Nefropatie în lupusul eritematos sistemic. Leziuni renale în LES Rinichi în lupusul eritematos sistemic

3822 0

Lupusul eritematos sistemic este cea mai frecventă boală autoimună. boli difuze țesut conjunctiv. Femeile se îmbolnăvesc mai des (de 9 ori mai des decât bărbații) de o vârstă fragedă, adesea după insolație, sarcină, vaccinare. Tabloul clinic diverse, caracterizate prin febră, leziuni cutanate (eritem al feței sub formă de „fluture” etc.) și articulații, adesea mici (artralgii, artrită, de obicei fără deformare), poliserozită (pleurezie, pericardită), leziuni ale plămâni, inimă, rinichi.

Din indicatori de laborator anemie, leucopenie, creștere bruscă VSH, hipergammaglobulinemie, detectarea celulelor LE și a anticorpilor la ADN. Prognosticul este determinat în primul rând de afectarea rinichilor. Afectarea rinichilor se observă în 50-70% din cazuri [Nasonova VA, 1972; Dubois E., 1974]. Conform datelor noastre [Tareeva I. E., 1974], nefrita lupică a fost observată la 234 din 310 de pacienți cu LES, adică la 68%, ceea ce coincide complet cu datele lui N. Rothfield (1977), care a detectat proteinurie la 141 din 207 (68%) dintre pacienții cu LES care au fost sub observație o perioadă lungă de timp.

Nefrita lupică este un exemplu tipic de boală renală imunocomplexă. Compoziția complexelor imune din această boală include în principal diverși antigeni nucleari și anticorpi împotriva acestora. Anticorpii la antigeni nucleari se gasesc in circulatie, in special in perioadele de exacerbare, si in glomerulii renali ai pacientilor cu nefrita lupica. Rolul principal revine complexelor formate din ADN dublu catenar (nADN) nativ și anticorpi la acesta, ceea ce a fost confirmat prin detectarea ADN-ului prin metode imunohistochimice în membrana glomerulară și eluarea anticorpilor la ADNn din glomeruli renali bolnav.

Se presupune semnificația patogenetică a complexelor care conțin alți anticorpi găsiți în serul pacienților (și uneori în țesutul renal) față de ARN, ribonucleoproteină, antigen Sm, antiribozomal, anticitoplasmatic, antilimfocitotoxic.

Majoritatea autoanticorpilor nucleari cunoscuți se găsesc și la pacienții cu LES fără nefrită, prin urmare, se încearcă găsirea unor caracteristici imunologice la pacienții cu nefrită lupică, pentru a găsi sisteme antigen-anticorpi care sunt prezente doar la pacienții cu nefrită (sau, dimpotrivă). , numai la bolnavii de LES fără nefrită). T. Tojo și G. Friou (1968) au arătat că la pacienții cu nefrită lupică, anticorpii antinucleari sunt observați în aceleași titruri ca și la pacienții cu LES fără nefrită, dar au o activitate de fixare a complementului semnificativ mai mare.

S-a demonstrat că la pacienții cu nefrită, anticorpii la ADNn au o aviditate mai mare, adică o capacitate mai mare de a lega antigenul. Printre antigenele nucleare descrise recent, se atrage atenția asupra antigenului MA, detectat la pacienții cu nefrită severă, uneori înainte de dezvoltarea unei exacerbări,

Una dintre modalitățile prin care complexele imune își exercită efectul dăunător este activarea complementului, care are loc în nefrita lupică în principalul mod clasic (adică, conținutul tuturor componentelor complementului precoce este redus în ser, factorul C3-nefritic este absent).

Multe concepte ale patogenezei nefritei lupice sunt confirmate (sau prezentate pentru prima dată) în studiul unui model experimental - boala șoarecilor din Noua Zeelandă. Femelele din tulpina hibridă NZB/W dezvoltă spontan o boală asemănătoare LES cu anemie autoimună, fenomene ale celulelor LE, anticorpi ADN și nefrită care duce la moarte din cauza uremiei. De asemenea, bărbații pot dezvolta anticorpi și pot dezvolta nefrită, dar la o vârstă mai înaintată decât femeile.

La șoarecii tineri, anticorpii anti-ADN aparțin clasei IgM; odată cu îmbătrânirea, are loc o trecere la sinteza anticorpilor din clasa IgG; această tranziție se corelează cu debutul jadului. Ca și în cazul nefritei lupice, ADN-ul și anticorpii împotriva acesteia sunt detectați în glomeruli. Administrarea de ADN la șoareci cu anticorpi circulanți accelerează dezvoltarea nefritei; crearea toleranței imunologice la ADN (introducerea de nucleotide legate de IgG de șoarece la șoarecii nou-născuți) previne apariția anticorpilor și dezvoltarea nefritei.

Formarea de anticorpi la componentele nucleare este o reflectare a hiperactivității limfocitelor B, care se manifestă prin producerea unui număr de alți autoanticorpi, o creștere a sintezei imunoglobulinelor. Se presupune că hiperfuncția celulelor B se dezvoltă din cauza defectului primar al limfocitelor T. Conținutul de limfocite T, atât procentual, cât și absolut, este redus la pacienții cu LES.

În observațiile noastre, procentul de limfocite T la 28 de pacienți cu nefrită lupică activă a fost de 32% (la persoanele sănătoase - 51%), absolut - 346 în 1 mm³ (la persoanele sănătoase - 844 în 1 mm³). Activitatea funcțională a limfocitelor T, evaluată prin răspunsul la mitogeni comuni, prin teste cutanate, este de asemenea redusă. Odată cu aceasta, este dezvăluită sensibilizarea limfocitelor la ADN și antigenele renale, ceea ce este confirmat în mod clar de efectul citopatic al limfocitelor asupra culturii țesutului renal [Trayanova TG, 1966].

S-a demonstrat că în LES, numărul celulelor T cu activitate supresoare (în raport cu limfocitele B) este în principal redus; numărul de celule Tm cu activitate helper nu este modificat.

La șoarecii din Noua Zeelandă, activitatea hormonului timus scade prematur și se detectează, de asemenea, o scădere bruscă a numărului de celule T din această glandă și din alte organe limfoide, care este evident asociată cu prezența autoanticorpilor la timocite și limfocite T care distruge aceste celule. La vârsta de 10-12 săptămâni la șoareci, sunt detectate încălcări ale funcției supresoare a celulelor timusului. Celulele splenice ale șoarecilor de 16 săptămâni nu produc factori supresori nici spontan, nici sub influența concanavalinei; administrarea lui de celule supresoare normale de șoarece sau de supernatant de celule normale splenice stimulate de concanavalin încetinește progresia bolii autoimune, fără a afecta semnificativ boala deja stabilită la șoarecii mai în vârstă.

Astfel, cele mai timpurii tulburări imunitare sunt o creștere a funcției efectoare și o scădere a funcției supresoare a limfocitelor, creșterea stimulării celulelor B, insuficient controlată de procesele de reglare.

