Сколько живут с пороком сердца? Этот вопрос волнует многих людей, столкнувшихся с таким недугом. Порок сердца является самым распространенным заболеванием, которое затрагивает сердечно-сосудистую систему человека. Заболеть этим недугом может абсолютно любой. Когда врач ставит диагноз порок сердца, то начинается паника, и появляется чувство страха.
В настоящее время порядка 1% жителей России уже рождаются с этим диагнозом. В остальных случаях болезнь носит приобретенный характер.
Научные открытия в медицинской сфере не стоят на месте: с каждым годом, десятилетием добавляется что-то новое. Постоянно специалисты стараются все больше узнавать нового, при этом корректируются используемые лекарства, методы изучения болезни, обследования. И цель всех исследований только одна — предотвратить серьезные заболевания на ранних стадиях, создать условия, подобрать нужные лекарства для излечения, чтобы помочь человеку жить дольше.
Когда женщина беременна, то на десятой неделе ей необходимо сдать кровь из вены на возможные уродства и сделать первое УЗИ, где у ребенка можно услышать биение сердца — еще 15 лет назад таких манипуляций в медицине не было.
С увеличением срока беременности женщина ежемесячно сдает кровь в поликлинике, и врачи наблюдают за динамикой развития плода. После 30 недели женщина делает третье УЗИ, где у ребенка можно обследовать хорошо сформированные внутренние органы и определить их параметры.
На этапе беременности реально увидеть отклонения и определить порок сердца у маленького ребенка, если он имеет место.
Статистика неумолима. В России половина рожденных детей с пороком сердца не доживают до одного года. Во всем мире активно борются с данным недугом. К сожалению, на данный момент никаких радикальных методов не придумано.
Характеристика заболевания и причины его возникновения
В процессе приобретенного порока сердца происходят изменения во всей сердечно-сосудистой системе человека. Дифференциация видов недуга сердечной системы происходит по следующим характеристикам: скудный процесс работы клапана, стеноз, комбинированный порок сердца.
В стенках сердечной мышцы происходит воспалительный процесс — это приводит к повреждению стенок сердца и образованию рубцов. Поврежденный орган начинает работать медленнее, стенки сердца начинают уплотняться. Кровь в организме циркулирует в прежнем темпе, а сердце уже работает затрудненно, ему необходимо больше мощности. Вследствие чего в организме человека образовываются тромбы. Полости сердца расширяются, уменьшается сократительная функция мышцы сердца. При этом появляются симптомы сердечной недостаточности.
К ним относится:
- одышка;
- заметная слабость;
- кожа меняет свой естественный цвет — бледность, синюшность конечностей;
- возникает чувство, что ты чувствуешь, как бьется твое сердце;
- после физических нагрузок происходят боли или ощущение давления на грудную клетку;
- обморок, головная боль, головокружение.
Деформация стенок сердца начинается под воздействием других заболеваний, как правило это более ощутимо в зрелом возрасте. Самолечением заниматься никогда не нужно. Медициной отмечены случаи, когда приобретенный порок сердца вызван из-за недолеченной болезни путем накопительного действия. Например, в детстве не до конца пролечили бронхит и т.д.
Многие люди живут с приобретенным пороком сердца. Развивается этот недуг благодаря ревматизму, атеросклерозу, инфекционному эндокардиту, по причине травм, заболеваний в соединительных тканях сердца, сифилиса, дегенеративных патологий створок сердца.
Вернуться к оглавлению
Проявление заболевания, симптомы приобретенного порока сердца
Болезнь прогрессирует по-разному. Это зависит от степени «изношенности» организма, сбалансированности питания и уровня физических нагрузок. Основными вредителями являются табакокурение, употребление алкогольных напитков.
Изначально человек может даже не подозревать о серьезном диагнозе. Как правило, мы обращаемся к врачебной помощи, только когда нас что-то тревожит или длительное время болит. Здесь людей ничего кардинально не беспокоит — это объясняется резервной возможностью работы сердца. Но в жизни нет ничего безграничного.
За счет пораженной области сердца остальные органы у человека начинают страдать и за счет этого начинают работать в усиленном ритме, что является еще одной причиной.
Вернуться к оглавлению
Лечение заболевания
При вышеупомянутых симптомах нужно незамедлительно обратиться к кардиологу. Прежде всего врач должен внимательно выслушать жалобы пациента и внимательно вслушаться в ритм работы сердца. Он должен продиагностировать работу сердца: сделать кардиограмму, рентгенограмму сердца, а также ультразвуковое исследование работы сердца и выписать направление на анализы. Самые простые лабораторные исследования проводятся при исследовании общего анализа крови из вены.
