Plummer Vinson sendromu, disfaji, demir eksikliği anemisi ve özofagus probleminden oluşan klasik üçlü ile tanımlanır. Çok nadir olmasına rağmen tanısı önemlidir çünkü farenks ve özofagusun skuamöz hücreli karsinomu açısından yüksek risk altında olan bir grup hastayı tanımlar.
- Plummer-Vinson, P.V.S.;
- Paterson-Kelly sendromu;
- Paterson-Brown Kelly;
- Sideropenik disfaji.
Hikaye
En sık kullanılan adı Plummer-Vinson sendromudur. Adını Mayo Clinic'te doktor olan Henry Stanley Plummer (1874-1936) ve Porter Paisley Vinson'dan (1890-1959) almıştır.
1912'de Plummer, histerik olarak tanımlanan anatomik stenozu olmayan, sürekli demir eksikliği anemisi, disfaji ve üst özofagus spazmı olan bir dizi hastayı bildirdi.
Eşanlamlısı, adını Donald Ross Paterson (1863-1939) ve Adam Brown-Kelly'den (1865-1941) alan Paterson-Kelly sendromudur. Sonuçlarını 1919'da bağımsız olarak yayınlayan İngiliz laringologlar.
Sendromun karakteristik klinik özelliklerini tanımlayan ilk kişiler onlardı. Paterson tam bir açıklama yaptı ancak anemiye değinmedi. Ayrıca postkrikoid karsinom ile ilişkiyi ilk fark eden kişi oydu. Brown-Kelly sadece durumun belirti ve semptomlarını değil aynı zamanda anemiyi de tanımladı.
Epidemiyoloji
Sendromun yaygınlığına ilişkin kesin veriler mevcut değildir. 20. yüzyılın ilk yarısında Plummer-Vinson sendromu kuzey ülkelerindeki Kafkasyalılar arasında, özellikle de orta yaşlı kadınlar arasında yaygın görünüyordu. Şu anda son derece nadirdir.
Hipofarenks ve servikal özofagusun sineradografik muayenesi yapılan 1000 hastadan vakaların %5,5'inde ağlar bulundu, ancak yalnızca altısında Vinson sendromuyla ilişkili disfaji vardı.
Sendromun görülme sıklığındaki hızlı düşüş, beslenmedeki iyileşmeler ve daha önce tanımlandığı ülkelerde yaygın demir eksikliğinin ortadan kalkmasıyla ilişkilidir. Demir eksikliği ve yetersiz beslenmenin yaygın olduğu Afrika'da sendrom oldukça nadir görülüyor.
Klinik açıklama
Plummer-Vinson sendromunun ana klinik özellikleri postkrikoid disfaji, üst özofagus ağları ve demir eksikliği anemisidir. Hastaların çoğu beyaz, orta yaşlı, dördüncü dekattaki kadınlardır, ancak sendrom çocuklarda ve ergenlerde de görülür.
Disfaji genellikle ağrısız, aralıklı, yıllar içinde ilerleyen, partikül madde ile sınırlı ve bazen kilo kaybıyla ilişkili bir durumdur.
Daha fazlasını öğrenin Otoimmün hastalık: Crest sendromunun belirtileri ve tedavisi
Anemiden kaynaklanan halsizlik, solgunluk, yorgunluk ve taşikardi gibi semptomlar klinik tabloya hakimdir. Ayrıca glossit, açısal cheilitis, koiloniches (kaşık şeklindeki tırnaklar) ile karakterizedir. Dalak ve tiroid bezinde de büyüme gözlenir.
Plummer-Vinson sendromu, üst gastrointestinal sistemin skuamöz hücreli karsinomunun gelişimi için bir risk faktörüdür. Çoğunlukla 15 ila 50 yaş arası kadınlar olmak üzere Plummer-Vinson sendromlu hastaların yüzde 3 ila 15'inde yemek borusu veya farenks kanseri geliştiği bildirildi.
Kadınlarda hipofaringeal kanserin genel insidansında, muhtemelen sendromun prevalansındaki azalmaya bağlı olarak bir azalma eğilimi gösterilmiştir.
