Diferenciálna diagnostika Guillain-Barrého syndrómu. Guillain-Barrého syndróm: príznaky, príčiny, diagnostika, liečba. Príčiny Guillain-Barrého syndrómu

Guillain-Barrého syndróm (akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia) (G61.0) je akútne sa rozvíjajúce autoimunitné ochorenie zápalové ochorenie periférneho nervového systému, charakterizované akútnou demyelinizáciou koreňov miechových a hlavových nervov, klinicky sa prejavujúcou parestéziou končatín, svalovou slabosťou a/alebo ochabnutou paralýzou.

Prevalencia ochorenia: 1-1,9 na 100 tisíc ľudí. Nástup ochorenia sa pozoruje vo veku 30-50 rokov.

Príčiny ochorenia nie sú známe, preto sa syndróm inak nazýva idiopatická polyneuropatia. Na vzniku ochorenia sa podieľajú imunitne podmienené faktory. 2 týždne pred objavením sa príznakov ochorenia väčšina pacientov hlási príznaky respiračnej alebo gastrointestinálnej infekcie.

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu

Symptómy ochorenia sa objavujú akútne. Väčšina pacientov má bolestivý syndróm (až 80%) a parestéziu (až 20%). Slabosť v nohách, potom v rukách, svaly tela sa zvyšujú v priebehu niekoľkých dní (90%). Svalová slabosť sa vyvíja rýchlo, ale prestane progredovať do 4 týždňov od začiatku ochorenia. Necitlivosť, bolesť v nohách, rukách, niekedy okolo úst narúšajú od začiatku ochorenia (70%). Po 1-2 týždňoch sa objaví slabosť svalov tváre, zhoršené prehĺtanie a dýchanie. U 30% pacientov môže dôjsť k porušeniu funkcií zvieračov.

Objektívnym vyšetrením sa zistí symetrická ochabnutá prevažne distálna tetraparéza (dolná paraparéza), až tetraplégia; parestézia, hyperestézia typu "ponožky", "rukavice"; bolesť pri palpácii pozdĺž nervových kmeňov (až 100%). V 30% prípadov je možné určiť príznaky napätia (Lasega, Neri). Charakteristická je ostrá depresia alebo strata hlbokých reflexov. V 60-80% prípadov sú zaznamenané bulbárne poruchy, paréza mimických svalov. Typická lézia sympatického nervového systému, ktorá sa prejavuje dysautonómnymi poruchami (profúzne potenie, hypertenzia, posturálna hypotenzia atď.). Rozvoj respiračného zlyhania (paréza bránice a dýchacích svalov) a srdcová arytmia môžu byť život ohrozujúce (30 %).

Diagnostika

  • Štúdium likéru (disociácia proteín-bunka, od 2. týždňa - mierne zvýšenie obsahu bielkovín).
  • Sérologické krvné testy na infekcie.
  • ENMG (primárna demyelinizačná lézia).
  • Monitorovanie krvného tlaku, EKG, vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania.

Odlišná diagnóza:

  • Iné polyneuropatie (s diftériou, porfýriou).
  • priečna myelitída.
  • Akútne porušenia cerebrálny obeh vo vertebrobazilárnom povodí.

Liečba syndrómu Guillain-Barrého

Liečba sa predpisuje až po potvrdení diagnózy odborným lekárom. Vyžaduje sa podpora života dôležité funkcie(IVL), plazmaferéza, pulzná terapia imunoglobulínmi triedy G.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

  • (ľudský imunoglobulín triedy G). Dávkovací režim: podáva sa intravenózne v dávke 0,4 g/kg jedenkrát denne počas 5 dní.
  • (nesteroidné protizápalové liečivo). Dávkovací režim: v / m - 100 mg 1-2 krát denne; po zastavení bolestivého syndrómu sa predpisuje perorálne v denná dávka 300 mg v 2-3 dávkach, udržiavacia dávka 150-200 mg/deň.
  • (antikonvulzívum). Dávkovací režim: vo vnútri, počnúc 0,1 g 2-krát denne, potom sa dávka zvyšuje o 0,1 g denne na 0,6-0,8 g (v 3-4 dávkach). Po vymiznutí bolesti sa dávka postupne znižuje na 0,1-0,2 g denne.
  • (sedatívum, hypnotikum, antihistaminikum). Dávkovací režim: intramuskulárne, 1-5 ml 1% roztoku. Vnútri 0,025-0,05 g 1-3 krát denne. Priebeh liečby je 10-15 dní.
  • Prozerín (inhibítor acetylcholínesterázy a pseudocholínesterázy). Dávkovací režim: vo vnútri dospelých 10-15 mg 2-3 krát denne; subkutánne - 1-2 mg 1-2 krát denne.

Guillain-Barrého syndróm je porucha, pri ktorej imunitný systém tela napáda vlastné nervy. Prvými príznakmi sú zvyčajne slabosť a mravčenie v končatinách. Tieto pocity sa rýchlo šíria po celom tele, čo nakoniec vedie k paralýze celého tela. Vo svojej najzávažnejšej forme si syndróm Guillain-Barrého vyžaduje pohotovosť zdravotná starostlivosť a hospitalizácie.

Presná príčina Guillain-Barrého syndrómu nie je známa, ale veľmi často vzniku tohto syndrómu predchádza infekčné choroby, ako napr respiračné infekcie alebo infekcia gastrointestinálny trakt. Našťastie je syndróm Guillain-Barrého pomerne zriedkavý a vyskytuje sa u 1-2 ľudí na 100 000. Bohužiaľ, liečba tohto syndrómu je len symptomatická, ale liečba môže zmierniť príznaky a urýchliť zotavenie. Väčšina pacientov sa z tohto syndrómu úplne vylieči, no určité percento pacientov môže mať dlhodobo príznaky ako slabosť, necitlivosť alebo únava.

Symptómy

Guillain-Barrého syndróm často začína brnením a slabosťou, tieto príznaky začínajú v nohách a šíria sa do hornej časti trupu a rúk. Tieto príznaky sa môžu začať – často zákerne s malými pocitmi – na rukách a nohách. U niektorých ľudí sa príznaky objavia na rukách alebo dokonca na tvári. S progresiou syndrómu sa svalová slabosť rozvinie do paralýzy.

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu môžu zahŕňať:

  • brnenie, pocity "plazenia" v prstoch na rukách, nohách
  • Slabosť alebo mravčenie v nohách, ktoré vyžaruje do hornej časti tela
  • Neistá chôdza alebo neschopnosť chodiť
  • Ťažkosti s pohybom očí, pohybmi tvárových svalov, problémy s rečou, žuvaním alebo prehĺtaním
  • Silná bolesť dolnej časti chrbta
  • Strata kontroly močového mechúra alebo čriev
  • Tachykardia
  • Nízky alebo vysoký krvný tlak
  • Ťažké dýchanie

Väčšina pacientov s Guillain-Barrého syndrómom začne pociťovať výraznú slabosť do štyroch týždňov od nástupu symptómov. V niektorých prípadoch môžu symptómy postupovať veľmi rýchlo a spôsobiť úplné ochrnutie nôh, rúk a dýchacích svalov v priebehu niekoľkých hodín. Vzhľadom na možnú rýchlu progresiu ochorenia je preto nevyhnutné poradiť sa s lekárom, ak máte nasledujúce príznaky:

  • Brnenie, ktoré začalo v nohe alebo nohách a potom sa rozšírilo do celého tela
  • Brnenie alebo slabosť, ktorá sa rýchlo šíri
  • Ťažkosti s dýchaním
  • dusenie slinami

Guillain-Barrého syndróm je vážna choroba, ktorá si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu z dôvodu možnej rýchlej progresie. Čím skôr sa začne vhodná liečba, tým väčšia je šanca na dobrý výsledok.

Dôvody

Presná príčina Guillain-Barrého syndrómu nie je známa. Asi v 60 percentách prípadov syndrómu predchádza infekcia. dýchacieho traktu alebo gastrointestinálny trakt. Nedávna tehotenská očkovanie bola tiež spojená s Guillain-Barrého syndrómom. Vedci však zatiaľ nevedia vysvetliť, prečo infekcie u niektorých ľudí vedú k rozvoju syndrómu, zatiaľ čo u iných nie. Okrem toho existuje veľa prípadov tohto syndrómu bez akýchkoľvek spúšťačov.

