiyonu ölçerek, kandaki toplam bilirubin konsantrasyonunu belirlemek mümkün olacaktır. Bununla birlikte, bir dizi faktör böyle bir ölçümü zorlaştırmaktadır. Bilirubin güçlü bir emicidir ve bu nedenle 0,3-0,5 B'lik bir optik yoğunluk fotometresi oluşturmak için en uygun yoğunluk, yaklaşık 250 mikrometrelik (0,25 mm) bir optik yol uzunluğuna sahip bir küvette elde edilir.
Böyle bir küvet yapmak kolay değildir. Ek olarak, doğrudan kanın fotometrisi, varlığı ile karmaşık hale gelir. şekilli elemanlar kan, üzerlerine ışık saçılması ve ayrıca bilirubinin, spektrumun mavi bölgesindeki ışığı kısmen emen hemoglobin ile girişimi. Bu nedenle fotometri için öncelikle kan plazması örnekleri almak ve ikinci olarak plazmada az miktarda bulunan hemoglobinin etkisini dışlamak gerekir. Fotometri için plazma, heparinize hematokrit kılcal damarlardaki laboratuvar santrifüjlerinde elde edilir.
Herhangi bir organ.
Belirtildiği gibi (bkz. bölüm 13), İlk aşamaçürüme, verdoglobin oluşumu ile bir metin köprüsünün yırtılmasıdır. Gelecekte ve verdoglobinden ayrılırlar. Sonuç olarak, metan köprüleriyle birbirine bağlanan dört pirol halkasından oluşan bir zincir olan biliverdin oluşur. Sonra, iyileşen biliverdin -'e dönüşür, salgılanır ve bu nedenle çağrılır. Ortaya çıkan dolaylı (konjuge olmayan) olarak adlandırılır. içinde çözünmez, bir diazo reaktifi ile indirekt verir, yani. sadece ön işlemden sonra devam eder.
Pirinç. 16.4.Ürobilinojen cisimlerinin normal metabolizması (şema).
Düz çizgide oluşan çok küçük bir kısmı ile birlikte indirekt, ince bağırsağa atılır. Burada direkt olandan ayrılarak sırasıyla mesobilirubin ve mesobilinojen (ürobilinojen) oluşumu ile ortaya çıkar. Yaklaşık %10'unun ince bağırsağa giderken mezobilinojene indirgendiği genel olarak kabul edilmektedir, yani; karaciğer dışı safra yolu ve safra kesesi. İtibaren ince bağırsak Oluşan mezobilinojenin (ürobilinojen) bir kısmı bağırsak duvarından emilir, portal vene girer ve akımla tamamen di- ve tripirollere bölündüğü yere aktarılır. Böylece normalde mesobilinojen genel dolaşıma girmez.
İnce bağırsaktan ana mesobilinojen miktarı kalın bağırsağa girer ve burada anaerobik mikrofloranın katılımıyla sterkobilinojene indirgenir. Kolonun alt kısımlarında (esas olarak rektumda) oluşan sterkobilinojen, sterkobiline oksitlenir ve dışkıyla atılır. Sterkobilinojenin sadece küçük bir kısmı inferior vena kava sistemine emilir (önce hemoroidal damarlara girer) ve daha sonra buradan atılır. Bu nedenle, normal bir insanda eser miktarda sterkobilinojen içerir (günde 4 mg'a kadar salınır). Ne yazık ki yakın zamana kadar klinik pratikte normal hücrelerde bulunan sterkobilinojen ürobilinojen olarak adlandırılmaya devam etmektedir. Şek. 16.4, insanlarda ürobilinojen cisimciklerinin oluşum yollarını şematik olarak göstermektedir.
"Ürobilinojen" terimi klinik uygulamada kök salmıştır. Bu terim, içinde bulunan türevler (bilirubinoidler) olarak anlaşılmalıdır. Ürobilinojen için pozitif, bir veya başka bir bilirubinoid içeriğinin artmasına bağlı olabilir ve kural olarak patolojinin bir yansımasıdır.
