Nefropatia pri systémovom lupus erythematosus. Poškodenie obličiek pri SLE Obličky pri systémovom lupus erythematosus

3822 0

Systémový lupus erythematosus je najčastejším autoimunitným ochorením. difúzne ochorenia spojivové tkanivo. Ženy ochorejú častejšie (9x častejšie ako muži) v mladšom veku, často po slnečnej žiare, tehotenstve, očkovaní. Klinický obraz rôznorodé, charakterizované horúčkou, kožnými léziami (erytém tváre vo forme „motýľa“ atď.) a kĺbmi, často malými (artralgia, artritída, zvyčajne bez deformácie), polyserozitídou (pleuréza, perikarditída), poškodením pľúca, srdce, obličky.

Od laboratórne indikátory anémia, leukopénia, prudký nárast ESR, hypergamaglobulinémia, detekcia LE buniek a protilátok proti DNA. Prognóza je určená predovšetkým poškodením obličiek. Poškodenie obličiek sa pozoruje v 50-70% prípadov [Nasonova VA, 1972; Dubois E., 1974]. Podľa našich údajov [Tareeva I. E., 1974] bola lupusová nefritída zaznamenaná u 234 z 310 pacientov so SLE, t.j. u 68 %, čo sa úplne zhoduje s údajmi N. Rothfielda (1977), ktorý zistil proteinúriu u 141 pacientov. 207 (68 %) pacientov so SLE, ktorí boli dlhodobo sledovaní.

Lupusová nefritída je typickým príkladom imunokomplexného ochorenia obličiek. Zloženie imunitných komplexov pri tejto chorobe zahŕňa najmä rôzne jadrové antigény a protilátky proti nim. Protilátky proti jadrovým antigénom sa nachádzajú v obehu, najmä počas obdobia exacerbácie, a v obličkových glomerulách pacientov s lupusovou nefritídou. Hlavnú úlohu majú komplexy pozostávajúce z natívnej dvojvláknovej DNA (nDNA) a protilátok k nej, čo bolo potvrdené detekciou DNA imunohistochemickými metódami v glomerulárnej membráne a elúciou protilátok proti nDNA z obličkové glomeruly chorý.

Predpokladá sa patogenetický význam komplexov obsahujúcich ďalšie protilátky nachádzajúce sa v sére pacientov (a niekedy aj v tkanive obličiek) proti RNA, ribonukleoproteínu, Sm-antigénu, antiribozomálnym, anticytoplazmatickým, antilymfocytotoxickým.

Väčšina známych jadrových autoprotilátok sa nachádza aj u pacientov so SLE bez zápalu obličiek, preto sa pokúšajú nájsť niektoré imunologické znaky u pacientov s lupusovou nefritídou, nájsť systémy antigén-protilátka, ktoré sú prítomné len u pacientov s nefritídou (alebo naopak len u pacientov so SLE bez zápalu obličiek). T. Tojo a G. Friou (1968) ukázali, že u pacientov s lupusovou nefritídou sú antinukleárne protilátky pozorované v rovnakých titroch ako u pacientov so SLE bez nefritídy, ale majú výrazne vyššiu komplement-fixujúcu aktivitu.

Ukázalo sa, že u pacientov s nefritídou majú protilátky proti nDNA väčšiu aviditu, t.j. väčšiu schopnosť viazať antigén. Spomedzi nedávno opísaných jadrových antigénov sa pozornosť upriamuje na MA antigén, zistený u pacientov s ťažkou nefritídou, niekedy pred rozvojom exacerbácie,

Jedným zo spôsobov, akým imunitné komplexy uplatňujú svoj poškodzujúci účinok, je aktivácia komplementu, ku ktorej dochádza pri lupusovej nefritíde hlavným klasickým spôsobom (t. j. obsah všetkých včasných zložiek komplementu je v sére znížený, C3-nefritický faktor chýba).

Mnohé koncepcie patogenézy lupusovej nefritídy sú potvrdené (alebo po prvýkrát prezentované) štúdiom experimentálneho modelu - choroby novozélandských myší. U samíc hybridného kmeňa NZB/W sa spontánne rozvinie choroba podobná SLE s autoimunitnou anémiou, fenoménom LE buniek, DNA protilátkami a nefritídou, ktorá vedie k smrti z urémie. U mužov sa tiež môžu vyvinúť protilátky a vyvinúť zápal obličiek, ale v neskoršom veku ako ženy.