Для более плодотворного выздоровления пациент обязан выполнять все рекомендации врача. Именно от врача во многом зависит жизнь человека. Следует как можно меньше подвергать свой организм стрессам и волнению. Необходимо своевременно принимать лекарственные препараты. Контроль за лечением должны взять на себя родные.
Если диагноз подтвержден, прежде всего пациент должен придерживаться того режима, который назначит врач. Это касается образа жизни, режима питания, интенсивности физических нагрузок. В противном случае порок сердца может перейти в стадию декомпенсации, когда сберегательные возможности сердца оказываются израсходованными.
Медлить в таких случаях нельзя, поскольку бывают такие моменты, когда счет идет даже не на месяцы, а на дни. Некоторые больные испытывают инстинктивный страх перед операциями на сердце, но самое главное — это осознать меру ответственности не только за срок собственной жизни, но и за ее качественное наполнение.
Главный широко распространенный метод излечения приобретенного порока сердца — хирургический.
В процессе хирургического вмешательства возможны манипуляции:
- восстановление дефектных стенок клапана;
- протезирование путем замены на искусственный клапан;
Излечение с помощью лекарств проводится с целью восстановить и сохранить привычную работу сердца, особенно если имеются какие-то изменения. Но если лекарства не помогают, то без хирургического вмешательства не обойтись.
Тем, кто задается вопросами выживаемости с диагнозом – тот или иной врожденный порок сердца, следует понимать, что дефекты строения, структуры или функциональности сердечной мышцы бывают самыми разными.
Ни одному, даже самому опытному и квалифицированному врачу в мире, совершенно не под силу дать однозначный ответ на обобщенный вопрос: «Сколько живут с пороком сердца?».
А дело все в том, что существует огромное количество различных внешних и внутренних факторов, влияющих на продолжительность жизни ребенка или взрослого человека с обнаруженным пороком сердца врожденного типа.
Насколько опасны врожденные дефекты?
Прежде всего, следует напомнить, что пороком сердца медики называют патологию, характеризующуюся самыми различными дефектами строения (структуры) сердца или примыкающих к нему сосудов, которые ведут к развитию сердечной недостаточности. Кардиологи выделяют врожденные или приобретенные сердечные пороки.
И те, и другие патологические состояния, чаще всего, носят хронический характер и могут быть полностью устранены только посредством радикального оперативного лечения. Консервативная терапия в случаях, когда имеет место врожденный либо тяжелый приобретенный порок сердца может считаться лишь вспомогательной, предотвращающей развитие осложнений.
Интересующие нас сегодня, дефекты строения сердца, носящие врожденный характер, также могут быть кардинально различными, более или менее опасными для пациента:
Порок сердца
- Бледными. При которых дефекты строения сердца не приводят к смешению потоков крови венозного и артериального типа;
- Синими. Ппервично проявляющиеся явным цианозом, при которых структурные дефекты сердечной мышцы приводят к смешению венозного и артериального потоков.
Кроме того, врожденный порок сердечной мышцы может быть различной степени тяжести, и от этого также будут зависеть прогнозы выживаемости пациента.
Чем более серьезные дефекты строения сердца имеют место, тем более опасен тот или иной порок для пациента.
Нельзя не сказать, что любые дефекты структуры сердца, существующие с рождения, опасны, прежде всего, своими осложнениями: развитием сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, тяжелых затяжных пневмоний, возникновением инфаркта миокарда, анемий и прочих серьезнейших патологий.
Прогнозы для тех, кто имеет порок с рождения
Врожденные формы дефектов строения сердца, согласно данным статистики, встречаются приблизительно у одного процента всех детей, появляющихся на свет. При этом достаточно часто могут встречаться патологии относительно легких, компенсированных форм, с которыми дети успешно растут, становятся взрослыми и доживают до преклонных лет, без каких-либо серьезных ограничений и, главное, без серьезного лечения!
К сожалению, такие формы патологии встречаются не всегда. Приблизительно 40% всех врожденных пороков, обнаруженных у детей при рождении, могут оказываться несовместимыми с дальнейшей жизнью новорожденного.
Порядка 60% тяжелых сердечных пороков у новорожденных приводят к смертности пациентов в первые двенадцать месяцев жизни. А вот смертность детей (с врожденными сердечными дефектами сердца) старше одного года заметно снижается,не превышая пяти процентов случаев.
При условии своевременного обнаружения патологии у новорожденного ребенка, при условии, что обнаруженный врожденный дефект строения сердца можно своевременно успешно прооперировать (устранить) – прогнозы выживаемости и дальнейшего полного восстановления такого пациента могут быть самыми позитивными!
