Sarkoidóza (Besnier-Beck-Schaumann choroba, „benígna granulomatóza“) je multisystémové granulomatózne ochorenie, ktoré sa najčastejšie prejavuje obojstranným zväčšením mediastinálnych lymfatických uzlín, prítomnosťou infiltrátov v pľúcne tkanivo, koža, očné príznaky, ktorá zahŕňa mnohých vnútorné orgány a systémy [Nasonova V. A. a kol., 1989]. Častejšie sa ochorenie vyskytuje u mladých žien vo veku od 20 do 40 rokov [Borisov S. E., 1995, Nekrasova V. N. C a kol., 1999].
Problém sarkoidózy zostáva relevantný už mnoho rokov. Etiológia tohto závažného systémového ochorenia je však stále nejasná: nebolo možné izolovať pôvodcu u žiadneho pacienta so sarkoidózou [Kostina Z.I., 1981; Ozerová L.V., 1999 a ďalšie]. Je možné, že imunitné poruchy hrajú úlohu v patogenéze tohto procesu [Kostina ZI, 1981; Vzel A. A. a kol., 2002]. U pacientov je zistený pokles imunity T-buniek, čo dokazuje najmä anergia kože na vnášanie rôznych antigénov. Imunologické štúdie ukazujú, že na regulácii granulomatózneho zápalu pri tuberkulóze a sarkoidóze sa podieľajú rôzne klony T-lymfocytov. Okrem toho sa pri sarkoidóze zaznamenáva zvýšená funkcia B-buniek, čo je potvrdené prítomnosťou polyklonálnej hyperglobulinémie, detekciou vysokého titra protilátok proti mnohým infekčným agens v krvnom sére, cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok proti nukleoproteínu. Patomorfologickým základom procesu sú nešpecifické granulómy (epiteloidné tuberkulózy), ktoré na rozdiel od tuberkulóznych nikdy nepodliehajú kazeóznemu rozpadu [Braude V.I., 1980].
Medzi rôznymi lokalizáciami sarkoidózy je poškodenie zrakového orgánu na 3. až 4. mieste, s frekvenciou výskytu tejto patológie u pacientov s respiračnou sarkoidózou (SOD) od 18% do 39% [Vyrenková T. E. et al., 1992 ; Khomenko A. G., Ozerova L. V., 1995; Borodulina E. A. a kol., 1996]. Očné prejavy sarkoidózy sú dosť rôznorodé. V zahraničnej literatúre sú teda opísané zriedkavé prípady očnej sarkoidózy bez pľúcnych lézií. G. S. Kosmorsky a kol. (1996) pozorovali prípad ťažkej bilaterálnej progresívnej sarkoidózy neuroretinitídy. Diagnózu histologicky potvrdila až biopsia. optický nerv na slepé oko. De Rosa a kol. (1995) opísali monokulárnu hemoragickú retinopatiu etiológie sarkoidózy, ktorá skončila slepotou. Histologické vyšetrenie tupozrakého oka odhalilo veľký granulóm bez kazeóznej nekrózy v ciliárnom teliesku. Dodds et al (1995) opísali prípad posteriórnej skleritídy a odlúčenia ciliochoroidov komplikovaných glaukómom s uzavretým uhlom. Autori sa zároveň domnievajú, že etiológiu sarkoidózy v tomto prípade dokázala biopsia. slinná žľaza. Najčastejšie pri sarkoidóze oka je postihnutý cievny trakt [Vyrenková T. E., 1982; Výrenková T. E. a kol. 1992; Ustinova E.I., 2002; Sherman M. D. a kol., 1997].
Cieľ- určiť frekvenciu výskytu a Klinické príznaky sarkoidóza oka.
materiál a metódy. Z 1219 vyšetrených pacientov bola zistená respiračná tuberkulóza u 1018 pacientov a aktívna sarkoidóza u 176. Na rôznych štádiách rozvoj sarkoidózy bolo identifikovaných 27 (15 %) ľudí s očnými prejavmi. Boli použité štandardné klinické, laboratórne-rádiologické a oftalmologické metódy výskumu.
Výsledky a diskusia. V 26,3 % prípadov sarkoidózy bola prítomnosť očných prejavov rozhodujúca pri stanovení fázy procesu a následnom podaní kortikoidnej terapie. Ochorenia oka pri sarkoidóze boli zaznamenané 2,4-krát častejšie ako u pacientov s tuberkulózou (s< 0,001). Поражения глаз при саркоидозе отличались более частым (в 2,8 раза) снижением зрительных функций (p < 0,001), чем при туберкулезе глаз, поэтому нередко саркоидозные увеиты были первым симптомом системного заболевания. Не исключено, что это связано с существенными нарушениями kardiovaskulárneho systému, keďže u pacientov so sarkoidózou oka bola 6-krát vyššia pravdepodobnosť, že ju budú mať hypertonické ochorenie než u pacientov s tuberkulóznou uveitídou (s< 0,002).