Pri Guillain-Barrého syndróme imunitný systém – ktorý bežne útočí len na cudzie telesá a mikroorganizmy – začína útočiť na nervy, ktoré vysielajú signály do mozgu. Pri najbežnejšej forme syndrómu Guillain-Barrého je poškodený ochranný obal nervov (myelínový obal), čo vedie k poruche vedenia vzruchov pozdĺž nervov, čo spôsobuje slabosť, necitlivosť alebo paralýzu.

Rizikové faktory

Guillain-Barrého syndróm sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek vekovej skupine, no najviac sú náchylní mladí a starí dospelí.

Guillain-Barrého syndróm môže byť spôsobený:

  • Najčastejšou infekciou je baktéria Campylobacter, ktorá sa často vyskytuje v nedostatočne tepelne upravených potravinách, najmä v hydine.
  • Mykoplazmatická pneumónia
  • Infekcia v dôsledku chirurgického zákroku
  • vírus Epstein-Barr
  • vírus chrípky
  • Hodgkinova choroba
  • Mononukleóza
  • Zriedkavo očkovanie proti besnote alebo chrípke

Komplikácie

Guillain-Barrého syndróm ovplyvňuje nervy a môže spôsobiť dominový efekt na iné systémy v tele, ako je dýchanie a kardiovaskulárna aktivita. Medzi komplikácie Guillain-Barrého syndrómu patria:

  • Zlyhanie dýchania. Potenciálne smrteľnou komplikáciou Guillain-Barrého syndrómu je, že slabosť alebo paralýza sa môže rozšíriť na svaly zapojené do dýchania. V takýchto prípadoch môže byť potrebná umelá ventilácia pľúc v nemocnici.
  • Zvyšková necitlivosť alebo iné pocity. Väčšina ľudí s Guillain-Barrého syndrómom sa úplne uzdraví alebo má len miernu zvyškovú slabosť alebo nezvyčajné pocity, ako je necitlivosť alebo mravčenie. Úplné zotavenie však môže byť dosť pomalé, často rok alebo viac, pričom 20 až 30 percent pacientov zažije neúplné zotavenie.
  • Kardiovaskulárne poruchy. Kolísanie krvného tlaku a poruchy srdcového rytmu sú bežnými vedľajšími účinkami Guillain-Barrého syndrómu, ktoré si vyžadujú sledovanie krvného tlaku a srdcovej frekvencie.
  • Bolesť. Takmer polovica pacientov s Guillain-Barrého syndrómom má neuropatickú bolesť, ktorá sa dá celkom ľahko zmierniť analgetikami.
  • Dysfunkcia čriev a močového mechúra. Spomalená funkcia čriev a retencia moču môžu byť spôsobené Guillain-Barrého syndrómom.
  • Trombóza. Pacienti, ktorí sú imobilní v dôsledku syndrómu Guillain-Barrého, sú vystavení zvýšenému riziku vzniku krvných zrazenín. Preto, kým je pacient schopný samostatnej chôdze, je potrebné užívať lieky na riedenie krvi a nosiť kompresívne pančuchy.
  • Preležaniny. Imobilita zvyšuje aj riziko vzniku dekubitov a preto sa odporúča časté premiestňovanie, aby sa minimalizoval výskyt dekubitov.
  • Recidíva. Takmer 10 percent pacientov s Guillain-Barrého syndrómom recidivuje.

Závažná, skorá symptomatológia pri Guillain-Barrého syndróme výrazne zvyšuje riziko vážnych dlhodobých komplikácií. V zriedkavých prípadoch môže nastať smrť v dôsledku komplikácií, ako je syndróm respiračnej tiesne a akútne kardiovaskulárne zlyhanie.

Diagnostika

Guillain-Barrého syndróm je často ťažké diagnostikovať skoré štádia. Jeho príznaky sú podobné ako pri iných neurologických poruchách a môžu sa líšiť od človeka k človeku.

Prvým krokom pri diagnostike syndrómu Guillain-Barrého je dôkladné preskúmanie pacientovej anamnézy a symptómov.
Na potvrdenie diagnózy Guillain-Barrého syndrómu sú často potrebné testy spinálnej a nervovej funkcie.
Odbočka miechy - tento postup je odstránenie malého množstva tekutiny z miechového kanála punkciou do bedrový chrbtica. Vzorka sa potom analyzuje cerebrospinálny mok a identifikácia zmien tekutín charakteristických pre tento syndróm.
Elektromyografia zisťuje elektrickú aktivitu vo svaloch, čo vám umožňuje určiť, či je slabosť spôsobená poškodením svalov alebo poškodením nervov.
Elektroneurografia umožňuje určiť rýchlosť šírenia impulzov pozdĺž nervov a svalov.

Liečba

A hoci niektorým pacientom trvá niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov, kým sa zotavia, vo väčšine prípadov sa Guillain-Barrého syndróm objaví v určitom časovom období:

  • Po objavení sa prvých príznakov ochorenia sa bude stav v priebehu asi dvoch týždňov postupne zhoršovať.
  • Symptómy vrcholia do štyroch týždňov.
  • Zotavenie zvyčajne trvá šesť až 12 mesiacov, hoci u niektorých pacientov to môže trvať až tri roky.

Neexistuje žiadna špecifická liečba syndrómu Guillain-Barrého, iba symptomatická. Dve liečby však výrazne urýchľujú zotavenie a znižujú závažnosť syndrómu Guillain-Barrého:

  • Plazmaferéza. Táto kúra sa nazýva aj „čistenie krvi“. Pri plazmaferéze sa tekutá časť krvi (plazma) odstráni a bunková hmota sa znovu zavedie. Telo po procedúre začne aktívne obnovovať požadovaný objem plazmy. Zatiaľ nie je jasné, prečo je táto liečba účinná, no vedci sa domnievajú, že plazmaferéza odstraňuje z krvného obehu určité protilátky, ktoré podporujú agresivitu. imunitný systém na periférne nervy.
  • Intravenózne podanie imunoglobulínu. Imunoglobulín obsahuje protilátky od zdravých darcov krvi. Vysoké dávky imunoglobulínu môžu blokovať abnormálne protilátky, ktoré môžu prispieť k Guillain-Barrého syndrómu.

Tieto postupy sú rovnako účinné. Neodporúča sa používať tieto metódy súčasne.

cvičebná terapia. zotavenie fyzická aktivita potreba aktívnej aplikácie fyzioterapeutické cvičeniačo umožňuje rýchly návrat k bežnej fyzickej aktivite. Často zapnuté skoré štádia potrebná rekonvalescencia invalidný vozík alebo chodci.

Emocionálne poruchy môžu byť pri Guillain-Barrého syndróme veľmi závažné. Je to spôsobené určitým obdobím narušenia motorických funkcií a strachom zostať imobilizovaný. V takýchto prípadoch je potrebná pomoc psychoterapeuta.

Guillain-Barrého syndróm (polyneuropatia, Guillain-Barrého polyradikuloneuritída.) je autoimunitná akútna demyelinizačná polyradikuloneuropatia, ktorá sa prejavuje vo forme slabosti svalov končatín, zmyslové poruchy a vegetatívne poruchy.

ICD-10 G61.0
ICD-9 357.0
ChorobyDB 5465
eMedicine emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598
Medline Plus 000684
MeSH D020275
OMIM 139393

Ochorenie má najčastejšie vzostupný charakter: ako prvé trpia svaly dolných končatín, potom môže dôjsť k ochrnutiu tvárových svalov a dýchacích ciest. Guillain-Barrého syndróm je diagnostikovaný u 4-40 ľudí na 1 000 000 obyvateľov ročne. Najviac postihuje ľudí vo veku 30 až 50 rokov.

Dôvody

Presné príčiny Guillain-Barrého syndrómu neboli stanovené lekárskou vedou. Patogenéza je spojená s autoimunitnými poruchami. Normálne by imunita mala bojovať iba s cudzími činidlami, ale v niektorých situáciách začína ničiť zdravé tkanivá tela.