U mladých myší patria anti-DNA protilátky do triedy IgM; so starnutím dochádza k prechodu na syntézu protilátok triedy IgG; tento prechod koreluje s nástupom jadeitu. Rovnako ako pri lupusovej nefritíde sa DNA a protilátky proti nej zisťujú v glomerulách. Podávanie DNA myšiam s cirkulujúcimi protilátkami urýchľuje rozvoj zápalu obličiek; vytvorenie imunologickej tolerancie k DNA (zavedenie nukleotidov spojených s myším IgG do novonarodených myší) zabraňuje vzniku protilátok a rozvoju zápalu obličiek.

Tvorba protilátok proti jadrovým komponentom je odrazom hyperaktivity B-lymfocytov, ktorá sa prejavuje tvorbou množstva ďalších autoprotilátok, zvýšením syntézy imunoglobulínov. Predpokladá sa, že hyperfunkcia B-buniek vzniká v dôsledku primárneho defektu T-lymfocytov. Obsah T-lymfocytov, percentuálny aj absolútny, je u pacientov so SLE znížený.

Podľa našich pozorovaní bolo percento T-lymfocytov u 28 pacientov s aktívnou lupusovou nefritídou 32 % (u zdravých jedincov - 51 %), absolútne - 346 na 1 mm³ (u zdravých ľudí - 844 na 1 mm³). Funkčná aktivita T-lymfocytov, hodnotená odpoveďou na bežné mitogény, kožnými testami je tiež znížená. Spolu s tým sa odhalí senzibilizácia lymfocytov na DNA a renálne antigény, čo je obzvlášť jasne potvrdené cytopatickým účinkom lymfocytov na kultúru obličkového tkaniva [Trayanova TG, 1966].

Ukázalo sa, že pri SLE je hlavne znížený počet T-buniek so supresívnou (vo vzťahu k B-lymfocytom) aktivitou; počet Tm buniek s pomocnou aktivitou sa nemení.

U novozélandských myší sa aktivita hormónu týmusu predčasne znižuje a zisťuje sa aj prudký pokles počtu T-buniek v tejto žľaze a iných lymfoidných orgánoch, čo je evidentne spojené s prítomnosťou autoprotilátok proti tymocytom a T- lymfocyty, ktoré ničia tieto bunky. Vo veku 10-12 týždňov sa u myší zistia poruchy supresorovej funkcie buniek týmusu. Slezinové bunky 16-týždňových myší neprodukujú supresorové faktory ani spontánne, ani pod vplyvom konkanavalínu; jeho podávanie normálnych myších supresorových buniek alebo konkanavallínom stimulovaného supernatantu normálnych buniek sleziny spomaľuje progresiu autoimunitného ochorenia bez významného ovplyvnenia už vzniknutého ochorenia u starších myší.

Najskoršími poruchami imunity sú teda zvýšenie efektorovej funkcie a zníženie supresorovej funkcie lymfocytov, zvýšená stimulácia B-buniek, nedostatočne riadená regulačnými procesmi.

Dôvody rozvoja mnohých imunologických porúch pri lupusovej nefritíde a ochorení u novozélandských myší sú nejasné.

Vo vývoji ochorenia u myší NZB/W zohráva úlohu vírusová infekcia; úloha vírusov v patogenéze SLE je tiež diskutovaná [Nasonova V. A. et al., 1972; Alekberová Z. S., 1973]; v tkanive obličiek, v cirkulujúcich krvinkách pacientov s lupusovou nefritídou sa často nachádzajú tubulárne inklúzie podobné vírusom.

Svoju úlohu nepochybne zohrávajú genetické faktory. Príbuzní pacientov so SLE majú často imunologické zmeny alebo iné autoimunitné ochorenia. Sú známe rodinné prípady SLE. E. Lieberman a kol. (1968) opísali rozvoj lupusovej nefritídy u 3-ročných dvojčiat. V našich pozorovaniach boli prípady SLE u súrodencov (vrátane ťažkej lupusovej nefritídy s NS u dvoch bratov), ​​ako aj u rodičov a detí, zaznamenané v piatich rodinách.