V štruktúre zápalových ochorení zrakového orgánu u oboch skupín dominovali lézie zadnej časti oka (chorioretinitída). U pacientov so sarkoidózou bolo bilaterálne ochorenie oka s mnohopočetnými ložiskami na očnom pozadí významne častejšie ako u pacientov s tuberkulózou oka (p< 0,01). Однако гранулематозный характер хориоретинальных очагов часто не позволял по офтальмоскопической и даже по флюоресцентно-ангиографической картине достоверно судить об этиологии процесса.
zistenia. Je potrebné spoliehať sa na komplexné komplexné vyšetrenie pacienta, ktorého konečným faktorom je v niektorých prípadoch skúšobná terapia.
Sarkoidóza je ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku špecifického typu zápalu. Môže sa objaviť takmer v akomkoľvek orgáne tela, no začína najčastejšie v pľúcach alebo lymfatických uzlinách.
Príčina sarkoidózy nie je známa. Choroba sa môže objaviť a náhle zmiznúť. V mnohých prípadoch sa vyvíja postupne a spôsobuje príznaky, ktoré prichádzajú a odchádzajú, niekedy v priebehu života človeka.
S progresiou sarkoidózy sa v postihnutých tkanivách objavujú mikroskopické zápalové ložiská - granulómy. Vo väčšine prípadov vymiznú spontánne alebo pod vplyvom liečby. Ak granulóm nezmizne, na jeho mieste sa vytvorí náplasť zjazveného tkaniva.
Sarkoidózu prvýkrát študovali pred viac ako storočím dvaja dermatológovia, Hutchinson a Beck. Spočiatku sa choroba nazývala „Hutchinsonova choroba“ alebo „Besnier-Beck-Schaumannova choroba“. Potom predstavil Dr. Beck lekárska prax termín "sarkoidóza", odvodený z gréckych slov pre "mäso" a "podobný". Tento názov popisuje kožné vyrážky, ktoré sú často spôsobené chorobou.
Príčiny a rizikové faktory
Sarkoidóza je ochorenie s náhlym nástupom bez zjavnej príčiny. Vedci zvažujú niekoľko hypotéz jeho vzhľadu:
- Infekčné. Tento faktor sa považuje za spúšťač vývoja ochorenia. Stála prítomnosť antigénov môže u geneticky predisponovaných ľudí spôsobiť narušenie produkcie zápalových mediátorov. Za spúšťače sa považujú mykobaktérie, chlamýdie, pôvodca lymskej boreliózy, baktérie žijúce na koži a v črevách; vírusy hepatitídy C, herpes, cytomegalovírus. Na podporu tejto teórie sa robia pozorovania o prenose sarkoidózy zo zvieraťa na zviera v experimente, ako aj počas transplantácie orgánov u ľudí.
- Ekologické. Granulómy v pľúcach sa môžu vytvárať pod vplyvom prachu z hliníka, bária, berýlia, kobaltu, medi, zlata, kovov vzácnych zemín (lantanoidov), titánu a zirkónu. Riziko ochorenia sa zvyšuje pri kontakte s organickým prachom, pri poľnohospodárskych prácach, stavebníctve a práci s deťmi. Ukázalo sa, že je vyššia pri kontakte s plesňou a dymom.
- Dedičnosť. Medzi rodinnými príslušníkmi pacienta so sarkoidózou je riziko ochorenia niekoľkonásobne vyššie ako priemer. Niektoré gény zodpovedné za rodinné prípady ochorenia už boli identifikované.
Základom rozvoja ochorenia je hypersenzitívna reakcia oneskoreného typu. V organizme sú potlačené reakcie bunkovej imunity. V pľúcach sa naopak aktivuje bunková imunita – zvyšuje sa počet alveolárnych makrofágov, ktoré produkujú mediátory zápalu. Pod ich pôsobením sa poškodí pľúcne tkanivo, tvoria sa granulómy. Produkuje sa veľké množstvo protilátok. Existujú dôkazy o syntéze protilátok proti vlastným bunkám pri sarkoidóze.
Kto môže ochorieť
Sarkoidóza bola kedysi považovaná za zriedkavé ochorenie. Teraz je známe, že toto chronické ochorenie nachádza u mnohých ľudí na celom svete. Sarkoidóza pľúc je jednou z hlavných príčin pľúcnej fibrózy.
Ochorieť môže každý, dospelý aj dieťa. Choroba však z neznámeho dôvodu častejšie postihuje ľudí čiernej rasy, najmä ženy, ako aj Škandinávcov, Nemcov, Írov a Portoričanov.