Pri Guillain-Barrého syndróme sú ovplyvnené Schwannove bunky a myelín, prvky tvoriace obal nervových vlákien. Výsledkom je edém, lymfocytová infiltrácia a čiastočná demyelinizácia (odkrytie) periférnych nervov. Miecha a mozog nie sú ovplyvnené, ale prenos nervových vzruchov je výrazne narušený, čo vedie k svalovej slabosti a paralýze.

Faktory, ktoré môžu vyvolať autoimunitnú reakciu, zahŕňajú:

  • traumatické poranenie mozgu, mozgové nádory;
  • vírusové a bakteriálne infekcie spôsobené Campylobacter jejuni(najčastejší predpoklad), cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, Haemophilus influenzae, mykoplazma, HIV atď.;
  • dedičnosť;
  • očkovanie;
  • alergie;
  • chirurgická intervencia;
  • chemoterapiu.

Klasifikácia

Existuje niekoľko foriem syndrómu Guillain-Barrého v závislosti od symptómov a postihnutej oblasti:

  • klasická (80% prípadov) - zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia;
  • axonálna (15%) - motorická alebo motoricko-senzorická neuropatia, ktorá je sprevádzaná poškodením axónov nervových vlákien zodpovedných za pohyb a citlivosť svalov;
  • Miller-Fisherov syndróm (3%) - kombinácia oftalmoplégie, areflexie s miernou parézou a;
  • atypické (zriedkavé) - senzorická neuropatia, pandysautonómia a kraniálna polyneuropatia.

V závislosti od trvania obdobia pribúdajúcich príznakov ochorenia:

  • akútne - 7-14 dní;
  • subakútne - 15-28 dní;
  • chronické - pozorované počas dlhého obdobia (až niekoľko mesiacov), charakterizované pomalým vývojom symptómov a zmenou období remisie a zhoršenia.

Chronická Guillain-Barrého choroba je považovaná za jednu z najnebezpečnejších, pretože je ťažké ju diagnostikovať, čo výrazne znižuje šance na začatie včasnej liečby.

Symptómy

Hlavné príznaky syndrómu Guillain-Barrého:

  1. Príznaky respiračnej alebo črevnej infekcie - horúčka, bolesť kĺbov, zápal dýchacích ciest a/alebo nevoľnosť, vracanie, hnačka.
  2. Svalová slabosť (paréza) a zhoršené zmyslové vnímanie (parestézia) na proximálnych a distálnych končatinách.
  3. Bolesť, ktorá je lokalizovaná v končatinách a lumbosakrálnej oblasti.
  4. Autonómne poruchy - srdcová arytmia, hypo- alebo hypertenzia, zvýšené potenie.
  5. Inkontinencia/retencia moču v dôsledku straty kontroly močového mechúra v dôsledku svalovej slabosti.

Ochabnutie svalov pociťujeme spravidla najskôr na nohách a chodidlách, potom na rukách. Pre človeka je ťažké písať, obliecť si ponožky, držať lyžicu. Cíti mravčenie a necitlivosť. Príznaky Guillain-Barrého syndrómu sa vyvíjajú symetricky. Okrem toho dochádza k poklesu alebo úplnej absencii šľachových reflexov. Menej často sa vyskytuje slabosť svalov tváre, zatiaľ čo pacient má ťažkosti so zvukovou výslovnosťou a prehĺtaním.

Existuje určitý vzorec nárastu symptómov, na základe ktorého sa rozlišujú 3 štádiá ochorenia:

  • progresia (1-4 týždne) - výskyt a zintenzívnenie neurologických porúch;
  • plató (10-14 dní) - stabilizácia klinického obrazu;
  • reverzný vývoj (od niekoľkých týždňov do 2 rokov) - obnovenie normálneho fungovania tela.

Závažnosť porúch sa značne líši. Pri miernom priebehu sa pozoruje len malá paréza. V závažných prípadoch je Guillain-Barrého syndróm sprevádzaný paralýzou svalov dýchacích a bulbárnych skupín, ako aj očných svalov, bránice, brucha a chrbta. Bez lekárskej starostlivosti v takejto situácii je riziko vysoké smrteľný výsledok v dôsledku zlyhania dýchania. Pre ostatných je smrteľná nebezpečné komplikácie choroby zahŕňajú:

  • zápal pľúc;
  • tromboembolizmus;
  • zástava srdca;
  • sepsa.

Diagnostika

Diagnóza Guillain-Barrého syndrómu zahŕňa nasledujúce činnosti:

  1. Odber anamnézy – u pacienta sa objasnia nielen aktuálne symptómy, ale aj skutočnosti, ktoré ich vzniku predchádzali, napríklad SARS, gastrointestinálne ťažkosti, očkovanie a pod.
  2. Neurologické vyšetrenie, ktorého účelom je identifikovať senzorické a pohybové poruchy. Zahŕňa palpáciu, hodnotenie koordinačných a šľachových reflexov, elektromyografiu (registráciu elektrickej aktivity svalov).
  3. Laboratórny výskum - klinická analýza moč, všeobecné a biochemické krvné testy, sérológia.

Dôležité je štúdium CSF (cerebrospinálnej tekutiny) pomocou lumbálnej alebo okcipitálnej punkcie. Pri syndróme Guillain-Barrého sa v ňom nachádza vysoká koncentrácia bielkovín - 3-5 g / l.

V závažných prípadoch sa vykonáva monitorovanie hlavných životných funkcií tela - práca srdca (EKG, pulzná oxymetria), krvný tlak, dýchanie.

Pri vyšetrení sa Guillain-Barrého syndróm odlíši od porfýrie, ischemickej cievnej mozgovej príhody, myasténie gravis, poliomyelitídy a iných ochorení. Príznaky, ktoré vylučujú polyradikuloneuropatiu, sú:

  • asymetria parézy;
  • výlučne senzorické poruchy;
  • pretrvávajúce poruchy panvy;
  • výrazné panvové poruchy;
  • nedávny záškrt;
  • prítomnosť psychopatologických symptómov - halucinácií;
  • preukázané otravy soľami ťažkých kovov a iné.

Je mimoriadne dôležité včas identifikovať symptómy a začať liečbu Guillain-Barrého syndrómu. V tomto prípade je pravdepodobnosť úplného zotavenia vysoká.

Liečba

Liečba syndrómu Guillain-Barrého sa vykonáva iba v podmienkach liečebný ústav. Zahŕňa niekoľko aspektov: náležitá starostlivosť pre pacienta, hardvérové ​​monitorovanie a pomoc, špecifická a symptomatická lieková terapia, ako aj chirurgický zákrok, ak je to potrebné.

Starostlivosť o človeka s Guillain-Barrého syndrómom je zameraná na zabezpečenie normálnych životných podmienok a prevenciu komplikácií spojených s imobilitou – preležaniny, trombózy a pod. Na tento účel je potrebné zmeniť polohu tela pacienta aspoň raz za 2 hodiny, pravidelne čistiť pokožku, kontrolovať činnosť čriev a močového mechúra a vykonávať pasívnu gymnastiku.

Keďže Guillain-Barrého syndróm je niekedy sprevádzaný slabosťou a paralýzou dýchacích a bulbárnych svalov, je mimoriadne dôležité neustále monitorovať dýchaciu aktivitu, tlkot srdca a arteriálny tlak pacienta so špeciálnym vybavením. V niektorých prípadoch je potrebná inštalácia kardiostimulátora, pripojenie k umelej pľúcnej ventilácii (s poklesom ich kapacity o 25-30%), zavedenie nazogastrickej sondy (s bulbárnou paralýzou) a katetrizácia močového mechúra.