Vaka raporları
Literatürde 7 yıllık bir dönemde (1999-2005) yayınlanan vaka raporlarının analizi, Plummer-Vinson sendromlu 28 yetişkin hastanın 25'inin (%89) kadın olduğunu gösterdi. Başvuru anındaki ortalama yaş 47 idi (aralık, 28-80 yıl).
Hastaların tamamında ortalama hemoglobin değeri 8,2 g/dL olan demir eksikliği anemisi vardı. En yaygın raporlar ilişkili hastalıklar (n = 6), adet döneminde kan kaybının artması (n = 5), ağız fıtığı, nedeni bilinmeyen kronik gastrointestinal kanama (n = 3) idi.
Tüm hastalara demir takviyesi başlandı. Çoğuna özofagus dilatasyonu uygulandı (n = 20). Genel olarak prognoz çok iyiydi.
Takip süresince hastalarda disfaji sorunu yaşanmadı. İki olguda yassı hücreli karsinom tanısı konuldu; bir olguda Plummer-Vinson sendromu tanısından bir yıl sonra endoskopi ile mide kanseri saptandı. Bu malignite son derece nadirdir ancak önceki yıllarda iki olgu sunumunda tanımlanmıştır.
Teşhis
Tanı, postkrikoid disfajisi olan bir hastada demir eksikliği anemisi ve bir veya daha fazla özofagus dokusunun varlığına dayanır. Özofagus dokusu baryumlu röntgen kullanılarak tespit edilebilir, ancak videofloroskopi bunu göstermenin en iyi yoludur. Semptomlar üst gastrointestinal endoskopi ile tespit edilir.
Eksantrik veya merkezi açıklığa sahip, pürüzsüz, ince, gri görünürler. Ağlar genellikle proksimal yemek borusunda bulunur. Endoskop doğrudan görüntüleme altında yerleştirilmezse gözden kaçabilir ve kazara yırtılabilirler.
Anemi ve Plummer-Vinson sendromunun yokluğunda da ortaya çıkan özofagus ağları, skuamöz epitel ve submukozadan oluşan bir veya daha fazla ince yatay membran ile karakterize edilir. Genellikle enine uzanan ön duvardan çıkıntı yapar. Ancak arka duvara kadar değil, lümeni nadiren çevreliyorlar.
Laboratuvar testleri
Laboratuvar çalışmaları genellikle hemoglobin, hematokrit, serum demiri, ferritin değerlerinin azalması ve toplam demir bağlama kapasitesinin artmasıyla birlikte demir eksikliği anemisini ortaya çıkarır. Başka hiçbir laboratuvar anormalliği tanımlanmamıştır.
Daha fazlasını öğrenin Mesane reflü ve reflü nefropatisinin belirtileri, tanısı, tedavisi
Ayırıcı tanı
Plummer-Vinson sendromunun ana klinik özelliği disfaji olduğundan, ayırıcı tanıda disfajinin diğer tüm nedenleri, özellikle de malignite, benign striktürler veya özofagus halkaları yer alır.
Disfajinin diğer nedenleri arasında divertikül, akalazya gibi hareket bozuklukları, spastik hareket bozuklukları, skleroderma, diyabet, nöromüsküler ve iskelet kası bozuklukları yer alır.
Etiyoloji ve patogenez
Plummer-Vinson sendromunun patogenezi bilinmemektedir. Olası en önemli etiyolojik faktör demir eksikliğidir. Bu teori öncelikle demir eksikliğinin Plummer-Vinson sendromu, disfaji ve özofagus dokusundan oluşan klasik üçlünün bir parçası olduğu ve disfajinin demir takviyesi ile düzeldiği gerçeğine dayanmaktadır.
Gerçekten de, Plummer-Vinson sendromunda özofagus motilitesi bozukluğu tanımlanmıştır ve demir takviyesi ile telafi edilmektedir. Demir eksikliğinin disfajiden önce geldiği gösterilmiştir. Öte yandan sindirim sistemi demir eksikliğine karşı hassastır.