Pretože ochorenie môže byť nerozpoznané alebo nesprávne diagnostikované, presný počet pacientov so sarkoidózou nie je známy. Predpokladá sa, že incidencia je asi 5 - 7 prípadov na 100 tisíc obyvateľov a prevalencia je od 22 do 47 pacientov na 100 tisíc. Mnohí odborníci sa domnievajú, že v skutočnosti je výskyt ochorenia vyšší.
Najčastejšie ochorejú ľudia vo veku 20 až 40 rokov. Sarkoidóza je zriedkavá u ľudí mladších ako 10 rokov alebo starších ako 60 rokov. Prevalencia ochorenia je vysoká v škandinávskych krajinách a Severnej Amerike.
Choroba zvyčajne nezasahuje do osoby. Do 2 - 3 rokov v 60 - 70 % prípadov spontánne vymizne. U tretiny pacientov dochádza k nezvratnému poškodeniu pľúcneho tkaniva, u 10 % ochorenie prechádza do chronická forma. Aj pri dlhom priebehu ochorenia môžu pacienti viesť normálny život. Len v niektorých prípadoch s ťažkým poškodením srdca, nervový systém ochorenie pečene alebo obličiek môže spôsobiť zlý výsledok.
Sarkoidóza nie je nádor. Neprenáša sa z človeka na človeka prostredníctvom domácnosti alebo sexuálneho kontaktu.
Je dosť ťažké predpovedať, ako sa bude choroba vyvíjať. Predpokladá sa, že ak je pacient viac narušený celkové príznaky ako je chudnutie alebo malátnosť, priebeh ochorenia bude miernejší. Ak sú postihnuté pľúca alebo koža, je pravdepodobný dlhý a závažnejší proces.
Klasifikácia
Rôznorodosť klinické prejavy naznačuje, že choroba má niekoľko príčin. V závislosti od lokalizácie sa rozlišujú tieto formy sarkoidózy:
- klasické s prevahou poškodenia pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín;
- s prevahou poškodenia iných orgánov;
- generalizované (mnohé orgány a systémy trpia).
Podľa vlastností toku sa rozlišujú tieto možnosti:
- s akútnym začiatkom (Löfgrenov syndróm, Heerfordt-Waldenstromov syndróm);
- s postupným nástupom a chronickým priebehom;
- relaps;
- sarkoidóza u detí mladších ako 6 rokov;
- neliečiteľné (refraktérne).
V závislosti od röntgenového obrazu poškodenia orgánov hrudníka rozdeľte štádiá ochorenia:
- Neexistujú žiadne zmeny (5% prípadov).
- Patológia lymfatických uzlín bez poškodenia pľúc (50% prípadov).
- Porážka lymfatických uzlín a pľúc (30% prípadov).
- Postihnuté sú iba pľúca (15 % prípadov).
- Ireverzibilná pľúcna fibróza (20 % prípadov).
Postupná zmena štádií pľúcnej sarkoidózy je netypická. Stupeň 1 naznačuje iba absenciu zmien v orgánoch hrudníka, ale nevylučuje sarkoidózu v iných lokalizáciách.
Možné komplikácie:
- stenóza (nevratné zúženie lúmenu) bronchu;
- atelektáza (pád) oblasti pľúc;
- pľúcna nedostatočnosť;
- kardiopulmonálne zlyhanie.
V závažných prípadoch môže proces v pľúcach skončiť tvorbou pneumosklerózy, (nadúvanie) pľúc, fibrózou (zhutnením) koreňov.
Autor: Medzinárodná klasifikácia Choroby Sarkoidóza sa týka chorôb krvi, krvotvorných orgánov a niektorých imunologických porúch.
Sarkoidóza: príznaky
Prvými prejavmi sarkoidózy môžu byť a. Choroba sa môže začať náhle objavením sa kožnej vyrážky. Pacienta môžu rušiť červené fľaky (erythema nodosum) na tvári, koži nôh a predlaktí, ako aj zápaly očí.
Sarkoidóza kože
V niektorých prípadoch sú príznaky sarkoidózy všeobecnejšie. Ide o chudnutie, únavu, nočné potenie, horúčku alebo len celkovú nevoľnosť.
Okrem pľúc a lymfatických uzlín býva postihnutá aj pečeň, koža, srdce, nervový systém a obličky. Pacienti môžu mať celkové symptómy ochorenia, len známky poškodenia jednotlivých orgánov alebo vôbec žiadne sťažnosti. Prejavy ochorenia sa zisťujú röntgenom pľúc. Okrem toho sa určuje zvýšenie slinných, slzných žliaz. V kostnom tkanive sa môžu vytvárať cysty - zaoblené duté útvary.