Но, если обнаруженные при рождении или на эмбриональном этапе дефекты строения сердца слишком глобальны, если по тем или иным причинам радикальное оперативное лечение проблемы невозможно – прогнозы выживаемости таких новорожденных оказываются сомнительными либо же откровенно неблагоприятными.
Иногда, сердечные пороки с рождения бывают настолько тяжелыми, что новорожденные дети не доживают даже до года.
Пациент Артемий, 3 года. Из анамнеза: в возрасте шести месяцев ребенок был прооперирован по поводу декомпенсированного стеноза аорты. На сегодняшний день пациент проходит профилактическое лечение в отделении кардиологии.
Поскольку имеет место развитие хронического бронхита, пациент получает курс антибактериальной терапии, дополненной противовоспалительными, отхаркивающими, общеукрепляющими средствами и витаминами. Рекомендован дальнейший диспансерный учет и регулярное наблюдение у кардиолога.
Перспективы для пациентов с приобретенным пороком
Прежде всего, следует сказать, что приобретенные сердечные пороки существенно отличаются от патологий врожденного характера.
Приобретенные сердечные пороки – это патологии, образовавшиеся не на эмбриональном этапе, а в течение жизни, как правило, поражающие клапанный аппарат сердца.
Они могут быть связаны с недостаточностью того или иного клапана, либо же со стенозом отверстий, прилежащих к клапанным структурам.
Прогнозы выживаемости и качества дальнейшей жизни могут зависеть от различных факторов:
При условии, что возраст пациента не слишком преклонен, при своевременности обнаружения патологии (на ранних этапах), при возможности проведения адекватного радикального лечения – прогнозы могут быть вполне благоприятными. При успешно и своевременно проведенной операции, по устранению приобретенной патологии такие пациенты полноценно доживают до преклонных лет.
Пациентка Мирослава, 34 года. На профилактическом осмотре у кардиолога у женщины обнаружена недостаточность митрального клапана в стадии компенсации. При осмотре кардиолога женщина не предъявляла каких-либо жалоб и чувствовала себя вполне здоровой, за исключением факта часто возникающего сухого кашля.
Поскольку обнаружена компенсированная форма приобретенного порока сердца, женщине рекомендовано: профилактическое противовоспалительное и общеукрепляющее лечение, диспансерный учет и регулярное наблюдение у кардиолога.
Одновременно с этим, бывают ситуации, когда пациенты с приобретенными сердечными пороками не спешат обращаться к врачам, занимаются самолечением, что часто приводит к быстрому развитию осложнений первичной проблемы. Осложняться такие пороки могут: развитием ишемии, сердечной недостаточности, кардиогенным шоком и прочими экстренными состояниями, часто приводящими к летальному исходу.
Ишемическая болезнь
От чего зависит продолжительность жизни после операции?
Мы уже не раз говорили, что единственно эффективным (устраняющим причины патологии) лечением тяжелых пороков сердца, приобретенного или врожденного характера является радикальное хирургическое лечение. Несомненно, прогнозы выживаемости, а также качества дальнейшей жизни зависят от множества факторов, прежде всего:
Но все же, как бы не старались медики или иные люди прогнозировать ситуацию после проведенного оперативного лечения, сделать это абсолютно точно не представляется возможным.
А все потому, что каждый человеческий организм уникален, медицинская практика знает массу примеров, когда в самых сложных и, казалось бы, безнадежныхслучаях прооперированные пациенты не только выживали, но и проживали в дальнейшем полноценную жизнь!
Подводя итоги, хочется заметить, что в действительности, каждая человеческая жизнь непредсказуема. Вероятно, именно поэтому, практикующие кардиохирурги крайне редко берутся делать какие-либо прогнозы, относительно сроков и качества жизни пациентов с теми или иными пороками сердца.
Знакомясь с тем или иным неприятным диагнозом в отделении кардиологии, однозначно не следует паниковать или опускать руки. Важно помнить, что возможности современной медицины поистине обширны, а это означает, что вполне вероятно, что ваша конкретная проблема в итоге будет разрешена максимально удачно!
Вконтакте
- врожденный аортальный стеноз;
- коарктация аорты;
- транспозиция магистральных сосудов;
- тотальная аномалия легочных вен;
- коарктация аорты и ОАП.
Экология
Изменения на генетическом уровне могут быть обусловлены воздействием 3-х основных мутагенов:
Генетика
В число наиболее распространенных причин ВПС входят точечные генные изменения, а также хромосомные мутации, проявляющиеся делецией или дупликацией сегментов ДНК. К числу часто встречающихся мутаций относятся трисомии 21,13,18.
Существует связь между конкретными генами и определенными пороками. Например, выявлено, что мутация белка мышцы миокарда приводит к развитию дефектов межпредсердной перегородки.