Úlohu pohlavných hormónov potvrdzuje prevažujúci výskyt žien, spomaľujúci priebeh ochorenia u novozélandských myší pod vplyvom antiestrogénov.

Klinická nefrológia

vyd. JESŤ. Tareeva

16. mája 2017 Vrach

Systémový lupus erythematosus je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré môže postihnúť takmer akýkoľvek systém tela. Na pozadí patológie sa často vyskytuje lupusová nefritída alebo, ako sa to tiež nazýva, lupusová nefritída a percento poškodenia obličiek pri SLE je veľmi vysoké.

Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie s rôznorodým klinickým obrazom, pri ktorom sú postihnuté určité štruktúry spojivového tkaniva. Zápalový proces je imunitne sprostredkovaný a možno ho pozorovať v kĺboch, pľúcach, nervovom systéme a srdci. Lupusová nefritída je rozšíreným prejavom SLE, ktorý sa vyvíja na pozadí tejto patológie. Nefritída je inherentná v 50-70% prípadov lupusu a u žien sa pozoruje 9-krát častejšie ako u mužov. U detí je patológia extrémne zriedkavá, zvyčajne sa prejavuje po 20 rokoch.

Morfologické zmeny v tkanivách môžu byť odlišné. Sú spojené s tým, že v tele pacienta je narušený proces rozpoznávania vlastných antigénov. V dôsledku toho sa aktivuje práca imunitných B-buniek a spustí sa produkcia autoprotilátok. Spolu s bielkovinami tvoria špeciálne imunitné komplexy, ktoré cirkulujú krvou a môžu sa usadiť takmer na akomkoľvek orgáne. Pri zápale obličiek trpia obličky, ktorých tkanivá sú ovplyvnené vlastnými autoprotilátkami.

Pri absencii liečby existujú:

• chronická pyelonefritída;
• zlyhanie obličiek;
• smrteľný výsledok.

Príčiny ochorenia

Stále neexistuje konsenzus o tom, prečo sa objavuje SLE. Existujú rôzne teórie vývoja tejto choroby:

1. Dedičná. Štúdie potvrdzujú, že blízki príbuzní pacientov častejšie trpia systémovým lupus erythematosus. Ukázalo sa tiež, že ľudia s tmavá farba kožné ochorenie sa prenáša na deti s väčšou mierou pravdepodobnosti.
2. Závislý od hormónov. Podľa tejto teórie je spúšťačom lupusu zvýšenie hormónov estrogénu v krvi ženy. Zvyčajne sa patológia vyskytuje u žien v reprodukčnom období, u mužov je to dosť zriedkavé. K manifestácii ochorenia dochádza najčastejšie počas tehotenstva, čo tiež hovorí v prospech tejto teórie.
3. Infekčné. Vedci sa domnievajú, že prekonané vírusové ochorenia môžu spustiť nástup lupusu. Vírusy osýpok, paramyxovírusy, retrovírusy sa považujú za nebezpečné.

Rizikovými faktormi sú aj nadmerné slnečné žiarenie, užívanie niektorých liekov (napr arteriálnej hypertenzie), vystavenie ionizujúcemu žiareniu, malígna hypertenzia.

Odrody patológie

Existuje niekoľko klasifikácií nefritídy pri SLE. Takže podľa štúdie mikropreparácie sa rozlišujú tieto triedy poškodenia obličiek:

1. Glomeruly obličiek nie sú zmenené.
2. Existuje minimálny stupeň glomerulonefritídy s proliferáciou mezangiálnych buniek.
3. Progreduje lupusová nefritída, dochádza k tvorbe fibrínových trombov v malých cievach a nekróze buniek obličkových glomerulov. Do procesu je zapojených menej ako 50 % glomerulov.
4. Obraz je podobný predchádzajúcej triede, ale už je postihnutých viac ako 50 % obličkových glomerulov.
5. Vyskytuje sa difúzna smrť kapilár a obličkových glomerulov, vyvíja sa terminálne zlyhanie obličiek.

Lupusová nefritída je tiež rozdelená do nasledujúcich foriem:

1. Rýchlo progresívny s rýchlym rozvojom zlyhania obličiek.
2. Lupusová nefritída s hyperproteinúriou, edémom, hypertenziou.
3. Nefritída s minimálnym močovým syndrómom. Poškodenie obličiek sa vyskytuje v nízkej miere.
4. subklinická proteinúria. Priaznivá forma, dobre reaguje na liečbu, zmeny na obličkách sú minimálne.