Najbežnejšia je pľúcna sarkoidóza. U 90% pacientov s touto diagnózou sú sťažnosti na dýchavičnosť a kašeľ, suchý alebo so spútom. Niekedy je bolesť a pocit preťaženia v hrudníku. Predpokladá sa, že proces v pľúcach začína zápalom dýchacích vezikúl -. Alveolitída buď spontánne vymizne, alebo vedie k tvorbe granulómov. Tvorba jazvového tkaniva v mieste zápalu vedie k zhoršeniu funkcie pľúc.
Oči sú postihnuté asi u tretiny pacientov, najmä u detí. Postihnuté sú takmer všetky časti orgánu zraku – očné viečka, rohovka, skléra, sietnica a šošovka. V dôsledku toho sa objaví začervenanie očí, slzenie a niekedy aj strata zraku.
Sarkoidóza kože vyzerá ako malé vyvýšené škvrny na koži tváre, červenkasté alebo dokonca purpurové. Zapája sa aj koža na končatinách a zadku. Tento príznak je zaznamenaný u 20% pacientov a vyžaduje biopsiu.
Ďalším kožným prejavom sarkoidózy je erythema nodosum. Je reaktívna, čo znamená, že je nešpecifická a vyskytuje sa ako odpoveď na zápalovú odpoveď. Ide o bolestivé uzliny na koži nôh, menej často na tvári a v iných oblastiach tela, ktoré sú spočiatku červené, potom zožltnú. To často spôsobuje bolesť a opuchy členkov, lakťov, zápästné kĺby, štetce. Toto sú príznaky artritídy.
erythema nodosum
U niektorých pacientov postihuje sarkoidóza nervový systém. Jedným z príznakov je paralýza. tvárový nerv. Neurosarkoidóza sa prejavuje pocitom tiaže v zátylku, bolesťami hlavy, stratou pamäti na nedávne udalosti, slabosťou končatín. Pri tvorbe veľkých ložísk sa môžu vyskytnúť kŕčovité záchvaty.
Niekedy sa srdce podieľa na rozvoji porúch rytmu, srdcového zlyhania. Mnoho pacientov trpí depresiou.
Slezina môže byť zväčšená. Jeho porážka je sprevádzaná krvácaním, tendenciou k častým infekčným ochoreniam. Menej často sú postihnuté ORL orgány, ústna dutina, genitourinárny systém, tráviace orgány.
Všetky tieto znaky môžu v priebehu rokov prichádzať a odchádzať.
Diagnostika
Sarkoidóza postihuje mnoho orgánov, takže diagnostika a liečba môže vyžadovať pomoc špecialistov v rôznych oblastiach. Pre pacientov je lepšie, aby sa liečili u pneumológa alebo u špecialistu zdravotné stredisko zaoberajúce sa touto chorobou. Často je potrebné poradiť sa s kardiológom, reumatológom, dermatológom, neurológom, oftalmológom. Do roku 2003 boli všetci pacienti so sarkoidózou sledovaní u špecialistu na TBC a väčšina z nich dostávala antituberkulóznu liečbu. Teraz by sa táto prax nemala používať.
Predbežná diagnóza je založená na údajoch nasledujúcich výskumných metód:
- analýza histórie ochorenia;
- inšpekcia;
- laboratórne testy;
Diagnóza "sarkoidózy" vyžaduje vylúčenie takých podobných chorôb, ako sú:
- berylióza (poškodenie dýchacieho systému pri dlhodobom kontakte s kovom berýliom);
- reumatoidná artritída;
- reuma;
- malígny nádor lymfatických uzlín (lymfóm).
Konkrétne zmeny v analýzach a inštrumentálny výskum táto choroba nie. Pacientovi je pridelený všeobecný a biochemické analýzy krv, röntgen pľúc, .
Röntgen hrudníka je užitočný na detekciu pľúcnych zmien, ako aj mediastinálnych lymfatických uzlín. V poslednej dobe sa často dopĺňa počítačovou tomografiou dýchacieho systému. Údaje z viacvrstvovej počítačovej tomografie majú vysokú diagnostickú hodnotu. Magnetická rezonancia sa používa na diagnostiku neurosarkoidózy a srdcových chorôb.
Pacient je často narušený funkciou vonkajšieho dýchania, najmä klesá vitálna kapacita pľúca. Je to spôsobené znížením dýchacieho povrchu alveol v dôsledku zápalových a jazvovitých zmien v pľúcnom tkanive.
V krvnom teste je možné určiť príznaky zápalu: zvýšenie počtu leukocytov a ESR. Pri poškodení sleziny sa počet krvných doštičiek znižuje. Zvyšuje sa obsah gamaglobulínov a vápnika. Pri porušení funkcie pečene, zvýšenie koncentrácie bilirubínu, aminotransferáz, alkalický fosfát. Na stanovenie funkcie obličiek sa stanoví krvný kreatinín a močovinový dusík. U niektorých pacientov hĺbková štúdia určuje zvýšenie hladiny enzýmu konvertujúceho angiotenzín, ktorý je vylučovaný granulómovými bunkami.