Motivele dezvoltării a numeroase tulburări imunologice în nefrita lupică și boli la șoarecii din Noua Zeelandă sunt neclare.

În dezvoltarea bolii la șoarecii NZB/W, rolul de infectie virala; se discută și rolul virusurilor în patogeneza LES [Nasonova V. A. și colab., 1972; Alekberova Z. S., 1973]; în țesutul rinichilor, în celulele sanguine circulante ale pacienților cu nefrită lupică, se găsesc adesea incluziuni de tip virus tubular.

Fără îndoială, factorii genetici joacă un rol. Rudele pacienților cu LES au adesea modificări imunologice sau alte boli autoimune. Sunt cunoscute cazuri familiale de LES. E. Lieberman şi colab. (1968) au descris dezvoltarea nefritei lupice la fete gemene de 3 ani. În observațiile noastre, au fost observate cazuri de LES la frați (inclusiv nefrită lupică severă cu NS la doi frați), precum și la părinți și copii, în cinci familii.

Rolul hormonilor sexuali este confirmat de incidența predominantă a femeilor, încetinind cursul bolii la șoarecii din Noua Zeelandă sub influența medicamentelor antiestrogenice.

Nefrologie clinică

ed. MÂNCA. Tareeva

16 mai 2017 Vrach

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună severă care poate afecta aproape orice sistem al corpului. Adesea, pe fondul patologiei, apare nefrita lupică sau, așa cum se mai numește, nefrita lupică, iar procentul de afectare a rinichilor în LES este foarte mare.

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală cu un tablou clinic divers, în care sunt afectate anumite structuri ale țesutului conjunctiv. Procesul inflamator este de natură mediat imun și poate fi observat la nivelul articulațiilor, plămânilor, sistemului nervos și inimii. Nefrita lupică este o manifestare larg răspândită a LES care se dezvoltă pe fondul acestei patologii. Nefrita este inerentă în 50-70% din cazurile de lupus, iar la femei este observată de 9 ori mai des decât la bărbați. La copii, patologia este extrem de rară, se manifestă de obicei după 20 de ani.

Modificările morfologice ale țesuturilor pot fi diferite. Ele sunt legate de faptul că procesul de recunoaștere a propriilor antigene este perturbat în corpul pacientului. Ca rezultat, activitatea celulelor B imune este activată și începe producția de autoanticorpi. Împreună cu proteinele, ele formează complexe imune speciale care circulă prin sânge și se pot instala pe aproape orice organ. Cu nefrită, rinichii suferă, ale căror țesuturi sunt afectate de proprii autoanticorpi.

În absența tratamentului, există:

• pielonefrită cronică;
• insuficiență renală;
• rezultat fatal.

Cauzele bolii

Încă nu există un consens cu privire la motivul pentru care apare LES. Există diferite teorii pentru dezvoltarea acestei boli:

1. Ereditar. Studiile confirmă că rudele apropiate ale pacienților sunt mai susceptibile de a suferi de lupus eritematos sistemic. De asemenea, s-a demonstrat că oamenii cu culoare inchisa boala de piele se transmite copiilor cu un grad mai mare de probabilitate.
2. Dependent de hormoni. Conform acestei teorii, declanșatorul apariției lupusului este creșterea hormonilor estrogenului din sângele unei femei. De obicei, patologia apare la femei în perioada reproductivă, la bărbați este destul de rară. Manifestarea bolii apare cel mai adesea în timpul sarcinii, ceea ce vorbește și în favoarea acestei teorii.
3. Infecțios. Oamenii de știință cred că bolile virale din trecut pot declanșa apariția lupusului. Virusurile rujeolei, paramixovirusurile, retrovirusurile sunt considerate periculoase.

Factorii de risc sunt, de asemenea, insolația excesivă, luarea anumitor medicamente (de exemplu, de la hipertensiune arteriala), expunerea la radiații ionizante, hipertensiune arterială malignă.

Varietăți de patologie

Există mai multe clasificări ale nefritei în LES. Deci, conform studiului unui micropreparat, se disting următoarele clase de leziuni renale:

1. Glomerulii rinichilor nu sunt modificați.
2. Există un grad minim de glomerulonefrită cu proliferare a celulelor mezangiale.
3. Nefrita lupică progresează, apar formarea trombilor de fibrină în vasele mici și necroza celulelor glomerulilor renali. Mai puțin de 50% din glomeruli sunt implicați în proces.
4. Imaginea este similară cu clasa anterioară, dar peste 50% din glomerulii renali sunt deja afectați.
5. Are loc moartea difuză a capilarelor și glomerulilor renali, se dezvoltă insuficiență renală terminală.

Nefrita lupică este, de asemenea, împărțită în următoarele forme:

1. Progresiv rapid cu dezvoltarea rapidă a insuficienței renale.
2. Nefrită lupică cu hiperproteinurie, edem, hipertensiune arterială.
3. Nefrită cu sindrom urinar minim. Leziunile renale apar într-un grad scăzut.
4. proteinurie subclinica. Formă favorabilă, răspunde bine la tratament, modificările la nivelul rinichilor sunt minime.

Tabloul clinic

Simptomele bolii sunt variate și se suprapun cu semne specifice de lupus eritematos sistemic. Ele vor depinde, de asemenea, de forma nefritei și de rata progresiei acesteia. Formele active de LES determină acumularea de proteine ​​în urină, metabolismul de grăsimi afectat, acumularea de lichid în peritoneu, pericard și piept. Cu formele inactive de nefrită, nu există proteine ​​în urină sau apare în cantități mici.

Formele lent progresive ale bolii (aproximativ 40%) se manifestă prin astfel de semne:

• proteinurie;
• dezvoltarea hipertensiunii arteriale;
• umflare mică;
• uneori sânge în urină.

Hipertensiunea arterială în această formă a bolii este de obicei ușor de controlat cu medicamente. Cu toate acestea, hipertensiunea arterială, mai devreme sau mai târziu, duce la dezvoltarea insuficienței renale cronice. Adesea apare pielonefrita cronică. Nefrita cu progresie rapidă are un curs malign, deoarece insuficiența renală se dezvoltă într-un timp scurt. hipertensiune arterialaîn acest caz este aproape incontrolabil. Adesea, moartea apare din cauza DIC cu coagulare masivă a sângelui.

Alte simptome ale bolii sunt:

• stare subfebrilă sau febră;
• eritem sub formă de fluture pe față;
• artrită, deformare articulară;
• inflamația autoimună a capilarelor;
• afectarea plămânilor;
• afectarea sistemului nervos central cu convulsii, tulburări mentale;
• miocardită;
• pierdere în greutate
• Pierderea parului;
• mărirea ganglionilor limfatici.

Diagnosticare

Erupțiile caracteristice pe față sunt caracteristice majorității pacienților și ajută la sugerarea diagnosticului. De obicei, boala începe cu o exacerbare ascuțită, după care proteina este detectată în urină. De asemenea, în urină există o anumită cantitate de eritrocite, în sânge conținutul de leucocite scade odată cu creșterea VSH. Un indicator de încredere pentru diagnostic este prezența autoanticorpilor specifici în sânge.