Klinický obraz

Príznaky ochorenia sú rôzne a prekrývajú sa so špecifickými príznakmi systémového lupus erythematosus. Budú tiež závisieť od formy zápalu obličiek a rýchlosti jeho progresie. Aktívne formy SLE spôsobujú hromadenie bielkovín v moči, poruchu metabolizmu tukov, hromadenie tekutiny v pobrušnici, osrdcovníku a hrudníku. Pri neaktívnych formách zápalu obličiek nie je v moči žiadny proteín alebo sa objavuje v malých množstvách.

Pomaly progresívne formy ochorenia (asi 40%) sa prejavujú týmito príznakmi:

• proteinúria;
• rozvoj arteriálnej hypertenzie;
• malý opuch;
• niekedy krv v moči.

Hypertenzia v tejto forme ochorenia je zvyčajne ľahko kontrolovaná pomocou liekov. Napriek tomu vysoký krvný tlak skôr či neskôr vedie k rozvoju chronického zlyhania obličiek. Často sa vyskytuje chronická pyelonefritída. Rýchlo progredujúci zápal obličiek má malígny priebeh, pretože v krátkom čase sa rozvinie zlyhanie obličiek. arteriálnej hypertenzie v tomto prípade je takmer nekontrolovateľný. Smrť často nastáva v dôsledku DIC s masívnym zrážaním krvi.

Ďalšie príznaky choroby sú:

• subfebrilný stav alebo horúčka;
• erytém vo forme motýľa na tvári;
• artritída, deformácia kĺbov;
• autoimunitný zápal kapilár;
• poškodenie pľúc;
• poškodenie centrálneho nervového systému s kŕčmi, duševnými poruchami;
• myokarditída;
• strata váhy
• strata vlasov;
• zväčšenie lymfatických uzlín.

Diagnostika

Charakteristické vyrážky na tvári sú charakteristické pre väčšinu pacientov a pomáhajú navrhnúť diagnózu. Zvyčajne choroba začína prudkou exacerbáciou, po ktorej sa v moči zistí bielkovina. Aj v moči je určité množstvo erytrocytov, v krvi sa obsah leukocytov znižuje so zvýšením ESR. Spoľahlivým indikátorom diagnózy je prítomnosť špecifických autoprotilátok v krvi.

Ako liečiť patológiu?

Úplné vyliečenie je nemožné, ako pri množstve iných autoimunitných ochorení. Preto sú ciele terapie:

Príbehy od našich čitateľov

„Dokázal som vyliečiť OBLIČKY pomocou jednoduchý liek, čo som sa dozvedel z článku UROLÓGY od 24 letný zážitok Pushkar D.Yu...»

• zníženie rýchlosti vývoja ochorenia;
• dosiahnutie trvalej remisie.

Liečba by sa mala začať okamžite, pretože tkanivá obličiek denne trpia, strácajú svoje funkcie. Zvyčajne úspech poskytuje kombinácia množstva liekov a nedrogové metódy terapiu. Nezabudnite dodržiavať emocionálny pokoj (stres vyvoláva exacerbáciu zápalu obličiek), menej vystavenia slnku. Diéta je navrhnutá tak, aby znížila záťaž na obličky, teda znižuje množstvo bielkovín, soli.

• Glukokortikosteroidy - Prednizolón, Dexametazón, Metipred.
• Cytostatiká - Cyklosporín, Azatioprín.
• Prípravky vápnika a vitamínu D3 - Calcemin, Calcium D3 Nycomed.
• Imunitné lieky - Rituximab (MabThera).

Pri rýchlo progresívnom ochorení sa používa pulzná terapia s maximálne dávky lieky po dobu 2-3 dní, po ktorých sa liečba opakuje po niekoľkých mesiacoch. Ak zlyhanie obličiek dosiahne terminálnu fázu, je predpísaná hemodialýza. Keď sa autoimunitný zápal znižuje, je indikovaná transplantácia obličky. V remisii sú predpísaní všetci pacienti Kúpeľná liečba. Pri správnej a včasnej liečbe žije 60 % ľudí so SLE viac ako 10 rokov, no pri rýchlo progresívnej forme len 30 % prežije viac ako 5 rokov.