Zadržané všeobecná analýza moč a elektrokardiogram. V prípade porušení tep srdca zobrazené denne Monitorovanie EKG od Holtera. Ak je slezina zväčšená, pacientovi je predpísaná magnetická rezonancia resp CT vyšetrenie, kde sa zisťujú skôr špecifické zaoblené ohniská.
Pre odlišná diagnóza sarkoidóza sa používa a. Určuje sa počet rôznych buniek, čo odráža zápalový a imunitný proces v pľúcach. Pri sarkoidóze sa určuje veľký počet leukocyty. Počas bronchoskopie sa vykonáva biopsia - odstránenie malého kúska pľúcneho tkaniva. Jeho mikroskopickým rozborom je konečne potvrdená diagnóza „pľúcna sarkoidóza“.
Rádioaktívne skenovanie sa môže použiť na identifikáciu všetkých lézií sarkoidózy v tele. chemický prvok gálium. Liečivo sa podáva intravenózne a hromadí sa v oblastiach zápalu akéhokoľvek pôvodu. Po 2 dňoch je pacient skenovaný na špeciálnom zariadení. Zóny akumulácie gália označujú oblasti zapáleného tkaniva. Nevýhodou tejto metódy je nerozlišujúca väzba izotopu v ohnisku zápalu akejkoľvek povahy, a to nielen pri sarkoidóze.
Jednou z perspektívnych výskumných metód je transezofageálny ultrazvuk vnútrohrudných lymfatických uzlín so súčasnou biopsiou.
Zobrazujú sa kožné tuberkulínové testy a vyšetrenie oftalmológom.
V závažných prípadoch je indikovaná videoasistovaná torakoskopia – vyšetrenie pleurálnej dutiny endoskopickou technikou a odber bioptického materiálu. Otvorená prevádzka vykonávané veľmi zriedkavo.
Sarkoidóza: liečba
Mnohí pacienti nevyžadujú liečbu sarkoidózy. Príznaky ochorenia často spontánne vymiznú.
Hlavným cieľom liečby je zachovanie funkcie pľúc a iných postihnutých orgánov. Na tento účel sa používajú glukokortikoidy, predovšetkým prednizón. Ak má pacient fibrotické (jazvovité) zmeny v pľúcach, nezmiznú.
Hormonálna liečba sa začína s príznakmi ťažkého poškodenia pľúc, srdca, očí, nervového systému, prípadne vnútorných orgánov. Užívanie prednizolónu zvyčajne rýchlo vedie k zlepšeniu stavu. Po zrušení hormónov sa však príznaky ochorenia môžu vrátiť. Preto je niekedy potrebná aj niekoľkoročná liečba, ktorá sa začína pri recidíve ochorenia alebo pri jeho prevencii.
Pre včasnú úpravu liečby je dôležité pravidelne navštevovať lekára.
Dlhodobé užívanie kortikosteroidov môže spôsobiť vedľajšie účinky:
- výkyvy nálad;
- opuch;
- nabrať váhu;
- hypertenzia;
- cukrovka;
- zvýšená chuť do jedla;
- bolesť v žalúdku;
- patologické zlomeniny;
- akné a iné.
Pri podávaní nízkych dávok hormónov je však prínos liečby väčší ako jej možné nepriaznivé účinky.
V rámci komplexnej terapie možno predpísať chlorochín, metotrexát, alfa-tokoferol, pentoxifylín. Sú znázornené eferentné metódy liečby, napríklad plazmaferéza.
Pri sarkoidóze, ktorá sa ťažko lieči hormónmi, ako aj pri poškodení nervového systému sa odporúča vymenovať biologický liek infliximab (Remicade).
Erythema nodosum nie je indikáciou na vymenovanie hormónov. Prebieha pod vplyvom nesteroidných protizápalových liekov.
S obmedzeným kožné lézie možno použiť glukokortikoidné krémy. Bežný proces vyžaduje systémovú hormonálnu terapiu.
Mnoho pacientov so sarkoidózou je bežný život. Odporúča sa, aby prestali fajčiť a chodili na pravidelné prehliadky k lekárovi. Ženy môžu nosiť a rodiť zdravé dieťa. Ťažkosti s počatím sa vyskytujú len u starších žien s ťažkou formou ochorenia.
Niektorí pacienti majú indikácie na určenie skupiny postihnutia. Ide najmä o respiračné zlyhanie, cor pulmonale, poškodenie zraku, nervovej sústavy, obličiek, ako aj dlhodobo neúčinná hormonálna liečba.