Yüksek hücresel dönüşüm nedeniyle demire bağımlı enzimleri hızla kaybeder. Mukoza zarının dejenerasyonuna ve doku oluşumuna neden olur. Ancak geniş klinik seriler birçok hastada demir eksikliğinin bu oluşumların ne gerekli ne de yeterli nedeni olduğunu göstermiştir.
Yetersiz beslenme, genetik yatkınlık ve otoimmün süreçler dahil olmak üzere diğer etiyolojik faktörler önerilmiştir. İkincisi, Plummer-Vinson sendromu ile bazı otoimmün bozukluklar arasındaki ilişkiye dayanmaktadır. Örneğin çölyak hastalığı, tiroid hastalığı, romatoid artrit.
Tedavi
Plummer-Vinson sendromunu tedavi etmenin ilk adımı demir eksikliğinin nedenini bulmaktır. Aktif kanamayı, maligniteyi veya çölyak hastalığını dışlamak için.
Plummer-Vinson sendromu demir takviyesi ve mekanik dilatasyon ile kolay ve etkili bir şekilde tedavi edilir. Tek başına demir birçok hastada disfajiyi çözebilir. Ancak yemek borusunda belirgin lümen veya kavite tıkanıklığı varsa ve demir takviyesine rağmen devam eden yutma güçlüğü varsa doku rüptürü ve genişletme işlemi yapılmalıdır.
Kılavuz telin endoskopik yerleştirilmesinden sonra çapı 17 mm'ye kadar olan dilatörler kullanılır. Genellikle disfajiyi gidermek için tek bir dilatasyon yeterlidir ancak bazen birden fazla seans gerekebilir. Başarılı balon dilatasyonu da tarif edilmiştir.
Plummer hastalığı veya toksik nodüler guatr, – tiroid bezinin anormal büyümesi. Bez büyür, ek hormonlar salgılayan nodüller ortaya çıkar ve böylece tiroid bezinin hiperfonksiyonuna neden olur.
Bu tiroid hastalığı, kronik iyot eksikliği veya aşırı iyot alımıyla ilişkili olabilir. En sık 45-60 yaş arası kadınları etkiler. TSH hormonu seviyesi azalır ve tiroid hormonlarının konsantrasyonu normal veya artar.
Plummer hastalığının nedenleri
Toksik nodüler guatr, çoğunlukla iyot eksikliği tedavisinin bir sonucu olarak gelişir. Yüksek iyot alımı tiroid bezinde TSH düzeyine bakılmaksızın tiroid hormonları salgılayan nodüllerin gelişmesine neden olur. Tıpta bu tür yerlere ektopik kaynaklar denir.
Tiroid guatr...
Her durumda, bez hormonlarının salgılanması kontrolden çıkar. Bezde keskin bir genişleme olur ve diğer hipertiroidizm semptomları gelişir. Zehirli tiroid nodülleri radyolojik koruyucu ekipmanlarda bulunan iyotun yüksek dozda alınması veya yapısında iyot atomu bulunan ilaçlarla (amiodaron, bazı dezenfektanlar) tedavi sonucunda da ortaya çıkabilir.
Toksik guatr tüm vakaların %10-50'sini oluşturur hipertiroidizm. Uzun süre iyot eksikliğine maruz kalan kişilerde Plummer hastalığı ortaya çıkabiliyor. Ancak günümüzde diyette iyot alımına, özellikle de iyotlu tuza bağlı olarak hastalığın nadir görülen bir şeklidir.
Plummer hastalığının belirtileri
Tiroid hormonlarının salgılanmasının artması sonucunda hipertiroidizmin tipik belirtileri ortaya çıkar.
Bunlar şunları içerir:
- içsel huzursuzluk hissi;
- artan terleme;
- ısı intoleransı;
- sinir uyarılabilirliğinin dalgalanması;
- halsizlik, yorgunluk;
- nefes almada zorluk;
- eş zamanlı kilo kaybıyla birlikte iştah artışı;
- sıcak ve nemli cilt;
- düzensiz adet kanaması;
- büyüme yavaşlaması;
60 yaş üstü kişilerde ilgisizlik ortaya çıkar, fiziksel verim düşer ve eski ilgiler kaybolur.