Патогенез
В основе развития пороков сердца лежат 2 механизма:
| Нарушение кардиальной гемодинамики |
|
| Нарушение системной гемодинамики | Приводит к развитию системной гипоксии. |
Виды пороков сердца
В зависимости от механизма формирования патологии, ее подразделяют на два типа:
| Врожденные пороки |
|
| Приобретенные пороки | Могут сформироваться в любом возрасте. В качестве основных причин, которые могут привести к развитию патологии, выступают: ревматизм, гипертония, сифилис, ишемическая болезнь, атеросклеротические поражения сосудов, кардиосклероз, а также сильные травмы грудной клетки (миокарда). |
Также существует другая классификация:
Классификация в зависимости от локализации выглядит следующим образом:
- пороки клапанов;
- пороки межжелудочковой перегородки, а также межпредсердной перегородки.
Также можно выделить:
Также в амбулаторной карте должна быть указана степень порока, которая может быть от I до IV.
Клиническая картина
Симптоматика зависит от тяжести поражений. В основной массе признаки обнаруживаются в течение нескольких лет после рождения, однако встречаются случаи, когда патология так и не выявляется на протяжении жизни.
Как правило, на мысль о наличии нарушений могут натолкнуть шумы, выслушиваемые во время аускультации. В тоже время не все шумы возникают из-за пороков сердца.
Клинически пороки сердца описываются 4 синдромами:
- кардиальным: боли в груди, тахикардия, головокружения, пульсация сосудов;
- синдромом сердечной недостаточности;
- синдром хронической системной гипоксии: несоответствие нормам развития, симптомы барабанных палочек, часовых стекол;
- синдром дыхательных расстройств является характерным для врожденных пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения.
Часто задаваемые вопросы
Сколько живут с врожденной или приобретенной патологией?
Необходимо сразу отметить, что не все диагнозы с формулировкой “порок сердца” должны вызывать панику. Некоторые из них вполне безобидны и не создают риска для жизни при соблюдении простейших рекомендаций специалиста.
Необходимо придерживаться правильного питания, избегать чрезмерных физических нагрузок, стрессов. При соблюдении этих условий существует возможность дожить до почтенного возраста, не испытывая сложностей со здоровьем, вызванных ПС.
Мало того, встречаются случаи, когда люди с не выявленной патологией жили долго и не обнаруживали у себя никаких симптомов.
Однако в тех случаях, когда болезнь диагностирована, необходимо регулярно проводить обследования, соблюдать меры профилактики. Даже незначительный дефект, не приносящий дискомфорта, рано или поздно под воздействием различных факторов может стать опасным. Поэтому нельзя сказать, сколько живут с пороком сердца без операции – для каждого пациента характерна своя история развития заболевания.
Пороки сердца могут проявляться поражением сердечной мышцы различной степени тяжести, нарушением работы клапанов, следствием которых в большинстве случаев становится сердечная недостаточность.
Нарушение работы механизмов сердца приводит к ухудшению кровообращения организма в целом. Это сопровождается повышением вероятности развития инфаркта или инсульта.
Запущенные формы патологии сопровождаются высоким уровнем риска летального исхода. При пороках, сопровождающихся риском для жизни, рекомендуется проведение хирургического вмешательства.
Есть ряд признаков, при возникновении которых необходимо в экстренном порядке обратиться к специалисту:
- одышка;
- отечность нижних конечностей;
- посинение кожных покровов;
- быстрое увеличение массы тела;
- постоянные головокружения;
- обморочные состояния;
- лабильность температуры тела;
- тошнота;
- зуд в конечностях.
Опасно ли это?
Даже врожденная форма порока сердца может не проявить себя сразу. Вплоть до третьего года жизни могут отсутствовать любые симптомы развития патологии. К числу признаков, которые могут свидетельствовать о нарушении, относятся: отставание в физическом развитии, одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи.
Клиническая картина дефектов, которые протекают на фоне посинения кожных покровов, включает следующие признаки: беспокойство, одышка, высокая вероятность обморока. Приступы, как правило, развиваются внезапно. Это состояние характерно для детей до 2-х летнего возраста.
Пороки, при которых развивается бледность кожи, сопровождаются отставанием в развитии, которое затрагивает нижнюю половину тела, возникновением головных болей и головокружений, болей в грудной клетке, животе, нижних конечностях.
Передается ли по наследству
Будущим родителям, имеющим в истории болезни эту патологию, очень важно знать, передается ли врожденный порок сердца по наследству.
Склонность к формированию патологии, связанной со структурными и функциональными нарушениями миокарда, могут передаваться от родителя к ребенку.