Vďaka
Stránka poskytuje základné informácie len na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná rada!
Čo je sarkoidóza?
Sarkoidóza nazývané zriedkavé systémové zápalové ochorenie, ktorej príčina je stále nejasná. Patrí do takzvanej granulomatózy, pretože. podstatou tohto ochorenia je tvorba nahromadenia zápalových buniek v rôznych orgánoch. Takéto zhluky sa nazývajú granulómy alebo uzliny. Najčastejšie sa sarkoidózové granulómy nachádzajú v pľúcach, ale ochorenie môže postihnúť aj iné orgány.Toto ochorenie často postihuje mladých a dospelých (do 40 rokov) ľudí. U starších ľudí a detí sa sarkoidóza prakticky nevyskytuje. Ženy ochorejú častejšie ako muži. Ochorenie postihuje častejšie nefajčiarov ako fajčiarov.
Väčšina vedcov sa domnieva, že sarkoidóza je výsledkom kombinácie príčin, ktoré môžu zahŕňať imunologické, environmentálne a genetické faktory. Tento názor podporuje existencia rodinných prípadov tohto ochorenia.
Klasifikácia sarkoidózy podľa ICD
Medzinárodná klasifikácia chorôb (ICD) kategorizuje sarkoidózu do triedy III, konkrétne „určité poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus“. Podľa ICD má sarkoidóza kód D86 a jej odrody sú od D86,0 do D86,9.Štádiá ochorenia
Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín (VLNU) podľa röntgenového snímku je rozdelená do 5 štádií:- Stupeň 0 - na RTG hrudníka nie sú zaznamenané žiadne zmeny.
- Štádium I - zvýšenie intratorakálnych lymfatických uzlín. Pľúcne tkanivo sa nemení.
- Stupeň II - zväčšené lymfatické uzliny v koreňoch pľúc a v mediastíne. V pľúcnom tkanive sú zmeny (granulómy).
- Stupeň III - zmeny v pľúcnom tkanive bez zvýšenia lymfatické uzliny.
- Štádium IV - pľúcna fibróza (pľúcne tkanivo je nahradené zhutneným spojivové tkanivo funkcia dýchania je nezvratne narušená).
Symptómy
Počiatočné štádiá ochorenia sú zvyčajne asymptomatické. Únava je často prvým príznakom choroby. Pri sarkoidóze môže byť odlišné typyúnava: - ráno (pacient ešte nevstal z postele, ale už sa cíti unavený);
- deň (musíte robiť časté prestávky v práci na odpočinok);
- večer (zosilňuje sa v 2. polovici dňa);
Okrem únavy môžu pacienti pociťovať zníženú chuť do jedla, letargiu a letargiu.
S ďalším vývojom ochorenia sú zaznamenané nasledujúce príznaky:
- mierne zvýšenie teploty;
- suchý kašeľ;
- bolesť svalov a kĺbov;
- bolesť v hrudi;
- dyspnoe.
Ak sa ochorenie spontánne nevylieči, ale progreduje, vzniká pľúcna fibróza s poruchou funkcie dýchania.
Na neskoré štádiá choroby môžu postihnúť oči, kĺby, kožu, srdce, pečeň, obličky, mozog.
Lokalizácia sarkoidózy
Pľúca a VLU
Táto forma sarkoidózy je najbežnejšia (90% všetkých prípadov). Vzhľadom na miernu závažnosť primárnych symptómov sa pacienti často liečia na „prechladnutie“. Potom, keď sa ochorenie predĺži, pripojí sa dýchavičnosť, suchý kašeľ, horúčka, potenie.Ak sa nelieči, pacient so sarkoidózou oka môže oslepnúť.
Diagnostika
Diagnostikovať toto zriedkavé ochorenieťažké. Vykonáva sa iba v nemocnici, ak existuje podozrenie na sarkoidózu. Na stanovenie diagnózy sa vykoná vyšetrenie vrátane nasledujúcich testov a manipulácií:- Chémia krvi.
- Rentgén hrude.
- Mantouxov test (na vylúčenie tuberkulózy).
- Spirometria je test funkcie pľúc pomocou špeciálneho prístroja.
- Rozbor tekutiny z priedušiek, odobratý bronchoskopom - hadičkou zavedenou do priedušiek.
- V prípade potreby sa vykoná pľúcna biopsia – odoberanie malého množstva pľúcneho tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom. Kúsok tkaniva potrebný na analýzu sa odoberie pomocou špeciálnej (punkčnej) ihly alebo bronchoskopu.
Kde sa lieči sarkoidóza?