Cum să tratezi patologia?

O vindecare completă este imposibilă, ca și în cazul altor boli autoimune. Prin urmare, scopurile terapiei sunt:

Povești de la cititorii noștri

„Am reușit să vindec RINICHII cu ajutorul lui un simplu remediu, pe care l-am aflat dintr-un articol al unui UROLOG din 24 experiență de vară Pushkar D.Yu...»

• scăderea ratei de dezvoltare a bolii;
• obţinerea unei remisiuni susţinute.

Tratamentul trebuie început imediat, deoarece țesuturile rinichilor suferă zilnic, pierzându-și funcțiile. De obicei, succesul este asigurat de o combinație a unui număr de medicamente și metode non-medicamentale terapie. Asigurați-vă că observați pacea emoțională (stresul provoacă o exacerbare a nefritei), o expunere mai mică la soare. Dieta este concepută pentru a reduce sarcina asupra rinichilor, deci reduce cantitatea de proteine, sare.

• Glucocorticosteroizi - Prednisolon, Dexametazonă, Metipred.
• Citostatice - ciclosporină, azatioprină.
• Preparate de calciu și vitamina D3 - Calcemin, Calcium D3 Nycomed.
• Medicamente imune - Rituximab (MabThera).

Cu o boală rapid progresivă, terapia cu puls este utilizată cu doze maxime medicamente timp de 2-3 zile, după care tratamentul se repetă după câteva luni. Dacă insuficiența renală ajunge în stadiul terminal, se prescrie hemodializă. Pe măsură ce inflamația autoimună scade, este indicat un transplant de rinichi. În remisie, toți pacienții sunt prescriși Tratament balnear. Cu un tratament adecvat și în timp util, 60% dintre persoanele cu LES trăiesc mai mult de 10 ani, dar cu o formă rapid progresivă, doar 30% supraviețuiesc mai mult de 5 ani.

Te-ai săturat să te confrunți cu bolile de rinichi?

Umflarea feței și a picioarelor, DUREREA în partea inferioară a spatelui, slăbiciune și oboseală PERMANENTE, urinare dureroasă? Dacă aveți aceste simptome, atunci există o șansă de 95% de apariție a bolilor de rinichi.

Dacă îți pasă de sănătatea ta, apoi citește opinia unui medic urolog cu 24 de ani de experiență. În articolul său, el vorbește despre capsule RENON DUO.

Acesta este un remediu german de reparare a rinichilor cu acțiune rapidă, care a fost folosit în întreaga lume de mulți ani. Unicitatea medicamentului este:

• Elimină cauza durerii și aduce rinichii la starea lor inițială.
• capsule germane elimină durerea deja în primul curs de utilizare și ajută la vindecarea completă a bolii.
• Nu există efecte secundare și nu există reacții alergice.

Aproximativ o treime sau jumătate dintre pacienții cu LES dezvoltă nefrită lupică în decurs de șase luni până la trei ani de la diagnosticul de LES.

Rinichii inflamați nu pot funcționa pe deplin: apare proteinurie (prezența proteinelor în urină). Nefrita lupică, dacă nu este controlată, poate duce la insuficiență renală.

Simptome de nefrită lupică

Simptomele nefritei lupice nu sunt întotdeauna pronunțate. Mulți pacienți nu simt durere. Primul semn al bolii poate fi umflarea sub ochi, pe picioare (glezne) sau degete, care se dezvoltă în timpul zilei.

Alte simptome nu se manifestă la toată lumea și nu întotdeauna.

• creștere în greutate;
• tensiune arterială crescută;
• urină închisă la culoare;
• urină puternic spumoasă;
• nevoia frecventă de a urina noaptea.

Cu toate acestea, nu toate problemele urinare și renale la pacienții cu lupus sunt asociate cu nefrita lupică. Pacienții cu LES sunt, de asemenea, predispuși la infecții tractului urinar care provoacă arsuri și dureri la urinare. În acest caz, este indicat tratamentul cu antibiotice.

Anumit medicamenteîmpotriva LES poate afecta și funcționarea rinichilor, provocând edem și alte manifestări caracteristice nefritei lupice. Simptome asociate cu administrarea preparate farmacologice, dispar de obicei atunci când sunt anulate.

Diagnosticul și tratamentul nefritei lupice

Punerea unui diagnostic de nefrită lupică necesită un istoric, un examen fizic și o evaluare a simptomelor.

De obicei, medicul prescrie anumite teste pentru a confirma diagnosticul. În bolile de rinichi se folosesc analize de sânge și urină, precum și ecografie și biopsie renală.

Există cinci tipuri de nefrită lupică. Tratamentul depinde de tipul de boală, care este determinat de biopsie.

Datorită faptului că simptomele și severitatea bolii sunt diferite, tratamentul individual este selectat pentru fiecare pacient.

Medicamente utilizate în tratament

• Glucocorticoizii au un puternic efect antiinflamator. Datorită faptului că aceste medicamente au efecte secundare grave, utilizarea lor trebuie strict controlată. De obicei, doza este redusă de îndată ce starea pacientului se îmbunătățește.
• Imunosupresoare. Aceste medicamente, utilizate pentru tratarea cancerului și prevenirea respingerii transplantului, funcționează prin suprimarea activității sistemului imunitar, ducând la afectarea rinichilor. În cazuri dificile, se prescriu ciclofosfamidă și micofenolat.
• Medicamente care previn formarea cheagurilor de sânge și scad tensiunea arterială.

Chiar și cu tratament, este posibilă o scădere progresivă a funcției renale. Dacă ambii rinichi eșuează, poate fi necesară dializă - filtrarea sângelui printr-un aparat special pentru a elimina produsele metabolice inutile din acesta. Uneori este indicat transplantul de rinichi. În aceste cazuri, se folosesc medicamente suplimentare pentru a preveni respingerea rinichiului transplantat.

Stilul de viață în nefrita lupică

Respectarea unei anumite rutine contribuie la funcționarea rinichilor. Pacienții cu nefrită lupică trebuie să respecte următoarele reguli:

• bea suficiente lichide pentru a menține echilibrul apei organism;
• urmați o dietă cu o cantitate mică de potasiu, fosfor și proteine, dacă a existat deja o scădere a funcției renale;
• nu fumați și nu beți alcool;
• faceți exerciții fizice în mod regulat;
• monitorizați tensiunea arterială și mențineți-o la un nivel normal;
• limitarea consumului de alimente care conțin colesterol;
• nu luați medicamente care pot afecta rinichii, cum ar fi antiinflamatoarele nesteroidiene.

În ciuda gravității bolii, majoritatea pacienților cu nefrită lupică pot duce o viață normală cu un tratament adecvat.