Terapia syndrómu Guillain-Barrého, ktorej účelom je zastaviť autoimunitnú reakciu, má 2 smery:

  1. Vymenovanie imunoglobulínu triedy G. Podáva sa intravenózne počas 5 dní v dávke 0,4 g / kg. Medzi vedľajšie účinky patria bolesti hlavy, hypertermia, nevoľnosť. V dôsledku liečby sa zlepšujú dýchacie funkcie.
  2. Membránová plazmaferéza. Časť krvnej plazmy pacienta (asi 40 ml/kg) sa nahradí roztokom chloridu alebo reopolyglucínu. Zvyčajne strávte 4-6 sedení každý druhý deň. Vďaka plazmaferéze sa znižuje závažnosť parézy a dĺžka trvania mechanickej ventilácie. Vedľajšie účinky Alergia, hemolýza, nerovnováha elektrolytov.

Okrem toho sa na zmiernenie príznakov syndrómu Guillain-Barrého predpisujú vitamíny skupiny B, antihistaminiká, antipyretiká, analgetiká, lieky na reguláciu srdcovej frekvencie a tlaku, antitrombotické a anticholínesterázové látky, ako aj kvapky na zvlhčenie rohovky. Pri dlhotrvajúcich bulbárnych poruchách a zlyhaní dýchania môže byť potrebná tracheo- alebo gastrostómia.

Rehabilitácia

Rehabilitácia syndrómu Guillain-Barrého môže trvať niekoľko mesiacov alebo rokov. V dôsledku poškodenia nervových vlákien a svalov sa človek musí znovu naučiť vykonávať základné činnosti - chodiť, písať, používať príbor atď. Na posúdenie dynamiky stavu pacienta sa vykonáva elektroneuromyografia.


Medzi hlavné činnosti obnovy patria:

  • lekárska gymnastika;
  • masáž;
  • kúpele s radónom a sírovodíkom;
  • studená a horúca sprcha;
  • ozokeritoterapia;
  • parafínové aplikácie;
  • elektroforéza;
  • magnetoterapia a iné.

Okrem toho sa ukazuje strava s vysokým obsahom vitamínov B, vápnika, horčíka a draslíka.

Pacient, ktorý prekonal Guillain-Barrého syndróm, by mal pravidelne podstupovať vyšetrenia. To umožní včasné zistenie možnosti relapsu. Do 12 mesiacov po nástupe ochorenia je prísne zakázané očkovať.

Prognóza a prevencia

Guillain-Barrého syndróm má vo väčšine prípadov pozitívnu prognózu – 70 % pacientov sa úplne uzdraví. V 15% prípadov sa pozoruje zvyšková paréza a paralýza, čo vedie k invalidite. Úmrtnosť je 5% a jej pravdepodobnosť sa zvyšuje s vekom: u detí - 0,7%, u starších ľudí - 8%. U 2-5% pacientov ochorenie prechádza do chronickej recidivujúcej formy.

Guillain-Barrého syndróm nemá žiadne špecifické preventívne opatrenia. Aby sa znížilo riziko vzniku patológie, je potrebné viesť zdravý životný štýlživot a posilnenie imunitného systému.

Jedna z najťažších neurologické ochorenia O syndróme Guillain-Barrého sa uvažuje vtedy, keď ľudský imunitný systém zmení polaritu a zničí svoje vlastné bunky – neuróny. To vedie k autonómnym dysfunkciám a pri absencii včasnej pomoci k paralýze. Ochorenie má svoje príznaky, čo umožňuje rozpoznať ochorenie a začať s jeho liečbou včas. Podľa štatistík je asi 2% ľudí postihnutých patológiou. Viac ako 80 % z nich je vďaka moderným terapeutickým metódam úplne vyliečených.

Dôvody

Tento syndróm je známy medicínska veda viac ako 100 rokov. Ale dodnes nie sú úplne objasnené presné príčiny patológie a všetky faktory, ktoré vyvolávajú jej výskyt.

Klasicky sa verí, že príčina ochorenia spočíva v zlyhaní fungovania ľudského imunitného systému. o zdravá imunita keď vstupujú do tela cudzie bunky, spustí sa vnútorný "alarm" a začína boj s infekciami, odmietanie nebezpečných prvkov. Keď sa objaví Guillain-Barrého syndróm, obranné mechanizmy zlyhajú, čím sa zamieňajú „my“ a „ich“: berú ľudské neuróny pre cudzie bunky a bojujú s nimi. Ukazuje sa, že ľudský imunitný systém ničí nervový systém. Tento konflikt vedie k patológii.

Prečo k takýmto „zlyhaniam“ v ochrane tela dochádza, je tiež málo prebádaná otázka. Dôvody, pre ktoré sa choroba môže vyvinúť, sú zakorenené v rôznych traumách a chorobách. Bežné „spúšťacie“ faktory sú:

1. Traumatické poškodenie mozgu.

Nebezpečné je najmä fyzické poškodenie, ktoré spôsobilo opuch mozgu alebo nádory v ňom. Pravdepodobnosť, že syndróm zasiahne nervový systém, je pomerne vysoká. Lekári preto preventívne berú do úvahy prítomnosť traumatických poranení mozgu ako pri samotnej diagnostike GBS, tak aj pri kontrolných vyšetreniach človeka, ktorý sa už z edému mozgu dostal.

2. Vírusové infekcie.

Ľudské telo sa úspešne vyrovná s mnohými infekciami. Avšak s častou vírusové ochorenia alebo príliš dlhá liečba imunita oslabuje. Ak sa liečba infekčno-zápalového procesu oneskorila alebo sa použili silné antibiotiká, riziko provokácie GBS sa zdvojnásobí. Imunitný systém začne mylne vnímať neuróny ako infekčné agens a vyšle príkaz leukocytom, aby zničili vrchnú vrstvu nervové bunky. V dôsledku toho stráca myelínový povlak neurónov svoju štruktúru a nervové signály vstupujú do tkanív fragmentárne, pričom postupne úplne zanikajú. To je dôvodom zlyhania fungovania orgánov a paralýzy častí tela.

3. Predispozícia je dedičná.

Syndróm je skúmaný nielen životnou anamnézou človeka, ale aj jeho predispozíciou k zmenám polarity imunitného systému. Ak sa s patológiou Guillain-Barrého už v rodine stretli, pacient sa automaticky dostane do rizikovej zóny: spúšťačom prepuknutia choroby sa môže stať najmenšie poranenie hlavy alebo menšie infekčné ochorenia.

Možné sú aj iné dôvody. GBS bola pozorovaná u ľudí s rôznymi alergiami, ktorí boli očkovaní proti záškrtu alebo detskej obrne, ktorí mali zložité operácie alebo chemoterapiu.

Symptómy

Guillain-Barrého neuropatológia má symptómy troch foriem vývoja ochorenia:

  • akútne, keď sa príznaky rýchlo prejavia v priebehu niekoľkých dní;
  • subakútne, keď sa ochorenie „hojdá“ od 15 do 20 dní;
  • chronické, pomalé a najnebezpečnejšie kvôli ťažkostiam pri diagnostike a včasnej prevencii nezvratných procesov.

Spočiatku je syndróm Guillain-Barrého sprevádzaný príznakmi podobnými vírusovej infekcii dýchacích ciest:

  • prudké zvýšenie telesnej teploty;
  • katarálny zápalový proces v horných dýchacích cestách;
  • bolesť kĺbov a celková slabosť.

Často je nástup ochorenia sprevádzaný gastrointestinálnymi poruchami.

Existujú však aj ďalšie jasné príznaky, ktoré pomáhajú nezamieňať SARS a syndróm:

1. Slabosť končatín.

Zničenie nervových buniek vedie k zníženiu až strate citlivosti a prenosu signálu do svalových tkanív.

Po prvé, príznaky vo forme nepohodlia sa objavia v dolnej časti nohy, potom nepohodliešíri sa do chodidiel, súčasne vznikajú v rukách. Človek cíti "brnenie" v kĺboch ​​prstov a striedanie boľavá bolesť s otupením. Strata kontroly a koordinácie pri jednoduchých úkonoch: pre človeka je ťažké držať lyžicu alebo písať perom na papier.

Je charakteristické, že príznaky sa objavujú symetricky: svalová slabosť alebo mravčenie v prstoch sa objavuje súčasne na oboch nohách alebo rukách. To vylučuje množstvo iných ochorení spojených s poruchami svalovej štruktúry alebo pohybového aparátu človeka.