Do roku 2003 boli pacienti so sarkoidózou liečení iba v nemocniciach s TBC. V roku 2003 bolo toto rozhodnutie ministerstva zdravotníctva zrušené, ale v Rusku neboli vytvorené žiadne špeciálne centrá na liečbu tejto choroby.V súčasnosti môžu pacienti so sarkoidózou získať kvalifikovanú pomoc v nasledujúcich zdravotníckych zariadeniach:
- Moskovský výskumný ústav ftiziopulmonológie.
- Ústredný výskumný ústav tuberkulózy Ruskej akadémie lekárskych vied.
- Petrohradský výskumný pneumologický ústav pomenovaný po. Akademik Pavlov.
- Petrohradské centrum intenzívnej pneumológie a hrudnej chirurgie v Mestskej nemocnici č.2.
- Katedra ftiziopulmonológie, Kazan State Medical University. (Problematikou sarkoidózy sa tam zaoberá A. Wiesel, hlavný pneumológ Tatarstanu).
- Regionálna klinická diagnostická poliklinika Tomsk.
Liečba
Liečba sarkoidózy sa stále vykonáva symptomaticky:
Smrť pri sarkoidóze je extrémne zriedkavá (v prípade generalizovanej formy bez akejkoľvek liečby).
Prevencia
Špecifická prevencia tohto zriedkavého ochorenia neexistuje. Medzi nešpecifické preventívne opatrenia patrí udržiavanie zdravého životného štýlu Sarkoidóza oka je bežné ochorenie, ktoré možno diagnostikovať takmer u každého. Dôrazne sa neodporúča liečiť metódami tradičná medicína alebo samoliečba, kvôli vysokej pravdepodobnosti závažných komplikácií v dôsledku nesprávnej terapie.
Čo
Očná sarkoidóza je zápalové ochorenie charakterizované granulómami postihujúcimi oči (ako aj iné orgány). Granulóm je malá oblasť zápalu, ktorú možno vidieť iba pod mikroskopom. V tvare pripomínajú malé uzliny rôznych veľkostí.
Ovplyvňovanie vonkajších a vnútorné faktory, ako aj presné príčiny nástupu ochorenia neboli vedecky stanovené. Ženy sú náchylnejšie na sarkoidózu očí a iných orgánov ako muži. Väčšina pacientov s diagnostikovanou očnou sarkoidózou sa nesťažovala negatívne symptómy a bolestivé pocity.
Ako ukazujú štatistiky, vo väčšine prípadov je očná sarkoidóza objavená „náhodne“ pri bežnom fyzickom vyšetrení oftalmológom, alebo ak pacient predložil iné sťažnosti a bolo nariadené kompletné vyšetrenie pomocou špeciálneho zariadenia, ako je röntgen.
Ďalším pozoruhodným bodom sarkoidózy je jej schopnosť vyriešiť sa sama. Pre mnohých pacientov je samotný fakt, že majú podobné ochorenie a ich úspešné uzdravenie bez použitia lekárske prípravky a iné terapie zostávajú nepovšimnuté.
Prvý oficiálne zdokumentovaný prípad diagnózy a popisu sarkoidózy sa stal v roku 1877. Odvtedy, v priebehu rokov, rôzne klinické formy tohto ochorenia.
Napriek možnému nepríjemnému vonkajšie znaky sarkoidóza očí vo forme fialových škvŕn na tele, opuchy a iné, túto chorobu neprenáša žiadny známy liek šírením.
Bolo známych niekoľko prípadov, keď bola choroba diagnostikovaná u viacerých členov rodiny naraz, čo sa však dá vysvetliť vo väčšej miere genetickou predispozíciou, v menšej miere - negatívny vplyvživotné prostredie.
Príčiny
Sarkoidóza oka je nešpecifické ochorenie a môže postihnúť kohokoľvek bez ohľadu na rasu, pohlavie, vek či miesto bydliska.
Bolo však vedecky dokázané množstvo geografických a demografických prvkov, ktoré ovplyvňujú výskyt v určitých regiónoch a rasách.
Napríklad u černochov je 3 až 4-krát vyššia pravdepodobnosť, že im bude diagnostikovaná sarkoidóza, než u bielych (štatistiky pochádzajú zo správ z USA).
Symptómy
Prejav sarkoidózy môže byť odlišný a závisí od konkrétneho prípadu, individuálnych charakteristík organizmu a ďalších faktorov. Bezpríznakové a ľahšie (s možnosťou samoliečby choroby) sa choroba vyskytuje u belochov, no černosi ju znášajú oveľa ťažšie. Smrť je možná, ale vo veľmi zriedkavých prípadoch.
Prognózy na zotavenie sú takmer vždy priaznivé, ale môžu sa vyskytnúť dočasné (trvalé - oveľa menej často) poruchy normálneho fungovania postihnutého orgánu.