Diagnosticul de lupus eritematos sistemic (LES) a devenit din ce în ce mai frecvent în spitalul de nefrologie în ultimele decenii. Pentru a judeca cât de urgentă este problema LES, se poate cel puțin pe baza faptului că articolul unuia dintre cei mai mari nefrologi din lume, profesorul Cameron, „Lupus nefrita” a fost publicat în Jurnalul Societății Americane de Nefrologie la rubrica „Boala lunii”. Și ideea nu este doar că incidența LES a crescut, ci și în extinderea posibilităților de diagnostic și, cel mai important, într-o îmbunătățire semnificativă a prognosticului acestei boli prin utilizarea metodelor moderne de terapie. Aceasta din urmă împrejurare impune ca un medic de orice specialitate să poată recunoaște sau măcar să suspecteze prezența lupusului la un pacient în timp util. Pacienții cu LES pot fi văzuți sau internați în spital cu o mare varietate de simptome și diagnostice preliminare, iar soarta lor viitoare depinde de cât de repede se pune diagnosticul corect.

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună caracterizată prin modificări ale răspunsului imun celular și umoral. O tulburare fundamentală a sistemului imunitar la pacienții cu LES este în prezent considerată a fi un defect determinat genetic în apoptoza (moartea programată) a clonelor de celule T și B autoreactive. În inducerea bolii, pe lângă factori genetici un rol important îl joacă nivelul hormonilor sexuali. Efectul negativ al estrogenilor este confirmat de dezvoltarea bolii în principal la femeile aflate la vârsta fertilă, de frecvența ridicată a debutului și/sau exacerbarea bolii după naștere și avort, precum și nivel scăzut testosteron și crescut - estradiol la bărbații cu LES. Dintre factorii exogeni, o mare importanță se acordă radiațiilor ultraviolete, lipopolizaharidelor bacteriene și diferitelor grupe de viruși care activează celulele B și utilizării anumitor medicamente, în special contraceptivelor hormonale.

Pierderea toleranței imune la antigenii de sine, în primul rând nucleari, duce la producerea multor autoanticorpi care leagă complementul la componentele nucleului celular, citoplasmei și membranelor, în special la ADN-ul și nucleozomii dublu catenar. Autoanticorpii au atât un efect dăunător direct asupra diferitelor organe și țesuturi, cât și indirect prin formarea complexelor imune și activarea sistemului complement. Nu numai imunocomplexul, ci și afectarea vasculară trombotică este, de asemenea, caracteristică, aceasta din urmă se datorează prezenței anticorpilor la cardiolipină, precum și dezvoltării sindromului antifosfolipidic (APS) și DIC secundar. Astfel, afectarea sistemică are o geneză mixtă (citotoxică, imunocomplexă și trombotică).

Laboratorul determină cel mai adesea anticorpi la ADN, nativi (dublu catenar) și denaturați (monocatenar), primii sunt mai specifici, anticorpi antinucleari (factor antinuclear), celule LE, anticorpi la cardiolipină, inclusiv o reacție Wasserman fals pozitivă și așa-numitul „anticoagulant lupus”, care este de fapt un procoagulant. Numele este asociat cu particularitatea acțiunii acestui factor in vitro.

Leziuni progresive ale organelor vitale - rinichi, central sistem nervos, inima, plămânii, sistemul sanguin - determină severitatea și prognosticul bolii. Sunt afectate și alte organe, articulații, membrane seroase și piele. O trăsătură caracteristică a LES este faptul că chiar și la mulți ani de la debutul bolii, procesul rămâne activ.

Diagnosticul se stabilește prin prezența a patru sau mai multe dintre următoarele criterii clinice și serologice (criteriile Asociației Americane de Reumatologie, 1982):

• erupție cutanată sub formă de „fluture” pe față;
• eritem;
• fotodermatită;
• ulceratii bucale;
• artrită (două sau mai multe articulații);
• pleuropericardită;
• afectarea rinichilor (proteinurie > 0,5 g/zi, ghips de celule);
• afectarea sistemului nervos central (convulsii, psihoze);
• tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie);
• semne imunologice (anticorpi la ADN, celule RW fals pozitive, LE);
• factor antinuclear.

Natura sistemică a bolii și implicarea rinichilor în procesul patologic tocmai în perioada de activitate maximă duc la faptul că, în majoritatea cazurilor, în clinica de nefrologie trebuie să se confrunte cu o varietate de manifestări extrarenale ale LES (vezi Tabelul 1). Acestea includ infiltrate pulmonare și sângerări alveolare, cerebrovasculită și mielopatie transversală, leziuni trombotice ale vaselor plămânilor, membrelor, intestinelor, creierului, endo-, mio- și pericardite, leziuni ale ficatului, articulațiilor, trombocitopenie, anemie, limfadenopatie, , variat manifestări ale pielii si alte simptome. Leziunile SNC și pulmonare au cea mai mare valoare prognostică.

Implicarea sistemului nervos central și periferic în LES este destul de comună - până la 50% din cazuri. Se remarcă cerebrovasculita tulburări de mișcare, mono- și polineuropatie, meningită aseptică, psihoză acută, cefalgie, disforie, convulsii. Mielopatia transversală este, deși destul de rară - 1-3%, dar o manifestare prognostic nefavorabilă și prost tratabilă a bolii.

Afectarea pulmonară este observată cel mai frecvent sub formă de pulmonită și embolie pulmonară (EP). Sângerarea alveolară difuză se dezvoltă la mai puțin de 2% dintre pacienții cu LES, iar mortalitatea în această patologie este de 70-90%.

Mare importanță dat la sindromul antifosfolipidic. În cadrul APS, astfel de manifestări ale bolii, cum ar fi leziuni ale valvelor cardiace, tromboza arterelor coronare, hipertensiunea pulmonară trombotică, purpura și ulcere ale picioarelor, sindromul Evans (combinație). anemie hemolitică cu trombocitopenie), sindromul Sneddon (hipertensiune arterială, tromboză recurentă a arterelor cerebrale și model de piele de marmură).

Dintre leziunile cardiace, pericardita este cea mai frecventă (până la o treime din cazuri), iar în rândul pacienților cu stadiu activ al bolii, prevalența pericarditei este și mai mare - apare la mai mult de jumătate dintre pacienți. La unele dintre ele, pericardita este prima manifestare a LES. O complicație formidabilă este tamponada cardiacă, care apare, totuși, destul de rar - aproximativ 1% din cazuri.

Glomerulonefrita lupică (LGN) este una dintre cele mai grave și semnificative din punct de vedere prognostic manifestări ale LES. Mecanismul de dezvoltare a nefritei lupice este imunocomplex. Legarea anticorpilor anti-ADN și a altor autoanticorpi de membrana bazală glomerulară duce la activarea complementului și recrutarea celulelor inflamatorii către glomeruli.