2. Vizuálne viditeľné zvýšenie brucha.

Symptómy sú tiež vyjadrené silne vyčnievajúcim bruchom. Vysvetľuje to skutočnosť, že chorá osoba sa musí úplne prestavať z horného na brušný typ dýchania. Stáva sa to kvôli slabosti bránice: pre pacienta je čoraz ťažšie vstúpiť a vydychovať s hrudníkom.

3. Ťažkosti s prehĺtaním.

Oslabené hltanové svaly interferujú s normálnym prehĺtacím reflexom. Človek sa môže ľahko zadusiť vlastnými slinami. Pre pacienta je čoraz ťažšie jesť a žuť - postupne ochabujú aj svaly v ústach.

4. Inkontinencia.

Pacient je ťažko ovládateľný močového mechúra alebo nahromadené plyny v črevách.

Guillain-Barrého syndróm postihuje takmer všetky vnútorné orgány. Preto sú možné záchvaty tachykardie, hypertenzie, poruchy zraku a iné prejavy dysfunkcie tela.

Prečo je SGB nebezpečný?

Lekárske štúdie ukazujú štatistiky, v ktorých sa ochorenie najčastejšie rozvíja postupne, v priebehu niekoľkých týždňov. Mierna slabosť končatín sa po niekoľkých týždňoch zintenzívni a až potom začne syndróm človeka skutočne obťažovať.

Na jednej strane to dáva určitý čas na konzultácie s lekármi a objasnenie choroby. Ale na druhej strane ohrozuje predčasnou diagnózou a komplikáciou liečby v budúcnosti. Príznaky sa totiž objavujú veľmi pomaly a v tejto podobe sa dajú ľahko pomýliť so začiatkom iného ochorenia.

V akútnej forme sa syndróm rozvinie tak rýchlo, že po dni môže ochrnúť veľká časť tela. Po brnení končatín sa objavuje slabosť v ramenách, chrbte, bokoch. Čím dlhšie nie je poskytovaná pomoc vo forme lekárskej a hardvérovej liečby, tým je pravdepodobnejšie, že paralýza nezostane navždy.

Kedy akútna forma GBS, keď sa syndróm rýchlo rozvíja, zjavné ťažkosti s dýchaním sú viditeľné po niekoľkých hodinách. Pri hyperdynamickom priebehu syndrómu treba ihneď ísť do nemocnice, kde pacientovi pomôžu napríklad napojením na umelé dýchanie.

Liečba

Patológia Guillain-Barrého je úspešne eliminovaná vo viac ako sedemdesiatich zo sto prípadov. Moderná liečba Syndróm sa vyskytuje na niekoľkých úrovniach:

  • symptomatická;
  • resuscitácia;
  • príprava;
  • čistenie krvi;
  • zotavenie svalov;
  • preventívne.

S akútnym rozvojom syndrómu sa v prvom rade samozrejme uskutočňuje liečba zameraná na elimináciu akútne príznaky vyžadujúce resuscitačné postupy:

  • pripojenie k umelému dýchaciemu prístroju v prípade zhoršenej funkcie pľúc a slabej bránice;
  • používanie katétra pri problémoch s výstupom moču;
  • inštalácia tracheálnej trubice a sondy pre problematické prehĺtanie.

Symptomatická liečba zahŕňa použitie liekov:

  • laxatíva na zápchu;
  • antipyretikum, ak telesná teplota prekročí 38-39 stupňov;
  • lieky, ktoré regulujú srdcový tep a krvný tlak;
  • očné kvapky z presušenia sliznice oka pri porušení motorickej funkcie očných viečok.

Progresívny syndróm je možné zastaviť hardvérovým čistením krvi (plazmaferézou), pri ktorej sa z krvi odstráni časť objemu cirkulujúcej plazmy. Namiesto plazmy sa do krvi vstrekuje izotonický roztok sodíka alebo iné náhrady.

Zavedenie imunoglobulínu intravenózne je široko používané. Ak syndróm nie je zaťažený komplikáciami, táto metóda dáva pozitívne výsledky za niekoľko mesiacov a pacient má všetky šance na obnovenie normálneho zdravého stavu.

Rehabilitácia

Keďže Guillain-Barrého syndróm spôsobuje poškodenie nielen neurónov, ale aj cirkumóznych svalov, zotavujúci sa pacient sa niekedy musí znova naučiť chodiť, držať lyžicu atď.

Na obnovenie normálnej svalovej aktivity sa používa tradičná liečba:

  • masáž a trenie;
  • fyzioterapia;
  • elektroforéza;
  • relaxačné kúpele a kontrastná sprcha pre svalový tonus;
  • radónové kúpele;
  • nášivka včelí vosk alebo parafín;
  • lekárska gymnastika atď.

V štádiách obnovy je predpísaná liečba diétou zlepšujúcou zdravie a vitamínovou terapiou. Telo intenzívne dopĺňa zásoby vitamínu B, draslíka, vápnika a horčíka.

Pacienti, ktorí mali Guillain-Barrého chorobu, zostávajú registrovaní u neurológa. Pravidelne absolvujú preventívne vyšetrenie, ktorého hlavnou úlohou je identifikovať predpoklady pre relaps.

Včasná liečba môže človeku vrátiť schopnosť žiť plnohodnotný život: slúžiť sám sebe a nebáť sa aktívneho životného štýlu.

Dávame do pozornosti podrobné video o tomto syndróme:

Guillain-Barrého syndróm (GBS) alebo Guillain-Barré-Strollov syndróm je akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia autoimunitnej etiológie, charakterizovaná periférnou paralýzou a vo väčšine prípadov disociáciou proteín-bunka v mozgovomiechovom moku.

ICD-I0: G61.0. Guillain-Barrého syndróm.

V súčasnosti existujú štyri hlavné klinické varianty v rámci GBS.

Akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia je najčastejšou (85-90 %) klasickou formou GBS.
Axonálne formy GBS sa pozorujú oveľa menej často (10-15%). Akútna motorická axonálna neuropatia je charakterizovaná izolovanou léziou motorických vlákien, najčastejšie v Ázii (Čína) a Južnej Amerike. Pri akútnej motoricko-senzorickej axonálnej neuropatii sú postihnuté motorické aj senzorické vlákna, táto forma je spojená s protrahovaným priebehom a zlá prognóza.
Miller-Fisherov syndróm (nie viac ako 3 % prípadov) je charakterizovaný oftalmoplégiou, cerebelárna ataxia a areflexia s zvyčajne miernou parézou.

Okrem hlavných sa v poslednom čase rozlišuje niekoľko atypických foriem ochorenia - akútna pandysautonómia, akútna senzorická neuropatia a akútna kraniálna polyneuropatia, ktoré sa pozorujú veľmi zriedkavo.

EPIDEMIOLÓGIA

Výskyt je od 0,4 do 4 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok. GBS sa pozoruje v akomkoľvek vekových skupín, ale častejšie u osôb vo veku 30-50 rokov, s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. Rasové, geografické a sezónne rozdiely vo výskyte GBS vo všeobecnosti nie sú charakteristické, možno s výnimkou prípadov akútnej motorickej axonálnej neuropatie, ktoré sú najčastejšie v Číne a sú zvyčajne spojené s črevná infekcia spôsobené Campylobacter jejun i, a preto sa vyskytujú o niečo častejšie v lete.

DIAGNOSTIKA

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Pri zbere anamnézy by sa mali objasniť nasledujúce aspekty.

Prítomnosť vyvolávajúcich faktorov. Približne v 80 % prípadov rozvoju GBS predchádza nejaké ochorenie alebo stav v priebehu 1–3 týždňov.
- Infekcie gastrointestinálneho traktu, horných dýchacích ciest alebo inej lokalizácie. Súvislosť s črevnou infekciou spôsobenou Cam pylobacter jejuni sa nachádza najdôslednejšie. Osoby, ktoré prežili kampylobakteriózu, majú približne 100-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku GBS do 2 mesiacov od choroby ako bežná populácia. GBS sa môže vyvinúť aj po infekciách spôsobených herpetickými vírusmi (cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, vírus varicella-zoster), Haetophilus injluenzae, mykoplazmy, osýpky, mumps, lymská borelióza; Okrem toho sa GBS môže vyvinúť s infekciou HIV.
- Očkovanie (proti besnote, proti tetanu, proti chrípke a pod.).
- Operačné zásahy alebo zranenia na akomkoľvek mieste.
- Beriem trochu lieky(trombolytiká, izotretinoín a pod.) alebo kontakt s toxickými látkami.
- Niekedy sa GBS vyvíja na pozadí autoimunitných (systémový lupus erythematosus) a neoplastických (lymfogranulomatóza a iné lymfómy) ochorení.