Nodüllerin aşırı tiroid hormonu üretmesi sonucunda hipofiz bezinden salgılanan tiroid uyarıcı hormon olan TSH hormonunun salgısında azalma olur ve negatif geri besleme yardımıyla tiroid hormonlarının üretimi artar. doğru hücreler yavaşlar.
Tedavi edilmeyen nodüller, tiroidin yeniden şekillenmesi adı verilen riski artırır. Nodüller genellikle iyi huyludur ancak bazen kansere dönüşebilirler.
Plummer hastalığının tanı ve tedavisi
Plummer hastalığının tanısı öncelikle toksik nodüllerin varlığını gösteren tiroid bezinin ultrasonuna dayanır. Tiroid bezinin izotop çalışması otoimmün nodülleri tanımlayabilir.
Bazen tiroid nodüllerinin biyopsisi ve histolojik incelemesi yapılır. TSH hormonunun konsantrasyonunu kontrol eden biyokimyasal bir çalışma da yürütülmektedir.
Tedavi antitiroid ilaçların yanı sıra radyoaktif iyot kullanımını içerir. Bazen guatr önemli bir boyuta ulaştığında ve diğer organların çalışmasını engelleyebildiğinde cerrahi işlem uygulanır. Kalp ritmi sorunları için beta blokerler kullanılır.
Paterson-Kelly sendromu (D.R. Paterson, 1883-1939, İngiliz kulak burun boğaz uzmanı; A.V. Kelly, 1865-1941, İskoç kulak burun boğaz uzmanı)
1. Küçük tıp ansiklopedisi. - M .: Tıp ansiklopedisi. 1991-96 2. İlk yardım. - M .: Büyük Rus Ansiklopedisi. 1994 3. Ansiklopedik Tıbbi Terimler Sözlüğü. - M .: Sovyet Ansiklopedisi. - 1982-1984.
Diğer sözlüklerde “Paterson-Kelly sendromu”nun ne olduğunu görün:
- (D. R. Paterson, 1883 1939, İngiliz kulak burun boğaz uzmanı; A. V. Kelly, 1865 1941, İskoç kulak burun boğaz uzmanı) bkz. Plummer Vinson sendromu ... Büyük tıp sözlüğü
PATTERSON-KELLY SENDROMU- - Plummer-Vinson sendromuyla aynı... Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü
- (H.S. PIummer, 1874 1937, Amerikalı terapist; P.P. Vinson, Amerikalı doktor; eşanlamlı: Paterson Kelly sendromu, sideropenik sendrom) muhtemelen riboflavin ve folik asit eksikliğinden kaynaklanan ve disfaji ile karakterize edilen bir hastalık, ... ... Büyük tıp sözlüğü
- (H.S. Plummer, 1874 1937, Amerikalı terapist; P.P. Vinson, Amerikalı doktor; eşanlamlı: Paterson Kelly sendromu, sideropenik sendrom) muhtemelen riboflavin ve folik asit eksikliğinden kaynaklanan ve aşağıdakilerle karakterize edilen bir hastalık: ... ... Tıp ansiklopedisi
Paterson-Brown-Kelly sendromu - hipokromik anemide demir eksikliğine bağlı kronik disfaji.
Belirtiler
Orofarinks mukozasının lökoplakisi, dilin mukoza zarının atrofisi, tırnak distrofisi.
Tedavi
Demir takviyesi almak sıklıkla hastanın genel durumunda iyileşmeye yol açar.
Pemfigus (pemfigus)
Pemfigus (pemfigus), çoğunlukla ağızda ve farenkste (vakaların %55'inde), yüzde ve gövdede çok sayıda kabarcık döküntüsü ile karakterize, bulaşıcı olmayan bir hastalıktır. Ayrıca gırtlakta da bulunur.