Clinic, patologia renală este depistată, conform diverșilor autori, la 50-70% dintre pacienți, iar modificările morfologice sunt și mai frecvente. Studiul probelor de biopsie renală de la grupuri mari de pacienți a arătat că afectarea rinichilor apare în aproape toate cazurile de LES. Chiar și în absența unui sindrom urinar, modificările sunt rareori detectate în materialul de biopsie, mai ales atunci când se utilizează metode de imunofluorescență și microscopie electronică. Pe lângă CAH în sine, se pot dezvolta microangiopatie trombotică renală, tromboză a arterelor și venelor renale datorită prezenței autoanticorpilor antifosfolipidici și leziuni tubulointerstițiale imunocomplex.

Tabloul clinic al glomerulonefritei (GN) în LES este divers (vezi Tabelul 2) și include aproape toate variantele distinse în prezent: sindromul urinar minim; sindrom urinar sever în combinație cu hipertensiune arterială; sindrom nefrotic (NS), adesea asociat cu hematurie și hipertensiune arterială și glomerulonefrită rapid progresivă. Cu toate acestea, orice specific semne clinice, caracteristică specific nefritei lupice și permițând doar pe baza simptomelor de afectare a rinichilor să se diagnosticheze LES, nr.

Simptomul dominant este proteinuria - până la 100% din cazuri, NS se dezvoltă la aproximativ jumătate dintre pacienți. Microhematuria este aproape întotdeauna prezentă, dar niciodată izolată; hematuria macroscopică este rară. Predomină formele severe ale bolii, a căror prevalență ajunge la 63%. Hipertensiunea arterială a fost înregistrată în 50% din cazuri, mai mult de jumătate dintre pacienți au o scădere a ratei de filtrare glomerulară, iar funcțiile tubulare sunt de asemenea afectate. Leziunile renale se dezvoltă adesea la debutul bolii, pe fondul unei activități ridicate a procesului, uneori devine prima sa manifestare sau apare în timpul unei exacerbări.

Modificările morfologice sunt, de asemenea, variate. Există semne caracteristice LSN (necroză fibrinoidă a anselor capilare, trombi hialini, anse de sârmă), care în unele cazuri permite diagnosticarea LES pe baza rezultatelor unei biopsii de rinichi, dar pot fi detectate și modificări caracteristice GN în general. Conform clasificării interne a lui V.V. Serov (1980), se disting nefrita lupică proliferativă focală, nefrita lupică proliferativă difuză, GN membranoasă, GN mesangioproliferativă, GN mesangiocapilară și fibroplastică. Clasificarea OMS (1995), bazată pe datele microscopiei luminoase, imunofluorescente și electronice, face posibilă distingerea a șase clase de modificări.

Când se compară aceste două clasificări (vezi Tabelul 3), pot fi observate paralele între glomerulonefrita mesangioproliferativă și clasa II și, parțial, între nefrita lupică proliferativă focală și clasa III. Clasa IV include nefrita lupică proliferativă difuză, precum și cazurile de glomerulonefrită mesangiocapilară. Clasa V corespunde nefritei membranoase, iar VI fibroplasticului.

Frecvența de detectare a diferitelor clase morfologice variază, cel mai adesea - până la 60% din cazuri - sunt detectate modificări în clasa IV, care, conform celor mai mulți cercetători, este considerată cea mai nefavorabilă prognostic. Pe lângă tipul morfologic, disfuncția renală, hipertensiunea arterială, hematuria severă, precum și sexul masculin, titrurile mari de anticorpi la ADN, nivelurile scăzute ale complementului, anemia, trombocitopenia și prezența poliserozitei au o valoare prognostică negativă.

Evoluția bolii și prognosticul în LES în general și în LSN în special nu pot fi luate în considerare în prezent fără a ține cont de rezultatele tratamentului. În ultimii 40 de ani, prognosticul bolii s-a îmbunătățit semnificativ (vezi tabelul 4). Supraviețuirea actuarială la cinci ani aproape sa dublat atât în ​​LES în general, cât și în CAH. Cu CAH cu modificări de clasa a IV-a, dinamica este și mai pronunțată. Dacă în urmă cu 30 sau mai mulți ani, rata de supraviețuire a pacienților cu LSN clasa IV a depășit rar unul sau doi ani, atunci în următorii cinci ani rata de supraviețuire actuarială a crescut de mai mult de patru ori.

Principiile terapiei LES au suferit modificări semnificative. Administrarea de doze mici și medii de corticosteroizi (CS) în cure intermitente a fost înlocuită cu regimuri care implică utilizarea pe termen lung a dozelor mari de CS în combinație cu citostatice (CS): în special, „terapie cu puls” cu se utilizează cu succes doze de metilprednisolon (MP) și ciclofosfamidă ( CF). Se mai folosesc plasmafereza și imunoglobulina G intravenoasă și, mai recent, ciclosporină și micofenolat mofetil. Cu toate acestea, există încă interes pentru utilizarea medicamentelor antimalarice în LES benign.

Versiunea clasică a „terapiei cu puls” este administrarea intravenoasă a 1000 mg MP în următoarele trei zile, ceea ce duce la suprimarea activității limfocitelor B și la scăderea nivelului de imunoglobuline și complexe imune. Această metodă a fost folosită pentru prima dată de Kimberley în 1976; este eficientă în multe manifestări extrarenale ale LES - febră, poliartrită, poliserozită, cerebropatie, citopenie. În cazurile de mielită transversală, eficacitatea acesteia este mai mică - aproximativ 50%. Mare importanță aceasta metoda Are, de asemenea, în tratamentul nefritei lupice: după „pulsuri”, prednisolonul (PZ) este prescris pe cale orală la o doză de 60-100 mg pe zi, în forme severe, „pulsurile” repetate ale MP sunt utilizate la o doză. de 1000 mg lunar timp de 6-12 luni.

În formele severe de LES, administrarea intravenoasă a dozelor mari de FC este utilizată pe scară largă. Cu nefrita lupică activă, cele mai bune rezultate sunt obținute atunci când se efectuează „pulsuri” la o doză de 1000 mg de medicament lunar timp de șase luni și apoi 1000 mg la fiecare trei luni pentru o lungă perioadă de timp - până la un an și jumătate. Există, de asemenea, un regim mai intensiv - 500 mg de CF pe săptămână timp de până la 10 săptămâni. La pacienții cu leziuni simultane ale rinichilor, pielii, mucoaselor, sistemului nervos central, citopeniei și activitate imunologică ridicată, este recomandabil să se combine doze mari de MP și CF. Deosebit de relevantă este „terapia cu puls” combinată pentru pulmonita hemoragică și implicarea SNC în forme precum mielita transversală și afectarea nervului optic.

Eficacitatea terapiei cu doze mari de CS în combinație cu CS în CAH, inclusiv cele cu modificări de clasa IV, a fost demonstrată în multe lucrări și studii controlate. Beneficiile terapiei cu o combinație de CF cu prednisolon, în comparație cu PT numai la pacienții cu LSN proliferativ, sunt confirmate clar de ratele de supraviețuire renală.