На сегодняшний день медицина обладает возможностями, которые позволяют определить патологию на раннем сроке, что дает возможность сразу отреагировать на имеющие место изменения.
Врожденная аномалия развития органов возникает в период внутриутробного развития плода. В последнее время все чаще врачи сталкиваются в своей практике с различного рода пороками сердца у новорожденных детей. Однако одним из самых редких видов врожденной патологии у плода является синдром пентада Кантрелла. Описание...
Верхний отдел сердца состоит из правого и левого предсердий, разделенных посередине продольной перегородкой без каких-либо просветов. Дефект межпредсердной перегородки является врожденным пороком сердца и характеризуется наличием в ней отверстия, способствующего сообщению между правым и левым предсердием. Первичный...
Под термином «пороки сердца» в медицине подразумевают целый спектр аномалий строения сердечной мышцы, которые в той или иной мере влияют на функционирование органа. При этом поражаться могут: сами стенки сердечных камер; клапаны, участвующие в разграничении камер; сосуды, отводящие кровь от сердца и приводящие к нему...
Под комплексом Эйзенменгера в медицине на сегодняшний день понимается сложная сердечная патология, в которую вовлечены межжелудочковая перегородка, аорта, правый желудочек. При этом в межжелудочковой перегородке отмечается наличие дефекта, правый желудочек имеет ярко выраженные признаки гипертрофии, а аорта...
Различные типы сердечных пороков являются весьма распространенной причиной, объясняющей раннюю детскую смертность. По данным статистики подверженность новорожденных патологиям этой группы составляет 5%. При этом в 2% случаев детей спасти не удается, так как пороки дают клиническую картину, которая несовместима с...
Сердце — один из основных элементов системы кровообращения, отвечает за движение крови по сосудам, обогащая клетки кислородом. Оно наполняется и сокращается и тем самым как бы проталкивает кровь по крупным и мелким сосудам. Порок сердца – это отклонение от нормы, при котором организм не насыщается кислородом в полной мере, и это в дальнейшем приводит к серьезным проблемам со здоровьем.
Виды пороков сердца
Порок сердца может быть врожденным или приобретенным. Врожденный диагностируется нечасто и основной предпосылкой его развития является неправильное внутриутробное развитие плода. Поражаются стенки миокарда и ближайших сосудов, причем этот тип заболевания может развиваться и прогрессировать.
Для того чтобы исключить вероятность неправильного формирования органа, ребенку необходимо провести операцию, что в большинстве случаев снижает риск летального исхода. При своевременной и правильно выполненной операции возможно полное восстановление работы органа.
К главным предпосылкам развития врожденной формы относится следующее:
- вредные привычки родителей (табакокурение);
- злоупотребление алкоголем и наркотическая зависимость;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- неконтролируемый прием лекарственных и витаминных препаратов в первые месяцы беременности;
- перенесенные вирусные болезни.
В отличие от врожденного приобретенный порок проявляется не сразу после рождения, а со временем. Неправильная работа сердечных клапанов может привести к сужению стенок сосудов или их недостаточности. В ходе хирургического вмешательства пораженный сердечный клапан заменяется на протез. Комбинированная приобретенная форма проявляется наличием одновременно двух или более отверстий. К основным причинам развития этого порока относится атеросклероз, инфаркт миокарда, сердечные травмы, эндокардит и прочие воспалительные сердечные заболевания.
Симптомы и диагностика
Симптомы подразделяются в зависимости от типа порока сердца и могут быть скрытыми или проявляться в виде одышки, учащенного сердцебиения, хронической усталости, потери сознания и болью в органе. Обратный заброс крови в предсердие происходит при митральной сердечной недостаточности, когда отверстие не перекрывается клапаном.
Наблюдается ослабление сократительной функции миокарда левых предсердий и застой в кровообращении. Такие симптомы характерны для компенсированного митрального порока сердца. Оттек ног, увеличение печени, расширение шейных вен характерно для декомпенсированной формы, что приводит к кашлю, острым болям в сердце, покраснению кожи человека с последующим ее посинением. Для детей характерна инфантильность и заметное отставание в физическом развитии по сравнению со сверстниками.
В большинстве случаев проявляются также такие симптомы, как аритмия (учащенное биение сердца), повышение диастолического и понижение систолического давления. При наличии аортальной недостаточности пациенты чувствуют толчки и сильные боли в сердечной мышце, что объясняется ухудшением наполнения кровью артерий.