İntraepitelyal kabarcıkların arka planında, mukoza zarının erozyonları ve keskin ağrılı ülserasyonları mümkündür. Etiyoloji bilinmiyor.
Tedavi
Uzun süreli kortikosteroid tedavisi etkilidir ancak hastalığın tekrarlaması mümkündür.
Plummer-Vinson sendromu
Atrofik glossit, atrofik farenjit ve özofajit (ikincisi bazen erozyon ve lökoplaki ile birlikte), disfaji, hipokromik anemi, kırılgan tırnaklar ve diğer vitamin eksikliği belirtileri ile karakterizedir.
Hastalık demir ve B kompleks vitaminlerinin eksikliğinden kaynaklanır. Çoğunlukla dişsiz çeneli kadınlarda, menopoz öncesi dönemde, nadiren de erkeklerde görülür. Tedavi semptomatiktir.
Senatörün hastalığı
Duvarlarının sızması ve şişmesi ile farenks flegmonu olarak kendini gösterir. Enflamatuar süreç larinkse, boynun yan kısımlarına yayılır ve mediastene ulaşır. Boynun şişmesine yutulduğunda keskin bir ağrı eşlik eder, genel olarak ciddi bir durumdur ve bazen ölüm meydana gelir.
Hastalık, direnci azalmış hastalarda genellikle boğaz ağrısı veya peritonsiller apse sonrasında streptokok enfeksiyonu sonucu gelişir.
Tedavi
Boyunda geniş kesikler, potasyum permanganatlı gevşek tampon, antibiyotik enjeksiyonları, vitaminler.
“Kulak Burun Boğaz El Kitabı”, A.G. Likhaçev
.: , sideropenik sendrom) muhtemelen riboflavin ve folik asit eksikliğinin neden olduğu ve disfaji, sindirim sistemi mukozasının atrofisi, tırnak distrofisi, hipokromik anemi ve kan seviyelerinde azalma ile karakterize edilen bir hastalık.
1. Küçük tıp ansiklopedisi. - M .: Tıp ansiklopedisi. 1991-96 2. İlk yardım. - M .: Büyük Rus Ansiklopedisi. 1994 3. Ansiklopedik Tıbbi Terimler Sözlüğü. - M .: Sovyet Ansiklopedisi. - 1982-1984.
Diğer sözlüklerde “Plummer-Vinson sendromu”nun ne olduğunu görün:
- (H.S. PIummer, 1874 1937, Amerikalı terapist; P.P. Vinson, Amerikalı doktor; eşanlamlı: Paterson Kelly sendromu, sideropenik sendrom) muhtemelen riboflavin ve folik asit eksikliğinden kaynaklanan ve disfaji ile karakterize edilen bir hastalık, ... ... Büyük tıp sözlüğü
Büyük tıp sözlüğü
- (D. R. Paterson, 1883 1939, İngiliz kulak burun boğaz uzmanı; A. V. Kelly, 1865 1941, İskoç kulak burun boğaz uzmanı) bkz. Plummer Vinson sendromu ... Büyük tıp sözlüğü
PATTERSON-KELLY SENDROMU- - Plummer-Vinson sendromuyla aynı... Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü
- (D.R. Paterson, 1883 1939, İngiliz kulak burun boğaz uzmanı; A.V. Kelly, 1865 1941, İskoç kulak burun boğaz uzmanı) bkz. Plummer Vinson sendromu ... Tıp ansiklopedisi
- (sendromum sideropeniae) bkz. Plummer Vinson sendromu ... Tıp ansiklopedisi
I Özofajit (özofajit; anatomik özofagus özofagus + itis) yemek borusunun iltihabı. Akut ve kronik özofajit vardır. Akut E., başlangıçta mikroorganizmaların veya bunların toksinlerinin yemek borusunun mukoza zarına zarar vermesi sonucu oluşur... ... Tıp ansiklopedisi
Bu makale Vikileştirilmeli. Lütfen makale biçimlendirme kurallarına göre biçimlendirin. Demir eksikliği anemisi ... Vikipedi
Yükleniyor...