Prvé príznaky ochorenia, poradie ich vzhľadu a dynamiky

GBS zvyčajne začína svalovou slabosťou a/alebo poruchami zmyslového vnímania (necitlivosť, parestézia) v dolných končatinách, ktoré sa po niekoľkých hodinách alebo dňoch rozšíria do horných končatín. Niekedy sa paréza a zmyslové poruchy objavia súčasne v rukách a nohách. Menej často sa choroba začína bolesťou svalov končatín alebo lumbosakrálnej oblasti. V ojedinelých prípadoch sa prvým prejavom stávajú lézie CN (poruchy prehĺtania a fonácie, okulomotorické poruchy). Všeobecné príznaky, najmä horúčka, nie sú charakteristické pre GBS.

Neurologické vyšetrenie je zamerané na identifikáciu a posúdenie závažnosti hlavných symptómov GBS – motorických, senzorických a autonómnych porúch.

stupňa pohybové poruchy v GBS sa výrazne líši – od minimálnej svalovej slabosti až po tetraplégiu. Paréza býva symetrická a výraznejšia na dolných končatinách. Niekedy môže na jednej strane mierne prevládať svalová slabosť. Charakterizovaná hypotenziou a absenciou alebo výrazným znížením šľachových reflexov. Na objektivizáciu miery pohybových porúch je vhodné použiť severoamerickú škálu závažnosti pohybového deficitu (tab. 33-1), ktorá je dôležitá aj pri určovaní indikácií špecifickej terapie.

Tabuľka 33-1. Severoamerická stupnica závažnosti motorickej nedostatočnosti

Znaky stupňov
0 Norm
I Minimálne pohybové poruchy
II Schopnosť prejsť 5 m bez opory (podpory)
III Schopnosť prejsť 5 m s oporou (podporou)
IV Neschopnosť prejsť 5 m s oporou alebo oporou (pripútaný na lôžko alebo invalidný vozík)
V Potreba mechanického vetrania

U tretiny pacientov sa rozvinie respiračné zlyhanie.

Vo väčšine prípadov ide o poruchy povrchovej citlivosti vo forme miernej alebo strednej hypo- alebo hyperestézie polyneuritického typu (ako „ponožky a rukavice“). Často zaznamenaná bolesť v bedrách, bedrovej a gluteálnej oblasti. Môžu byť buď nociceptívne (svalové) alebo neuropatické (v dôsledku poškodenia zmyslových nervov). Poruchy hlbokej citlivosti (najmä vibrácie a muskuloartikulárneho cítenia), ktoré sú veľmi hrubé (až do úplnej straty), sa zisťujú približne u polovice pacientov.

U väčšiny pacientov sa pozorujú lézie CN. Do procesu je možné zapojiť akúkoľvek CN (s výnimkou párov I a II), ale porážka párov VII, IX a X sa pozoruje s najväčšou stálosťou, čo sa prejavuje parézou tvárových svalov a bulbárnymi poruchami.

Autonómne poruchy sú pozorované u viac ako polovice pacientov a môžu byť reprezentované nasledujúcimi poruchami.

Prechodné alebo trvalé arteriálnej hypertenzie alebo menej často hypotenzia.
- Srdcové arytmie, najčastejšie sínusová tachykardia.
- Porucha potenia [lokálna (ruky, nohy, tvár) alebo celkové nadmerné potenie].
- Porušenie funkcií gastrointestinálneho traktu (zápcha, hnačka, v zriedkavých prípadoch črevná obštrukcia).
Dysfunkcia panvových orgánov (zvyčajne retencia moču) je zriedkavá, zvyčajne mierna a prechodná.

S Miller-Fisherovým syndrómom klinický obraz dominuje ataxia, ktorá má obyčajne znaky mozočku, ojedinele - zmiešaná (citlivá na mozoček, a čiastočná alebo úplná oftalmoplégia, postihnuté môžu byť aj iné KN (V II, IX, X). Paréza je väčšinou mierna, v st. Diagnostické kritériá GBS (WHO, 1993) sú uvedené v tabuľke 33-2.

Tabuľka 33-2. Diagnostické kritériá pre GBS

Znaky potrebné na diagnostiku

A. Progresívna svalová slabosť na viac ako jednej končatine
B. Areflexia (absencia šľachových reflexov)

Funkcie podporujúce diagnostiku

ALE. Klinické príznaky(uvedené v poradí dôležitosti)
1. Progresia: Svalová slabosť sa vyvíja rýchlo, ale v rámci nej prestáva napredovať
4 týždne po nástupe ochorenia.
2. Relatívna symetria: symetria je zriedka absolútna, ale ak je postihnutá jedna končatina, je postihnutá aj opačná (poznámka: pacienti často uvádzajú asymetrické príznaky na začiatku ochorenia, ale v čase objektívne vyšetrenie lézie sú zvyčajne symetrické).
3. Subjektívne a objektívne symptómy porúch citlivosti.
4. Porážka CN: paréza mimických svalov.
5. Zotavenie: zvyčajne začína 2-4 týždne po zastavení progresie ochorenia, ale niekedy sa môže oneskoriť o niekoľko mesiacov. U väčšiny pacientov dochádza k úplnému zotaveniu funkcie.
6. Autonómne poruchy: tachykardia a iné arytmie, posturálna arteriálna hypotenzia, arteriálna hypertenzia, vazomotorické poruchy.
7. Absencia horúčky na začiatku (v niektorých prípadoch môže byť horúčka na začiatku spôsobená interkurentným ochorením alebo inými príčinami; prítomnosť horúčky nevylučuje GBS, ale zvyšuje pravdepodobnosť iného ochorenia, ako je poliomyelitída)

B. Možnosti
1. Ťažké poruchy citlivosti s bolesťou.
2. Progresia trvajúca viac ako 4 týždne. Niekedy je možná progresia ochorenia počas mnohých týždňov alebo prítomnosť malých relapsov.
3. Ukončenie postupu bez následného zotavenia alebo zachovania výrazného postoja
reziduálne symptómy.
4. Funkcie zvieračov: zvyčajne nie sú postihnuté, ale v niektorých prípadoch sú možné poruchy močenia.
5. Postihnutie CNS: GBS postihuje periférne nervový systém, neexistujú spoľahlivé dôkazy o možnosti poškodenia centrálneho nervového systému. Niektorí pacienti majú hrubú cerebelárnu ataxiu, abnormálne znaky extenzorového typu chodidla, dyzartriu alebo nevýraznú úroveň senzorického poškodenia (naznačujúceho vodivý typ poškodenia), ale tieto nevylučujú diagnózu GBS, ak sú prítomné iné typické symptómy.