Supraviețuirea renală de zece ani cu o combinație de PZ și CS ajunge la 85-90%, cele mai bune rezultate au fost observate cu utilizarea "pulsurilor" combinate în comparație cu utilizarea PZ și CS pe cale orală sau numai PZ. Tratamentul de lungă durată cu „pulsuri” ZF cu trecerea la administrarea trimestrială timp de doi ani are avantaje față de „terapia cu puls”; numai MP poate fi considerat optim pentru prevenirea exacerbărilor bolii. Un prognostic favorabil este asociat cu un nivel mai scăzut al creatininei la începutul terapiei și cu normalizarea acestuia în timpul tratamentului, cu absența hipertensiunii arteriale și scăderea proteinuriei la 1 g/zi sau mai puțin.

Clinica noastră a acumulat și o oarecare experiență în tratamentul pacienților cu LES. Din cei 56 de pacienți urmăriți din 1991 până în 2002, am analizat 41 de cazuri de nefrită lupică (inclusiv 17 cu diagnostic verificat morfologic, nouă dintre ei cu modificări de clasa IV) cu diverse manifestări extrarenale. În același timp, dacă în grupul general de pacienți au fost utilizate diferite regimuri de tratament (doar CS, CS și CS pe cale orală, CS și CS atât pe cale orală, cât și sub formă de „pulsuri”), atunci la opt pacienți cu modificări de clasa IV, a fost folosită „terapia cu puls”. Acest lucru se explică prin faptul că, datorită particularităților muncii unui mare spital multidisciplinar de urgență, materialul clinic este foarte eterogen. Marea majoritate a pacienților au fost internați inițial în regim de urgență, cu diverse diagnostice preliminare și adesea în scopuri terapeutice, chirurgicale și sectii de urologie. Severitatea stării pacientului, posibilitățile limitate de examinare de laborator și lipsa medicamentelor necesare pentru utilizarea regimurilor de terapie moderne au condus la faptul că tratamentul a fost adesea efectuat empiric. Doar în ultimii ani am reușit să punem la punct mecanismul pentru un tratament adecvat și în timp util.

Avantajele „terapiei cu puls” în cea mai nefavorabilă formă de LN sunt reflectate clar în Tabelul 5.

Aspectul cushingoid, osteoporoza, ulcerele sunt cele mai frecvente complicații ale terapiei CS. tract gastrointestinal, cataractă, diabet. Efectele secundare ale „terapiei cu puls” MP se manifestă prin tahicardie sau bradicardie, fluctuații ale tensiunii arteriale. Complicațiile în utilizarea CF sunt în principal o încălcare a funcției gonadelor și opresiunea hematopoiezei. La administrare intravenoasă Cistita hemoragică CF este rară și poate fi prevenită printr-o hidratare adecvată. Herpes zoster apare de obicei la pacienții tineri. Odată cu administrarea intravenoasă de CF, în comparație cu utilizarea CS în interior, probabilitatea de efecte oncogene scade, de asemenea, deoarece amenințarea dezvoltării tumorilor este de fapt luată în considerare la o doză totală de CF mai mare de 60 g. Complicații cum ar fi tromboza, neoplasme maligne, complicațiile infecțioase, inclusiv sepsisul, ateroscleroza progresivă, necroza osoasă aseptică, citopenia, sunt considerate efecte secundare ale LES în sine, posibil agravate de toate tipurile de terapie. În general, complicațiile apar la aproximativ jumătate dintre pacienți. Printre cauzele de deces, primul loc este ocupat de complicațiile septice, inclusiv pe fondul rezistenței LES la terapie; boala ischemica inimile.

Pe baza analizei datelor din literatură și a propriilor observații, trebuie menționat că prognosticul LSN, care prezintă un pericol semnificativ pentru viața pacienților, poate fi semnificativ mai optimist în timpul tratamentului imunosupresor, deși acesta din urmă este un complex și de timp. -sarcina consumatoare datorita duratei terapiei, prezenta a efecte secundare si complicatii. Cu toate acestea, utilizarea „terapiei cu puls” combinată a CS și CF pare a fi cea mai eficientă și sigură metodă pentru CAH.

Ca exemplu al dificultăților de diagnosticare, precum și al utilizării cu succes a „terapiei cu puls” în LES cu LSN de clasa IV, leziuni ale pielii, articulațiilor, membranelor seroase, ficatului și sindromul Evans destul de rar, vom prezenta propria observație. Pacientul T., 23 de ani, student, în vara anului 1999, după insolație, s-a dezvoltat eritem facial, despre care în septembrie în clinică Chirurgie Plastică au fost tratate cu medicamente care stimulează colagenogeneza. Eritemul a persistat, a apărut marmurarea pielii extremităților și cufăr. La sfârșitul lunii decembrie, după un șoc emoțional, a făcut febră febrilă, artralgie și a luat AINS. O săptămână mai târziu, au fost observate edem pe față, dificultăți de respirație și o creștere a abdomenului. La începutul lui ianuarie 2000, a fost internată în Secția de Patologie a Medicamentului, de unde, o zi mai târziu, din cauza dificultății tot mai mari, a fost transferată la Spitalul Clinic Orășenesc care poartă numele. S. P. Botkin la secția de terapie intensivă cu diagnostic de pneumonie bilaterală, edem laringian.

LA Biroul de admitere GKB im. S. P. Botkina, diagnosticul de edem laringian nu a fost confirmat, fiind internată în secția terapeutică în stare gravă. S-au observat umflături ale feței și eritem sub formă de „fluture”, model de marmură al pielii trunchiului și extremităților, hepatosplenomegalie, ascită, hidrotorax bilateral, s-a găsit lichid în pericard, o creștere a nivelului LDH de până la trei. normele au fost detectate. A doua zi pacientul a fost consultat de un medic nefrolog despre sindromul edematos. SLE a fost diagnosticat, s-a prescris CS și examen imunologic. S-a prescris terapia cu dexazonă 24-36 mg/zi intravenos, dar starea pacientului a continuat să se agraveze - dispneea crescută, dureri intense arcuite în abdomen, a apărut hipotensiune arterială. A evidențiat o scădere a hemoglobinei de la 98 la 60 g/l, trombocite de la 288 la 188 mii pe µl, reticulocitoză de până la 18%, test pozitiv Coombs, o creștere a aminotransferazelor până la trei sau patru norme și hiperbilirubinemie moderată în absența markerilor hepatita virala. Combinația de anemie hemolitică și trombocitopenie a făcut posibilă diagnosticarea sindromului Evans la pacient. În același timp, a existat o creștere a proteinuriei până la formarea NS, au fost găsite celule LE în sânge, titrurile de anticorpi la ADN au crescut la șase norme, un factor antinuclear la un titru de 1/80, anticorpi la cardiolipină , crioglobuline. Doza de CS a fost crescută la 60 mg de prednisolon pe zi.

Pacienta a fost transferată la Secția de Nefrologie, unde a început să facă „pulsoterapie” cu metipred – „pulsuri” zilnice în doză totală de 3000 mg. Starea pacientului s-a îmbunătățit semnificativ, hipotensiunea arterială a fost eliminată, temperatura a revenit la normal, nivelul hemoglobinei și trombocitelor a crescut, nivelul bilirubinei și transaminazelor a revenit la normal. Terapia cu prednisolon oral în doză de 60 mg/zi a continuat și s-a efectuat primul „puls” al FC. Manifestările cutanate și poliserozitele au regresat treptat, dar sindromul nefrotic a persistat, hepatomegalia a persistat.