Больные часто жалуются на головные боли, ощущают пульсации в области шеи и головы, а из-за нарушенного кровообращения в мозгу случаются головокружения и обмороки. Бледная кожа является причиной ослабления сократительной способности левого желудочка. Для того чтобы диагностировать заболевание необходимо провести комплексное медицинское обследование, которое начинается с проверки пульса и самочувствия в период покоя и после физических нагрузок. Лечащий врач обязательно учитывает жалобы пациенты и подробно изучает медицинскую карту и историю болезней.
При помощи ЭКГ определяется вид аритмии и ритм работы, а использование фонокардиографии позволяет определить наличие или отсутствие шумов, тонов и нарушение строения сердечных клапанов. В обязательном порядке берут анализ крови и мочи, проверяют легкие и печень, а в случае необходимости дополнительной диагностики назначают МРТ и рентгенограмму.
Лечение заболевания
Для больных необходимо комплексное лечение, которое заключается в сбалансированном полноценном питании, соблюдении диеты, выполнении упражнений лечебной физкультуры, организации режима отдыха и активности, полноценного сна, а также приема определенных медикаментов.
Наиболее эффективным лечением является хирургическое вмешательство, которое проводится при врожденной и приобретенной форме болезни. Причем операции при приобретенной форме выполняются только в том случае, когда медикаментозная терапия не помогает, а основной целью является сохранение собственных сердечных клапанов и их функций.
Сколько живут с пороком сердца
В целом, продолжительность жизни при различных типах порока сердца определяется течением болезни и зависит от ее проявления. Точный ответ на данный вопрос может дать только квалифицированный врач после личного обследования. Общего ответа на этот вопрос не существует. При некоторых пороках сердца можно прожить всю жизнь и не ощущать никакого дискомфорта. Но если обследование показало, что порок сердца требует хирургического вмешательства, а человек отказывается от операции, то вопрос будет уже не в том, сколько он проживет, а как.
Среди всех врожденных дефектов пороки сердца встречаются чаще всего. Возможно, это связано с наиболее ранним и интенсивным развитием сердечно-сосудистой системы в первые недели беременности. Как бы там ни было, но именно новорожденным и их родителям может впоследствии понадобиться переносить нередко жизненно необходимые оперативные вмешательства.
Врожденные пороки сердца (ВПС)- это органические нарушения структур сердца или прилегающих к нему сосудов, которые присутствуют с рождения. Опасность пороков заключается в том, что может быть серьезно нарушена система циркуляции крови, как внутри самого органа, так и по малому или большому кругу кровообращения.
Смертность детей, связанная с ВПС, снизилась почти на 60% с 1987 по 2005 год, о чем свидетельствует исследование, опубликованное в журнале American College of Cardiology за сентябрь, 2010 год.
Большинство дефектов сердца не имеют известной причины. Несмотря на это сегодня, благодаря успешной современной пренатальной помощи и кардиохирургии, многие дети с ВПС могут полноценно развиваться и переходить во взрослую жизнь. Все же такой вопрос, как сколько живут с врожденным пороком сердца, можно считать открытым. Ответ на него чаще всего зависит от тяжести и величины самого дефекта.
Видео: Врожденный порок сердца
Описание врожденных пороков сердца
У одного младенца из 100, родившихся с сердечным дефектом (проблемой со структурой сердца) состояние определяется как уникальное. Это связано с тем, что существует более 40 известных типов врожденных пороков сердца (отмечает Фонд детского сердца) и даже больше, которые являются единственными в своем роде. На протяжении всей жизни подобные отличия сохраняются.
“У двух взрослых пациентов не было одинаковых симптомов, поэтому каждый из них является особенным с собственным редким заболеванием”, - объясняет 63-летняя Паула Миллер из Мемфиса, работавшая медсестрой и родившаяся с врожденным пороком сердца. Сейчас она является менеджером по работе с членами Ассоциации взрослых с врожденными пороками сердца (ACHA). Со своей стороны она предоставляет поддержку взрослым с сердечными дефектами.
Пороки сердца являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов, возникающих у 1% детей, родившихся живыми (или 2-3% при включении бикуспидального аортального клапана).
В 2013 году у 34,3 миллиона человек были определены ВПС. В 2010 году 223 000 человек погибли в результате этого заболевания, хотя по сравнению с 278 000 в 1990 году этот показатель снизился.
Для врожденных пороков сердца, которые возникают без неблагоприятной наследственности (de novo), вероятность рецидива у потомков составляет 3-5%.
Типы
Существуют различных типы врожденных пороков сердца. Те формы заболевания, которые отмечены звездочкой (*), считаются критическими ВПС.
- Дефект предсердной перегородки.
- Дефект атриовентрикулярной перегородки.
- Коарктация аорты *.
- Удвоение выхода из правого желудочка *.
- Транспозиция магистральных артерий *.
- Аномалия Эбштейна *.