C. Zmeny CSF potvrdzujúce diagnózu
jeden . Proteín: 1 týždeň po nástupe ochorenia sa koncentrácia bielkovín v likvore zvýši (počas prvého týždňa môže byť normálna).
2. Cytóza: obsah mononukleárnych leukocytov v likvore do 1 0 v 1 μl (s obsahom leukocytov
Na dôkladné vyšetrenie je potrebných 20 v 1 µl alebo viac. Ak je ich obsah väčší ako 50 v 1 µl, diagnóza GBS sa zamieta; výnimkou sú pacienti s HIV infekciou a lymskou boreliózou)

Znaky, ktoré spôsobujú pochybnosti v diagnostike

jeden . Výrazná pretrvávajúca asymetria parézy.
2. Pretrvávajúce poruchy panvy.
3. Prítomnosť panvových porúch na začiatku ochorenia.
4. Obsah mononukleárnych leukocytov v cerebrospinálnom moku je viac ako 50 v 1 µl.
5. Prítomnosť polymorfonukleárnych leukocytov v mozgovomiechovom moku.
6. jasná úroveň poruchy citlivosti

Príznaky, ktoré vylučujú diagnózu

jeden . Súčasné zneužívanie prchavých organických rozpúšťadiel (zneužívanie látok).
2. Poruchy metabolizmu porfyrínov, z ktorých vyplýva diagnóza akútnej intermitentnej porfýrie (zvýšené vylučovanie porfobilinogénu alebo kyseliny aminolevulínovej močom).
3. Nedávny záškrt.
4. Prítomnosť symptómov neuropatie v dôsledku intoxikácie olovom (svalová paréza Horná končatina, niekedy asymetrické, s výraznou slabosťou extenzora ruky) alebo dôkazom intoxikácie olovom.
5. Prítomnosť výlučne zmyslových porúch (v poslednom čase niektorí autori ako kazuisticky zriedkavé atypická forma GBS zvažuje akútnu senzorickú neuropatiu, prejavujúcu sa výlučne senzorickou poruchou).
6. Spoľahlivá diagnóza iného ochorenia, ktoré sa prejavuje podobnými symptómami ako GBS (poliomyelitída, botulizmus, toxická polyneuropatia)

Laboratórny a inštrumentálny výskum

Všeobecné klinické štúdie (všeobecný krvný obraz, všeobecná analýza moču).
Biochemická analýza krv: koncentrácia elektrolytov v sére, zloženie plynu arteriálnej krvi. Pri plánovaní špecifickej terapie imunoglobulínmi triedy G je potrebné stanoviť frakcie Ig v krvi. Nízka koncentrácia IgA je zvyčajne spojená s jeho dedičnou deficienciou, v takýchto prípadoch existuje vysoké riziko vzniku anafylaktický šok(imunoglobulínová liečba je kontraindikovaná).
Štúdie CSF (cytóza, koncentrácia bielkovín).
Sérologické štúdie v prípade podozrenia na etiologickú úlohu niektorých infekcií (markery HIV, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, Borrelia burgdor feri, Campylobacter je juni atď.). Pri podozrení na poliomyelitídu sú potrebné virologické a sérologické štúdie (titer protilátok v párových sérach).
EMG, ktorého výsledky majú zásadný význam pre potvrdenie diagnózy a určenie formy GBS (tab. 33-3). Je potrebné vziať do úvahy, že výsledky EMG môžu byť počas prvého týždňa choroby normálne.

Tabuľka 33-3. Neurofyziologické kritériá na klasifikáciu GBS

Normálne (všetky nasledujúce znaky musia byť prítomné vo všetkých vyšetrovaných nervoch)

jeden . Distálna motorická latencia ≤ 100 % horná hranica normy.
2. Zachovanie F-vlny a jej latencie ≤ 100 % hornej hranice normálu.
3. CVV ≥ 100 % spodná hranica normálu.
4. Amplitúda M-odpovede počas stimulácie v distálnom bode ≥ 100 % spodnej hranice normy.
5. Amplitúda M-odozvy počas stimulácie v proximálnom bode ≥ 100 % spodnej hranice normy.
6. Pomer „amplitúda M-odozvy počas stimulácie v proximálnom bode / M-amplitúda odozvy počas stimulácie v distálnom bode » >0,5

Primárna demyelinizačná lézia (vyžaduje prítomnosť aspoň jedného zo znakov podľa najmenej v dvoch vyšetrovaných nervoch alebo prítomnosť dvoch znakov v jednom nerve, ak všetky ostatné nervy nie sú excitabilné a amplitúda M-odpovede po stimulácii v distálnom bode je ≥ 10 % spodnej hranice normy).

jeden . Vietnam<90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <50% нижней границы нормы).
2. Distálna motorická latencia > 1 1 0 % horná hranica normálu (> 120 %, ak je amplitúda M-odozvy počas stimulácie v distálnom bode< 100% нижней границы нормы).
3. Pomer „amplitúda M-odozvy počas stimulácie v proximálnom bode / M-amplitúda odozvy počas stimulácie v distálnom bode » <0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 20% нижней границы нормы.
4. Latencia F-vlny ≥ 120 % horná hranica normálu

Primárna axonálna lézia
Absencia všetkých vyššie uvedených príznakov demyelinizácie vo všetkých vyšetrovaných nervoch (prítomnosť jedného z nich v jednom z nervov je prijateľná, ak amplitúda M-odpovede počas stimulácie v distálnom bode<10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней границы нормы по крайнем мере в двух нервах

Nervová nedráždivosť (táto forma môže zahŕňať prípady primárnej ťažkej axonopatie, ťažkej distálnej demyelinizácie s blokádou vedenia vzruchu a sekundárnej Wallerovej degenerácie po demyelinizácii; nemožno ich neurofyziologicky rozlíšiť)
M-odozva nemôže byť vyvolaná v žiadnom z nervov po stimulácii v distálnom bode (alebo je možné vyvolať len v jednom nervu s jeho amplitúdou< 1 0% нижней границе нормы)

Neistá porážka
Nespĺňa kritériá pre žiadnu z vyššie uvedených foriem

Metódy neurozobrazovania (MRI) neumožňujú potvrdiť diagnózu GBS, ale môžu byť potrebné na diferenciálnu diagnostiku s patológiou CNS (akútna cerebrovaskulárna príhoda, encefalitída, myelitída).
EKG.
Sledovanie funkcie vonkajšieho dýchania [stanovenie vitálnej kapacity pľúc (VC)] pre včasnú identifikáciu indikácií na preloženie pacienta na IBL.
V závažných prípadoch (najmä pri rýchlej progresii ochorenia, bulbárnych poruchách, závažných autonómnych poruchách), ako aj počas IBL, je potrebné sledovať hlavné vitálne ukazovatele (na jednotke intenzívnej starostlivosti): EKG krvný tlak, pulznú oxymetriu, funkcia vonkajšieho dýchania a iné (v závislosti od konkrétnej klinickej situácie a prebiehajúcej terapie).

INDIKÁCIE NA KONZULTÁCIU INÝCH ODBORNÍKOV

Liečba pacientov s ťažkými formami GBS sa vykonáva spoločne s lekárom na jednotke intenzívnej starostlivosti. V prípade závažných kardiovaskulárnych porúch (pretrvávajúca ťažká arteriálna hypertenzia, arytmie) môže byť potrebná konzultácia s kardiológom.

ODLIŠNÁ DIAGNÓZA

GBS je potrebné odlíšiť od iných ochorení prejavujúcich sa akútnou periférnou parézou, predovšetkým od poliomyelitídy (najmä u malých detí) a iných polyneuropatií (záškrt, s porfýriou). Okrem toho môžu mať podobný klinický obraz aj lézie miechy a mozgového kmeňa (transverzálna myelitída, mŕtvica v vertebrobazilárnom systéme) a ochorenia s poruchou nervovosvalového prenosu (myasthenia gravis, botulizmus).

Pri diferenciálnej diagnostike s poliomyelitídou by sa mali brať do úvahy údaje z epidemiologickej anamnézy, prítomnosť horúčky na začiatku ochorenia, symptómy z gastrointestinálneho traktu, asymetria lézie, absencia objektívnych porúch citlivosti a vysoká cytóza v cerebrospinálnej tekutine. Diagnózu poliomyelitídy potvrdzuje virologické alebo sérologické vyšetrenie.

Polyneuropatia pri akútnej intermitentnej porfýrii sa môže podobať GBS, ale spravidla je sprevádzaná rôznymi psychopatologickými symptómami (bludy, halucinácie atď.) a silnou bolesťou brucha. Diagnóza je potvrdená detekciou zvýšenej koncentrácie porfobilinogénu v moči.

Transverzálna myelitída je charakterizovaná včasnou a pretrvávajúcou dysfunkciou panvových orgánov, prítomnosťou určitej úrovne senzorických porúch a absenciou postihnutia CN.

Symptómy podobné GBS sú možné pri rozsiahlych infarktoch mozgového kmeňa s rozvojom tetraparézy, ktorá má v akútnom období periférne znaky. Takéto prípady sú však charakterizované akútnym vývojom (zvyčajne v priebehu niekoľkých minút) a vo väčšine prípadov depresiou vedomia (kóma), ktorá sa pri GBS nepozoruje. Konečná diagnóza je potvrdená MRI.