La o lună de la internare, s-a efectuat o biopsie prin puncție a rinichiului, cu examen histologic efectuat la secție. anatomie patologică MMA ei. I. M. Sechenov, a fost obținută o imagine a glomerulonefritei mesangiocapilare. Continuarea „terapiei cu puls” combinat „pulsurile” și CF lunar, PZ în interior. Două luni mai târziu, manifestările extrarenale au fost complet eliminate, până la sfârșitul lunii a patra s-a obținut remisiunea parțială a NS, doza orală de PZ a fost redusă treptat la 30 mg/zi. Până la sfârșitul celei de-a noua luni de tratament, a fost declarată o remisie completă a tuturor manifestărilor bolii, trebuia să treacă la „pulsuri” trimestriale ale FC, care nu a fost efectuată din cauza leucopeniei și candidozei cavității bucale și vagin. „Terapia cu puls” a fost întreruptă la atingerea unei doze totale de 8000 mg și CF 6400 mg, doza de PZ din interior a fost redusă în continuare la întreținere - 7,5 mg/zi până în mai 2001 și rămâne stabilă până în prezent. Diagnosticat cu o cataractă care nu necesită tratament chirurgical, manifestările hipercortizolismului exogen au regresat. Pacientul continuă să fie observat în clinică, remisiunea completă a bolii persistă aproape trei ani, durata totală de observație este de trei ani și opt luni.

În concluzie, aș dori să subliniez încă o dată că problema diagnosticării și tratării LES este foarte relevantă nu doar pentru reumatologie și nefrologie, ci și pentru alte domenii ale medicinei care la prima vedere par departe de asta. Pacienții cu LES sunt adesea examinați pentru o lungă perioadă de timp și tratați cu diverse diagnostice în ambulatoriu sau internați în spitale infecțioase, neurologice, ginecologice, tuberculoze și alte spitale, din cauza cărora pacienții nu primesc în timp util. tratament adecvat. Între timp, modern terapie imunosupresoare le pot schimba radical soarta. În acest sens, este necesar să reamintim încă o dată medicilor de diferite specialități că lupusul eritematos sistemic nu este o boală neobișnuită, formidabilă, care pune viața în pericol, care necesită diagnostic și tratament în timp util.

E. V. Zakharova
GKB im. S. P. Botkin, Moscova

Nefrita lupică este una dintre cele mai frecvente complicații ale lupusului eritematos sistemic. LES este o boală autoimună cauzată de apariția în organism a anticorpilor care percep proteinele „native” ca străine. Ca urmare, se dezvoltă inflamația aseptică în părți diferite corp. Inclusiv în rinichi.

Definiție

Nefrita lupică sau nefrita lupică este boala grava rinichi cu prevalența acestei boli în populație este o medie de patruzeci de oameni la o sută de mii de populație. Cel mai adesea, reprezentanții jumătății sunt bolnave între douăzeci și patruzeci de ani. Cel mai adesea, patologia apare la populația afro-caraibiană.

Boala poate fi cauzată de o varietate de factori: de la bronzarea excesivă până la tulburări genetice, de aceea este extrem de important să acordați atenție simptomelor din timp și să mergeți la medic. La urma urmei, cu cât tratamentul este început mai devreme, cu atât prognosticul pentru viața și sănătatea pacientului este mai bun.

Etiologie

Nefrita lupică poate fi declanșată de o insolație constantă pe termen lung (pasiune pentru solar sau trăirea în locuri însorite), o alergie la medicamentele, stres permanent și chiar sarcină (fătul este perceput ca un organism străin și sistemul imunitarîncepe să atace celulele mamei).

În plus, dezvoltarea bolii este influențată de tendințele genetice, prezența dezechilibrului hormonal, frecvent boli virale(virușii sunt încorporați în celulele corpului, lăsându-și antigenele la suprafață și astfel provoacă un răspuns imun). Șansa de a dezvolta boala la rudele apropiate este de câteva ori mai mare decât media populației.

Patogeneza

Nefrita lupică face parte dintr-un complex mare de simptome care se dezvoltă cu lupusul eritematos sistemic. Autoanticorpii se dezvoltă în primul rând către ADN-ul nativ și legătura acestuia cu histonele, cu proteine ​​și cardiolipină. Motivul unei astfel de agresiuni este o scădere a toleranței la antigenele proprii, defecte ale limfocitelor B și T.

Dezvoltarea nefritei este direct asociată cu faptul că complexele antigen-anticorp sunt tropice pentru țesuturile tubilor renali. De îndată ce o astfel de moleculă de proteină se atașează de suprafața celulei, ea declanșează o cascadă de reacții biochimice care eliberează substanțe active celule de topire. Aceasta, la rândul său, declanșează un răspuns inflamator care nu face decât să agraveze daunele.

Patomorfologie

Nefrita lupică în LES poate avea diverse manifestări morfologice. La autopsia pacienților, există o schimbare a membranelor glomerulilor rinichilor, diviziunea activă a celulelor acestora, extinderea mezangiului, scleroza anselor vasculare și multe altele. Aceste manifestări pot fi simultan la unul sau mai mulți glomeruli.

Cea mai specifică pentru nefrita lupică este necroza fibrinoidă a capilarelor ansei de Henle, precum și cariopicnoza și cariorexia detectabile histologic (separarea și liza nucleului celular). În plus, modificările membranelor bazale ale glomerulilor sub formă de „bucle de sârmă” și prezența trombilor hialini în lumenul capilarelor ca urmare a depunerii complexelor imune sunt patognomonice.

Clasificare

Din punct de vedere clinic și morfologic, există mai multe etape prin care trece nefrita lupică. Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății este următoarea:

1. Clasa întâi: glomerulii au o structură normală.
2. Clasa a doua: există doar modificări mezangiale.
3. Clasa a treia: glomerulonefrita care afectează jumătate din glomeruli.
4. Clasa a IV-a: glomerulonefrită difuză.
5. Clasa a cincea: glomerulonefrita membranoasă.
6. Gradul 6: glomerulonefrita sclerozantă.

Exista si clasificarea lui Serov, in care distinge glomerulonefrita focala, difuza, membranoasa, mesangioproliferativa, mesangiocapilara si fibroplastica.

Simptome

Nefrita lupică membranoasă are atât simptome obligatorii, cât și facultative. Una dintre manifestările sale obligatorii este proteinuria, adică prezența proteinelor în urină. De asemenea, puteți găsi adesea hematurie, leucociturie și limfociturie. Aceste semne indică prezența proces inflamatorîn rinichi și poate fi nu numai cu LES.