Pri šírení zápalové procesy v tele na pozadí priebehu sarkoidózy sa u nich pozorujú typické príznaky vo forme všeobecnej nevoľnosti, slabosti, únavy, zvýšená teplota, dramatické chudnutie a iné.
Diagnostika
Neexistujú presné metódy diagnostiky sarkoidózy a prítomnosť ochorenia sa zistí náhodne. Vyšetrenie očí na prítomnosť granulómov je len dôkazom samotnej choroby, ale nie hlavným spôsobom diagnostiky, pretože neexistujú žiadne všeobecne akceptované diagnostické testy.
Nie vždy zistené granulómy naznačujú, že existuje sarkoidóza očí. Môžu byť aj malé uzliny a ohniská zápalu vedľajšie účinky iné choroby, infekcie a novotvary v tele.
Liečba
Neexistuje optimálny priebeh liečby očnej sarkoidózy, ako aj jednotlivých liekov zameraných na boj proti tejto chorobe. Optimálnu terapiu predpisuje lekár individuálne na základe charakteristík prípadu každého pacienta, lokalizácie granulómov, intolerancie na lieky a stupňa šírenia zápalu v postihnutom orgáne.
Najvyššiu účinnosť pri liečbe sarkoidózy vykazujú kortikosteroidy, ktoré rýchlo vykazujú priaznivé výsledky.
Tiež pre prípady, keď sú ohniská ochorenia imúnne voči populárnym medikamentózna liečba používa sa metotrexát. Tento liek vykazuje vynikajúce výsledky a je hlavnou liečbou sarkoidózy postihujúcej oči.
V zriedkavých prípadoch sa na boj proti chorobe používajú lieky proti malárii a cyklosporín, ale väčšina vedcov a lekárov spochybňuje ich účinnosť.
Komplikácie
Sarkoidóza oka sa považuje za jeden z najzávažnejších prípadov ochorenia. Najvyšší výskyt u mužov a žien spadá do dvoch desaťročí ich života: v mladom veku (20-30 rokov) a u starších ľudí (50-60 rokov).
Prvým prejavom sarkoidózy môžu byť rôzne drobné očné ochorenia. V procese priebehu ochorenia a šírenia ložísk zápalu na postihnutú oblasť sa objavujú vážne problémy so zrakom: od čiastočnej straty normálnej zrakovej funkcie až po úplnú slepotu.
Sarkoidóza oka sa môže prejaviť dvoma spôsobmi: uveitída (najčastejší prípad) a konjunktivitída.
Uveitída sa u pacientov prejavuje pomerne rýchlo, zvyčajne počas prvých 12 mesiacov od systémového priebehu ochorenia. Typ a pravdepodobnosť uveitídy závisí aj od rasových a vekových faktorov. Takže napríklad predná uveitída je typická skôr pre mladú černošskú populáciu, ale zadná uveitída sa vyskytuje častejšie u žien svetlej pleti vo veku 50-60 rokov.
Najhoršou komplikáciou uveitídy je úplná strata zraku - slepota, prevažne na jedno oko. Takýto dôsledok sa vyvinie u desatiny všetkých pacientov prijatých s uveitídou. Katalyzátorom rozvoja slepoty bol vo väčšine prípadov silný opuch postihnutej oblasti.
Predpoveď
Sarkoidóza oka vážna choroba, ktorý sa však dobre hodí na terapiu a nemusí zanechať negatívne následky. Toto ochorenie nespôsobuje smrteľný výsledok, a kedy včasné odhalenie rýchlo ustupuje.
V riziku potenciálne zlej prognózy sú staršie ženy vo veku 50-60 rokov, černošská populácia, ľudia s chronickou a systémovou očnou sarkoidózou, glaukómom, makulárnym edémom a chorí zadnou očnou komorou.
Poškodenie zadnej komory oka tiež znamená Negatívne dôsledky ovplyvňujúce prognózu ako celok. Komplikácie zahŕňajú poruchy normálneho fungovania nervového systému so sprievodnými ochoreniami: poškodenie zrakového nervu, hypofýzy, nervov lebky a hypotalamu.
Prevencia
Štandardné opatrenia pomôžu znížiť riziko ochorenia, posilniť zdravie a imunitu: zdravý životný štýlživot, vzdanie sa zlých návykov, správna výživa, pravidelné vyšetrenia a prevencia infekčných ochorení.
Sarkoidóza oka je ochorenie, ktoré si vyžaduje starostlivé sledovanie lekára a výber jednotlivých metód terapie. Príznaky ochorenia môžu byť odlišné, rovnako ako lokalizácia ložísk zápalu. Správne zvolená liečba založená na kortikosteroidoch pomôže znížiť oblasť postihnutú granulómami a zabrániť negatívnym následkom.
Načítava...