Ürobilinojen içeriğinin (genel, dolaylı ve doğrudan) klinikte belirlenmesi, çeşitli etiyolojilerin sarılığının ayırıcı tanısında önemlidir (Şekil 16.5). Hemolitik sarılık ("suprahepatik") ile, artan ve yıkım nedeniyle, retiküloendotelyal sistemde dolaylı olarak yoğun bir oluşum meydana gelir (bkz. Şekil 16.5, b). bu kadar büyük miktarda dolaylı yararlanamadığı ortaya çıkıyor, bu da ve içinde birikmesine neden oluyor. Aynı zamanda, bağırsağa giren artan miktarda doğrudan sentezlenir. İnce bağırsakta artan miktarlarda mesobilinojen ve ardından - stercobilinogen oluşur. Mesobilinojenin emilen kısmı kullanılır ve kalın bağırsakta emilen sterkobilinojen ile atılır. Bu nedenle, hemolitik sarılık için, tipik vakalarda, aşağıdaki klinik ve laboratuvar göstergeleri karakteristiktir: toplam ve dolaylı in, in - yokluk seviyesinde bir artış (dolaylı, böbrekler tarafından filtre edilmez) ve ürobilinojen için pozitif (artan nedeniyle) maruz kalma ve sterkobilinojen ve ağır vakalarda - ve kullanılamayan mesobilinojen nedeniyle); cildin limon sarısı tonu (sarılık ve aneminin bir kombinasyonu); dalağın boyutunda bir artış; parlak renkli dışkı.
Pirinç. 16.5.Çeşitli hastalıklarda bilirubineminin patogenezi patolojik durumlar(şema). a - norm; b -; içinde - durgunluk safra kılcal damarları; d - parankim yenilgisi; 1 - kılcal kan; 2 - ; 3 - safra kılcal.
Mekanik (tıkanma veya "subhepatik") sarılık ile (bkz. Şekil 16.5, c), çıkış bozulur (ortak safra kanalının bir taşla tıkanması, pankreas başı). Bu, yıkıcı değişikliklerin ve öğelerin ( , ) içine girmesiyle sonuçlanır . Tam tıkanma ile ortak safra kanalı bağırsağa girmez, bu nedenle bağırsakta bilirubinoid oluşumu gerçekleşmez, dışkı renksizleşir ve ürobilinojen için negatiftir. Böylece tıkanma sarılığı ile toplam miktarı (direkt nedeniyle) artar, içeriği ve içeriği artar ve yüksek düzeyde (direkt). klinik özellikler tıkanma sarılığı parlak sarılık renkli, renksiz dışkı, kaşıntı (sinir uçlarında biriken tahriş). Uzun süreli tıkanma sarılığında, ana işlevlerden biri olan detoksifikasyon da dahil olmak üzere işlevlerin önemli ölçüde bozulabileceği belirtilmelidir. Bu durumda, dolaylının kısmi bir "reddedilmesi" meydana gelebilir ve bu da onun birikmesine yol açabilir.
Konjuge olmayan (dolaylı) bilirubinin yaklaşık %80'i parçalanmış hemoglobinden gelir ve 1 g hemoglobinden yaklaşık 35 mg bilirubin oluşur. Yaşlı eritrositlerin yıkımı dalak, kemik iliği ve karaciğerde gerçekleştirilir. Eritrositlerin yok edilmesindeki ana rol makrofajlara aittir; Konjuge olmayan bilirubinin %20'si farklı bir kökenden (eritroblastlar, retikülositler, miyoglobin, sitokrom, vb.) sentezlenir. Sözde şant bilirubine aittir.
Sadece bir günde yaklaşık 300 mg bilirubin sentezlenir. Konjuge olmayan (serbest veya dolaylı) bilirubin pratik olarak suda çözünmez, ancak yağlarda çözünür. Yetişkin sağlıklı bir insanda, pigment tamamen albümin (ligandin taşıma proteini) ile ilişkilidir. Bu formda böbrek ve kan-beyin bariyerlerini geçemez. Bir mol albümin, iki mol bilirubini bağlar. Önemli hiperbilirubinemi ile (171.0-256.5 µmol / l veya 10-15 mg / dl'den fazla), albümin kapasiteleri yeterli değildir ve konjuge olmayan bilirubinin bir kısmı bağlanmamıştır. Aynısı, albüminin yağ asitleri ve ilaçlar (salisilatlar, sülfonamidler, vb.) Tarafından bloke edilmesiyle hipoalbuminemi ile olur. Albümin olmayan konjuge olmayan bilirubinin varlığında beyin hasarı riski artar.
AT son yıllar konjuge olmayan bilirubinin bağlanması ve taşınmasında büyük bir rol de glutatyon transferaza verilir.
Konjuge olmayan (serbest, dolaylı) bilirubin, reseptörleri kullanarak sinüzoidlere kanla girer, hepatositler tarafından yakalanır. Konjuge olmayan bilirubinin ışığın etkisi altında değişikliklere uğradığına dikkat edilmelidir - safrada atılabilen fotoizomerler ve siklobilirubinler oluşur.