- Синдром гипоплазии левых отделов сердца *.
- Прерывание дуги аорты *.
- Атрезия легочного ствола *.
- Единственный желудочек *.
- Тетрада Фалло *.
- Общий аномальный легочный венозный возврат *.
- Атрезия трикуспидального клапана *.
- Общий артериальный ствол *.
- Дефект межжелудочковой перегородки.
Наиболее распространенным сердечным дефектом является атрезия легочного клапана и его стеноз, который приводит к затруднению открытия сердечного клапана. Подобные данные были получены в ходе проведенного национального опроса в США за 2002 год.
Вторым по распространенности ВПС, по данным Национального института сердца, легких и крови, представляет собой сложный дефект, известный как тетрада Фалло. У людей с этим заболеванием в сердце имеется отверстие между желудочками, декстрапозиция аорты, стеноз выходного отверстия правого желудочка и его же . Последнее нарушение вызвано чрезмерным давлением крови.
Причины
В европейских странах врожденные пороки сердца диагностируются примерно у 0,8-1% живых новорожденных. В Польше они стоят на втором месте среди причин неонатальной смертности сразу после перинатальных заболеваний. В большинстве случаев (90%) причина врожденной болезни сердца неизвестна. Оставшаяся часть связана с генетическими дефектами и влиянием тератогенных факторов.
Как одиночные генные мутации, так и хромосомные аномалии могут влиять на образование дефектов. Существуют некоторые генетические предрасположенности, которые участвуют в образовании хромосомной трисомии: синдрома Дауна, синдрома Патау и синдрома Эдвардса. Врожденные пороки сердца также чаще встречаются у детей с другими врожденными синдромами, такими как Тернер, Нунан, Алажилл, Марфан и Элерс-Данлос, Хёрлер, Ди Джордж. Определяются ВПС при несовершенстве остеогенеза и других нарушениях.
Врожденные пороки сердца чаще всего возникают у новорожденных, матери которых в течение первого триместра беременности страдала от некоторых вирусных заболеваний, особенно краснухи (по лат. Rubeolla). В таких случаях может образовываться незаращение артериального протока и стеноз легочной артерии. Привести к ВПС может применение определенных лекарств - гидантоина, лития, талидомида, витамин А или злоупотребление алкоголем.
Среди других тератогенных факторов, повышающих риск, отмечаются неконтролируемый диабет у матери во время беременности, системная красная волчанка и эпилепсия, особенно при использовании специальных лекарственных препаратов.
Видео: Причины появления: врожденный порок сердца
Признаки и диагностика
Клиническая картина врожденных пороков сердца зависит от типа и тяжести конкретного дефекта. Некоторые пороки могут иметь незначительные проявления. При других расстройствах у ребенка определяются следующие симптомы:
- Посинение ногтей или губ.
- Учащенное или затрудненное дыхание.
- Усталость при кормлении или физической активности.
- Сонливость и апатия.
Диагностические исследования
Врач в первую очередь проводит физический осмотр ребенка. Далее выполняются инструментальные методы исследования. Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с использованием специального типа ультразвука, называемого эмбриональной эхокардиографией. С ее помощью создаются ультразвуковые снимки сердца развивающегося плода.
Другие формы ВПС не обнаруживаются до рождения или сразу после появления на свет малыша. В таких случаях их могут определить в детском или даже зрелом возрасте. Если врач подозревает наличие ВПС, тогда ребенку могут быть назначены дополнительные исследования (например, кардиография), что позволяет уточнить диагноз.
Лечение
Лечение ВПС зависит от типа и тяжести присутствующего дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций по восстановлению сердца или кровеносных сосудов.
В других случаях проводится лечение без операции, а лишь с использованием такой процедуры, как катетеризация сердца . Во время ее выполнения длинная трубка, называемая катетером, проводится по кровеносным сосудам к сердцу, где врач может выполнять измерения и делать изображения или необходимые тесты, а также полностью устранить проблему.
Иногда дефект сердца не может быть полностью восстановлен, тогда с помощью малоинвазивной процедуры улучшается кровоток и функционирование сердце. Важно отметить, что даже если сердечный дефект был восстановлен, многие люди с ВПС полностью не излечиваются.
Ответы на часто задаваемые вопросы
Есть ли точные данные, сколько лет живут люди с врожденными пороками сердца?
По мере расширения медицинской помощи и лечения, оказываемого младенцам, больные с ВПС живут дольше и полноценней. Многие дети с ВПС смогли перейти во взрослую жизнь. По оценкам, более двух миллионов человек в Соединенных Штатах живут с ВПС.
Статистика по выживаемости:
- Выживание младенцев с ВПС зависит от того, насколько серьезен дефект, когда он диагностирован, и как он лечится.