Odată cu progresia procesului autoimun, simptomele insuficienței renale cresc, manifestate prin creșterea nivelului de creatinine în sânge și urină, slăbiciune, letargie a pacientului,

Alocați nefrita lent progresivă și rapid progresivă. Dacă boala se dezvoltă lent, predomină sindromul urinar și nefrotic. În plus, nefrita lupică poate fi inactivă sau latentă, atunci când numai proteinurie ușoară este prezentă din toate simptomele.

Nefrita lupică rapid progresivă este foarte asemănătoare cu glomerulonefrita clasică. Insuficiența renală crește rapid, apare hematuria macroscopică, crescută tensiune arterialași sindromul nefrotic. În cazuri severe, se poate dezvolta coagulare intravasculară diseminată (DIC).

Nefrita lupică la copii

La 1/5 din toți pacienții cu lupus eritematos sistemic, primele simptome ale bolii au apărut în copilărie. Practic nu apare la copiii sub 10 ani, dar există o descriere a cazurilor de LES la un copil de o lună și jumătate.

Dezvoltarea bolii la copii nu este diferită de cea a adulților. Tabloul clinic poate fi variat: de la asimptomatic la rapid progresiv. se dezvoltă rar.

Există mai multe semne de LES la un copil:

• eritem pe față;
• erupție cutanată discoidă pe corp;
• sensibilitate la lumina soarelui;
• ulcere pe membranele mucoase;
• inflamația articulațiilor;
• afectarea rinichilor;
• încălcarea sistemului nervos central;
• sângerare crescută;
• tulburări imunologice;
• prezența anticorpilor antinucleari.

Dacă în clinică sunt prezente cel puțin patru semne din această listă, atunci putem spune cu încredere că copilul are lupus eritematos sistemic. Leziuni renale în copilărie rareori iese în prim-plan. De obicei, simptomele pot varia de la glomerulonefrită la manifestări ale sindromului antifosfolipidic.

Prognosticul pentru dezvoltarea bolii la copii este mai favorabil. La zece ani de la diagnostic, doar 10% dintre pacienți necesită dializă.

Diagnosticare

Ce îi dă medicului un motiv să suspecteze nefrita lupică? Diagnosticul se bazează de obicei pe dovezile clinice și de laborator existente ale LES:

• durere și inflamație la nivelul articulațiilor;
• erupții pe pielea feței sub formă de fluture;
• antecedente de revărsat în cavitate (pleurezie, pericardită);
• pierdere rapidă în greutate, febră.

LA analiza generala se observă sânge, anemie, o scădere a trombocitelor, o creștere a vitezei de sedimentare a eritrocitelor, o scădere a proteinelor complementului. Pentru diagnostic, este important să se identifice anticorpii la ADN-ul nativ.

De regulă, acest lucru este suficient pentru a face un diagnostic de lupus eritematos sistemic și, ca urmare, nefrită lupică. Cu toate acestea, apariția proteinelor în urină poate fi întârziată cu unul până la doi ani de la debutul bolii. În acest caz, medicul se bazează pe imunotestul enzimatic și pe detectarea anticorpilor. Dacă nu există date de laborator confirmate, atunci trebuie să continuați căutare diagnostică, în special pentru pacienții de sex masculin, deoarece pentru ei această nosologie este destul de rară.

Diferențierea nefritei lupice în LES cu endocardită bacteriană, exacerbări artrita reumatoida, mielom multiplu, hepatită cronică, amiloidoză și sindrom Shenlein-Genoch.

Prima etapă a tratamentului

Tratamentul pentru nefrita lupică este un proces lung și minuțios, care durează adesea tot restul vieții. Are loc în două etape. În prima etapă, exacerbarea bolii este oprită. Scopul tratamentului este de a obține o remisiune stabilă, sau cel puțin de a reduce manifestările clinice.

Medicamentul trebuie început cât mai curând posibil după diagnostic. Totul se întâmplă atât de repede încât chiar și o întârziere de cinci până la șapte zile poate fi o greșeală fatală. Dacă activitatea procesului este scăzută (titrurile de anticorpi vor arăta acest lucru), atunci medicul se poate limita la prescrierea de corticosteroizi în doze mari pentru o perioadă de două luni, urmată de o scădere lentă a dozei (nu puteți opri medicamentul brusc, glandele suprarenale pot ceda).

Dacă evoluția bolii este mai rapidă, atunci, pe lângă steroizi, aceștia sunt administrați intravenos. doze mari citostatice. O astfel de terapie cu puls se efectuează timp de șase luni. Și numai după această perioadă, puteți începe să reduceți doza de medicamente și să transferați pacientul la medicație orală.

Nu uitați că pacienții cu LES dezvoltă adesea DIC, așa că se recomandă să luați măsuri preventive, și anume:

• transfuzie de sânge și componente ale acestuia;
• administrarea intravenoasă a „Trental”;
• injecție subcutanată a 2,5 mii de unități de heparină.

A doua etapă a tratamentului

Nefrita lupică în LES din a doua etapă este, de asemenea, tratată cu hormoni steroizi și citostatice. Doar că doza lor este mult mai mică. Foarte încet, pe parcursul a patru până la șase luni, doza de Prednisolon este titrată la 10 miligrame pe kilogram de greutate corporală. Citostaticele sunt, de asemenea, prescrise în doze în bolus o dată la trei luni, iar dacă dinamica pozitivă a bolii persistă, atunci se trece la o singură injecție la fiecare șase luni.

Această terapie de întreținere poate dura ani de zile. În timp, se adaugă (dacă este necesar) la prevenirea efectelor secundare ale medicamentelor și

Dar chiar și cu un tratament în timp util, cincisprezece la sută dintre pacienți dezvoltă în continuare insuficiență renală. În acest caz, doar ședințele de hemodializă sau transplantul de rinichi pot ajuta. Din păcate, aceste tratamente nu sunt disponibile pentru populația generală.

Dieta pentru nefrita lupică

Pentru a menține funcția rinichilor, pacienții cu nefrită lupică trebuie să respecte anumite reguli:

1. Bea multe lichide pentru a-ți filtra bine sângele și pentru a-ți menține metabolismul.
2. Alimentele trebuie să conțină o cantitate mică de potasiu, fosfor și proteine, deoarece aceste elemente au un efect negativ asupra rinichilor afectați.
3. A refuza de la obiceiurile proaste.
4. Faceți sporturi ușoare.
5. Verificați regulat tensiunea arterială.
6. Limitați-vă aportul de alimente grase.
7. Nu luați AINS, deoarece acestea afectează negativ rinichii.

Prognoza

Prognosticul pentru tratamentul nefritei lupice membranoase depinde de cât de sever sunt afectați rinichii și de momentul inițierii terapiei. Cu cât pacientul se prezintă mai devreme la medic, cu atât este mai mare probabilitatea unui rezultat favorabil.

În urmă cu patruzeci de ani, doar câțiva pacienți cu nefrită lupică trăiau mai mult de un an de la momentul diagnosticării. Mulțumită metode moderne tratament și diagnostic, pacienții se pot aștepta să trăiască mai mult de cinci ani.