Konjuge olmayan bilirubinin hücre içi taşınması esas olarak dolaylı bir yol izler, yani hem sitoplazma hem de GERL kullanılır. Hareket, ligandinlerin - taşıma proteinleri X ve Y'nin yanı sıra glutatiyotransferaz kullanımıyla gerçekleşir. GERL sisteminden geçerek, konjuge olmayan bilirubin pürüzsüz endoplazmik retikuluma girer. Burada bilirubin glikosiltransferaz yardımıyla glukuronik asit ve bilirubinin konjugasyonu (bileşik) meydana gelir ve konjuge (direkt, bağlı) bilirubin oluşur.
Konjuge bilirubin, bir veya iki glukuronik asit molekülüne bağlanır. İlk durumda, bilirubin monoglukuroniddir (toplam bilirubinin yaklaşık% 15'i), ikinci - bilirubin diglukuroniddir (toplam bilirubinin yaklaşık% 85'i). Bilirubin monoglukuronid kısmen karaciğer dışında da oluşabilir. Diglukuronidin sadece hepatik kökenli olduğu bilinmektedir. Konjuge bilirubin suda çözünür ancak yağda çözünmez ve böbrek bariyerini geçebilir. Bu tip pigment, beyin için nispeten az toksiktir. Bununla birlikte, yüksek kararlı konsantrasyonları, böbreklerin endotoksinlere duyarlılığını arttırır. Konjuge olmayan bilirubinden daha kötü, serum albüminine bağlanır.
Pürüzsüz endoplazmik retikulumda oluşan konjuge bilirubin aktif olarak hepatositin safra zarına taşınır ve belirli bir enerji harcamasından sonra (esas olarak ATP dönüşümü nedeniyle) safra kılcalına atılır. Bu süreç safra salgısının bir bileşenidir. Konjuge bilirubinin küçük bir kısmı plazmaya atılır. Bu atılımın mekanizması (esas olarak - reflü) iyi anlaşılmamıştır.
Karaciğerdeki bilirubin konjugasyon sistemi genellikle hepatosit kapasitesinin yaklaşık% 2'sini kullanır, atılım -% 10.
Bilirubinglukuronid safra ile bağırsağa girer. Bağırsak mikropları özellikle kalın bağırsakta parçalanma işlemini gerçekleştirir.
glukuronik asit ve mesobilirubin ve mesobili-
Ayrıca mesobilirubin ve mesobilinojen (ürobilinojen) geri yüklenir. Mesobilinojenin bir kısmı bağırsakta emilir ve portal damar Dipirollere tamamen bölündüğü karaciğere girer. Karaciğer parankimi hasar görürse, mezobilinojen bölünme süreci bozulur ve bu pigment genel kan dolaşımına ve ardından böbrekler yoluyla idrara girer.
İnce bağırsaktan mezobilinojenin çoğu, anaerobik mikrofloranın katılımıyla sterkobilinojene dönüştüğü kalın bağırsağa hareket eder. İkincisinin bağırsağın alt kısımlarındaki ana kısmı oksitlenir ve sterkobiline dönüştürülür. Gün boyunca 10-250 mg stercobilin dışkı ile atılır. Sterkobilinojenin sadece küçük bir kısmı hemoroidal damar sistemi yoluyla inferior vena kavaya girer ve böbrekler yoluyla idrarla atılır.
Ürobilinüri, ürobilinoidlerin idrarla atılması anlamına gelir. Ürobilinoidler, ürobilin (ürobilinojenler, ürobilinler) ve sterkobilin (sterkobilinojen, sterkobilin) cisimlerini içerir. Onların ayrımı klinik uygulamada yaygın olarak kullanılmamaktadır. Bir yandan ürobilinojenüri ve ürobilinüri ve diğer yandan sterkobilinojenüri ve sterkobilinüri, temelde iki biçimde - indirgenmiş ve oksitlenmiş - oluşan aynı kimyasallardan kaynaklanır.
Hiperbilirubinemi, örneğin Gilbert hastalığı (ailesel hemolitik olmayan hiperbilirubinemi veya pigmenter hepatoz), hemolitik anemi ve bazı kronik hepatit formlarında olduğu gibi, ağırlıklı olarak konjuge olmayan bilirubin nedeniyle gelişebilir. Diğer bir büyük hiperbilirubinemi grubu, konjuge bilirubin konsantrasyonundaki baskın bir artışla ilişkilidir ve akut hepatitte (viral, alkolik, uyuşturucu), karaciğer sirozu alevlenmeleri ile ortaya çıkar ve kronik hepatit, ayrıca büyük safra kanallarındaki bir taş veya tümörün neden olduğu subhepatik sarılıkta. Konjuge ve konjuge olmayan bilirubin içeriğinin belirlenmesi, karaciğer hastalıklarının teşhisi ve seyrinin izlenmesi için önemlidir.
Yükleniyor...