- Около 97% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до одного года, тогда как 95% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до 18 лет.
- Около 75% младенцев, родившихся с критическим ВПС, выживают до одного года, при этом 69% младенцев, родившихся с критическими ВПС, выживают до 18 лет. Таким образом, население людей с ВПС возрастает.
- Улучшаются выживаемость и медицинское обслуживание детей с критическими ВПС. В период с 1979 по 1993 год около 67% младенцев с критическими ВПС выжили до одного года. До этого же возраста смогло дожить около 83% детей с критическими ВПС в период с 1994 по 2005 год.
Существуют следующие варианты развития ВПС:
- Многие люди с неосложненными формами пороков живут без особых проблем.
- У других случаях может наблюдаться развитие болезни с течением времени.
- У части больных с ВПС имеются генетические нарушения или другие изменения со здоровьем, которые повышают риск инвалидизации или даже смертельного исхода.
Даже при улучшенном лечении многие люди с ВПС не излечиваются полностью, даже если их дефект сердца был восстановлен. При ВПС могут развиваться другие проблемы со здоровьем с течением времени. Все зависит от конкретного сердечного дефекта больного, величины нарушения и серьезности патологии.
На фоне ВПС, даже после проведенного лечения, могут возникать различные проблемы со здоровьем:
- повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит);
- ослабление сердца из-за развития .
Наличие ВПС вынуждает регулярно проходить осмотры у кардиолога, что позволяет поддерживать здоровье на приемлемом уровне. Также может потребоваться повторная операция в более старшем возрасте, даже после первичных детских хирургических вмешательств.
Сколько можно прожить с врожденным пороком сердца после хирургии?
Если в детстве была проведена операция на сердце, необходимо следить за состоянием здоровья в любом возрасте. Согласно данным ACHA, у взрослых с ВПС могут возникать проблемы со здоровьем, такие как аномальные сердечные ритмы, инсульт, сердечная недостаточность и даже преждевременная сердечно-сосудистая смерть. Также отмечаются утроенные темпы госпитализации по сравнению с другими взрослыми.
Диаграмма госпитальной выживаемости основана на работе Немецкого кардиологического Центра в Берлине (DHZB).
Симптомы ВПС легко упускаются из виду, потому что они не являются специфическими. В частности, можно почувствовать учащенное сердцебиение, испытывать трудности при физической нагрузке или ощущать усталость и одышку. При этом нередко появляется желание “спрятать голову в песок” вместо того, чтобы сталкиваться с проблемой ухудшения сердечно-сосудистого заболевания.
Важно помнить, что если пришлось родиться с врожденным пороком сердца, тогда во взрослом периоде жизни может потребоваться специализированная помощь.
Возможные риски, связанные с хирургическим вмешательством при ВПС:
- Дефект межпредсердной перегородки - риск не превышает 0,5%, тогда как при отсутствии лечения больших дефектов больные не проживают более 27-30 лет.
- Дефект межжелудочковой перегородки - риск при выполнении операции не превышает 3%, хотя многое зависит от величины порока, возраста больного и функциональных возможностей легких.
- Коарктация аорты - риск хирургического лечения около 1,5-2%, тогда как без операции дети с таким пороком умирают на первом году жизни в 75% случаев.
- Тетрада Фалло - риск операции составляет 3-6%, тогда как без лечения до 10 лет выживает около 30% больных.
Рекомендуется посещать кардиолога со специализированной подготовкой по врожденным порокам сердца, по крайней мере, один раз в несколько лет и ежегодно для более сложных сердечных дефектов. Но согласно ACHA, менее 10% людей, родившихся с врожденными пороками сердца, фактически получают медицинскую помощь, в которой они нуждаются во взрослом периоде жизни.
Важно знать, что специалист по ВПС не такой же, как обычный кардиолог, у которого, возможно, было всего шесть часов обучения в виде лекций по ВПС и без практического опыта. Напротив, специалисты по врожденным сердечным порокам у взрослых проводят более года обучения в этом узком направлении.
К сожалению, далеко не все могут преодолевать длинные расстояния, чтобы посетить кардиолога, специализирующегося на ВПС у взрослых. Подобные же специалисты в основном находятся именно в больших городах. Один из выходов в такой ситуации - отправлять результаты диагностических исследований узкопрофильному кардиологу по электронной почте, тогда как местный врач после консультации с узконаправленным специалистом сможет проводить более качественное лечение.
Видео: Школа здоровья. Врожденные пороки сердца
Источники
1. Lozano, R (Dec 15, 2012). «»Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.»». Lancet 380 (9859): 2095–128
2. Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). «»Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association»».
3. Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.
Loading...