Myasthenia gravis sa od GBS líši variabilitou symptómov, absenciou senzorických porúch a charakteristickými zmenami šľachových reflexov. Diagnózu potvrdí EMG (decrement fenomén detection) a farmakologické testy.

Botulizmus je okrem relevantných epidemiologických údajov charakterizovaný zostupným typom šírenia parézy, zachovaním šľachových reflexov v niektorých prípadoch, absenciou senzorických porúch a zmenami v likvore.

LIEČBA

Ciele liečby

Udržiavanie vitálnych funkcií, zastavenie autoimunitného procesu pomocou špecifickej terapie, prevencia komplikácií.

Indikácie pre hospitalizáciu

Všetci pacienti s GBS podliehajú hospitalizácii v nemocnici s jednotkou resuscitácie a intenzívnej starostlivosti.

Nemedikamentózne liečby

Približne v 30 % prípadov HB sa vyvinie ťažké respiračné zlyhanie (v dôsledku parézy bránice a dýchacích svalov), ktoré si vyžaduje mechanickú ventiláciu. Indikácie pre intubáciu s ďalšou mechanickou ventiláciou - pokles VC na 15-20 ml / kg, P a O 2<60 мм рт.ст. или S а О 2 <95% при дополнительной ингаляции кислорода, Р а О 2 >50 mmHg Trvanie mechanickej ventilácie (od niekoľkých dní do mesiacov) sa určuje individuálne so zameraním na vitálnu kapacitu, obnovenie prehĺtania a reflexu kašľa a celkovú dynamiku ochorenia. Odpájajte pacienta od ventilátora postupne cez fázu prerušovanej nútenej ventilácie.

V ťažkých prípadoch s ťažkými parézami má zásadný význam správna starostlivosť pre prevenciu komplikácií spojených s dlhotrvajúcou imobilitou pacienta (preležaniny, infekcie, tromboembolické komplikácie a pod.): periodická (každé 2 hodiny a viac) zmena polohy pacienta, starostlivosť o pokožku , preventívna aspirácia [sanácia ústnej dutiny a nosa, kŕmenie cez nazogastrickú sondu, sanitácia priedušnice a priedušiek (pri mechanickej ventilácii)], kontrola funkcií močového mechúra a čriev, pasívna gymnastika a masáž končatín atď. .

Pri pretrvávajúcej bradyarytmii s hrozbou asystoly môže byť potrebné nainštalovať dočasný kardiostimulátor.

Medikamentózna terapia a plazmaferéza

Ako špecifická terapia GBS zameraná na zastavenie autoimunitného procesu sa v súčasnosti používa pulzná terapia imunoglobulínmi triedy G a plazmaferéza. Metódy špecifickej terapie sú indikované pri ťažkom (podľa severoamerickej stupnice závažnosti motorického deficitu 4 a 5 bodov) a stredne ťažkom (2-3 body) priebehu ochorenia. Účinnosť oboch metód je približne rovnaká, ich súčasná implementácia je nepraktická.

Spôsob liečby sa volí individuálne s prihliadnutím na dostupnosť, možné kontraindikácie atď.

Plazmaferéza je účinná metóda na liečbu GBS, ktorá výrazne znižuje závažnosť parézy, dĺžku trvania mechanickej ventilácie a zlepšuje funkčný výsledok. Zvyčajne sa vykonáva 4-6 operácií s intervalom jedného dňa; objem plazmy, ktorá sa má nahradiť jednou operáciou, musí byť aspoň 40 ml/kg.

Ako náhradné médium sa používa 0,9% roztok chloridu sodného, ​​reopoliglyukín a roztok albumínu. Plazmaferéza je relatívne kontraindikovaná pri zlyhaní pečene, závažnej patológii kardiovaskulárneho systému, poruchách zrážanlivosti krvi a prítomnosti infekcií. Možné komplikácie - hemodynamické poruchy (pokles krvného tlaku), alergické reakcie, poruchy elektrolytov, hemoragické poruchy, rozvoj hemolýzy. Všetky sú dosť zriedkavé.

Imunoglobulín triedy G sa podáva intravenózne v dávke 0,4 g/kg jedenkrát denne počas 5 dní. Liečba imunoglobulínom, podobne ako plazmaferéza, skracuje dĺžku pobytu na mechanickej ventilácii a zlepšuje funkčný výsledok. Najčastejšie vedľajšie účinky sú bolesť hlavy a svalov, horúčka, nevoľnosť; ich závažnosť možno znížiť znížením rýchlosti infúzie. Závažné vedľajšie účinky, ako je tromboembolizmus, aseptická meningitída, hemolýza, akútne zlyhanie obličiek atď., sú extrémne zriedkavé. Normálny ľudský imunoglobulín je kontraindikovaný pri vrodenom deficite IgA a anamnéze anafylaktických reakcií na imunoglobulínové prípravky.

Symptomatická terapia

Infúzna terapia na korekciu porúch acidobázickej, vodno-elektrolytovej rovnováhy, závažnej arteriálnej hypotenzie.

Pri pretrvávajúcej ťažkej arteriálnej hypertenzii sa predpisujú antihypertenzíva (β-blokátory alebo blokátory pomalých vápnikových kanálov).

Pri ťažkej tachykardii sú predpísané 3-blokátory (propranolol), s bradykardiou - atropín.

S rozvojom interkurentných infekcií je potrebná antibiotická liečba (s použitím širokospektrálnych liekov, ako sú fluorochinolóny).

Na prevenciu hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie sa predpisuje nízkomolekulárny heparín v profylaktických dávkach dvakrát denne).

Pri bolestiach nociceptívneho pôvodu (svalovej, mechanickej) sa odporúča paracetamol alebo NSAID, pri neuropatickej bolesti sú liekmi voľby gabapentín, karbamazepín, pregabalín.

Chirurgická liečba

Ak je nevyhnutná dlhodobá (viac ako 7 - 10 dní) mechanická ventilácia, je vhodné aplikovať tracheostómiu. Pri ťažkých a dlhotrvajúcich bulbárnych poruchách môže byť potrebná gastrostómia.

ĎALŠIE RIADENIE

Po skončení akútneho obdobia sú potrebné komplexné rehabilitačné opatrenia, ktorých plán sa zostavuje individuálne v závislosti od závažnosti reziduálnych symptómov (cvičebná terapia, masáže a pod., pričom termické procedúry sú kontraindikované!).

ŠKOLENIE PACIENTA

Pacienti s GBS. by mali byť informovaní o potrebe dodržiavať ochranný režim minimálne 6-12 mesiacov po ukončení choroby. Fyzické preťaženie, prehriatie, hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie, príjem alkoholu sú neprijateľné. Aj v tomto období by ste sa mali zdržať očkovania.

PREDPOVEĎ

Úmrtnosť v GBS je v priemere 5 %. Príčinou smrti môže byť zlyhanie dýchania, smrť je možná aj v dôsledku aspiračnej pneumónie, sepsy a iných infekcií, pľúcnej embólie. Úmrtnosť výrazne stúpa s vekom: u detí do 15 rokov nepresahuje 0,7 %. pričom u osôb nad 65 rokov dosahuje 8,6 %. Medzi ďalšie nepriaznivé prognostické faktory pre úplné uzdravenie patrí dlhé (viac ako 1 mesiac) obdobie mechanickej ventilácie, prítomnosť predchádzajúcich pľúcnych ochorení.

Väčšina pacientov (85 %) zaznamená úplné funkčné zotavenie v priebehu 6-12 mesiacov. Pretrvávajúce reziduálne symptómy pretrvávajú približne v 7-15 % prípadov. Prediktormi nepriaznivého funkčného výsledku sú vek nad 60 rokov, rýchlo progresívny priebeh ochorenia a nízka amplitúda M-odpovede po stimulácii v distálnom bode (čo znamená vážne poškodenie axónov). Miera recidívy GBS je približne 3 – 5 %.



Načítava...Načítava...