Už vás nebaví riešiť ochorenie obličiek?

Opuch tváre a nôh, BOLESTI v krížoch, TRVALÁ slabosť a únava, bolestivé močenie? Ak máte tieto príznaky, potom existuje 95% pravdepodobnosť ochorenia obličiek.

Ak vám záleží na zdraví, potom si prečítajte názor urológa s 24 ročnou praxou. Vo svojom článku hovorí o kapsule RENON DUO.

Jedná sa o rýchlo pôsobiaci nemecký liek na opravu obličiek, ktorý sa používa na celom svete už mnoho rokov. Jedinečnosť lieku je:

• Odstraňuje príčinu bolesti a uvádza obličky do pôvodného stavu.
• Nemecké kapsuly eliminujú bolesť už pri prvom použití a pomáhajú úplne vyliečiť chorobu.
• Neexistujú žiadne vedľajšie účinky a žiadne alergické reakcie.

Približne u jednej tretiny alebo polovice pacientov so SLE sa v priebehu šiestich mesiacov až troch rokov po diagnostikovaní SLE vyvinie lupusová nefritída.

Zapálené obličky nemôžu plne fungovať: vyskytuje sa proteinúria (prítomnosť bielkovín v moči). Lupusová nefritída, ak nie je kontrolovaná, môže viesť k zlyhaniu obličiek.

Symptómy lupusovej nefritídy

Príznaky lupusovej nefritídy nie sú vždy výrazné. Mnohí pacienti necítia bolesť. Prvým príznakom ochorenia môže byť opuch pod očami, na nohách (členkoch) alebo prstoch, vznikajúci počas dňa.

Iné príznaky sa neprejavujú u každého a nie vždy.

• nabrať váhu;
• vysoký krvný tlak;
• tmavý moč;
• silne penivý moč;
• časté nutkanie na močenie v noci.

Avšak nie všetky problémy s močom a obličkami u pacientov s lupusom sú spojené s lupusovou nefritídou. Pacienti so SLE sú tiež náchylní na infekcie močové cesty ktoré spôsobujú pálenie a bolesť pri močení. V tomto prípade je indikovaná antibiotická liečba.

Istý lieky proti SLE môže tiež ovplyvniť fungovanie obličiek, čo spôsobuje edém a iné prejavy charakteristické pre lupusovú nefritídu. Príznaky spojené s užívaním farmakologické prípravky, zvyčajne zmiznú, keď sú zrušené.

Diagnostika a liečba lupusovej nefritídy

Stanovenie diagnózy lupusovej nefritídy si vyžaduje anamnézu, fyzikálne vyšetrenie a vyhodnotenie symptómov.

Zvyčajne lekár predpisuje určité testy na potvrdenie diagnózy. Pri ochoreniach obličiek sa používajú krvné a močové testy, ako aj ultrazvuk a biopsia obličiek.

Existuje päť typov lupusovej nefritídy. Liečba závisí od typu ochorenia, ktoré sa určuje biopsiou.

Vzhľadom na to, že príznaky a závažnosť ochorenia sú rôzne, pre každého pacienta sa vyberá individuálna liečba.

Lieky používané pri liečbe

• Glukokortikoidy majú silný protizápalový účinok. Vzhľadom na to, že tieto lieky majú závažné vedľajšie účinky, ich používanie musí byť prísne kontrolované. Zvyčajne sa dávka zníži, akonáhle sa stav pacienta zlepší.
• Imunosupresíva. Tieto lieky používané na liečbu rakoviny a prevenciu odmietnutia transplantátu pôsobia tak, že potláčajú aktivitu imunitného systému, čo vedie k poškodeniu obličiek. V ťažkých prípadoch sú predpísané cyklofosfamid a mykofenolát.
• Lieky, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín a znižujú krvný tlak.

Aj pri liečbe je možný progresívny pokles funkcie obličiek. Ak obe obličky zlyhajú, môže byť potrebná dialýza - filtrácia krvi cez špeciálny prístroj, aby sa z nej odstránili nepotrebné metabolické produkty. Niekedy je indikovaná transplantácia obličky. V týchto prípadoch sa na prevenciu odmietnutia transplantovanej obličky používajú ďalšie lieky.

Životný štýl pri lupusovej nefritíde

Dodržiavanie určitej rutiny prispieva k fungovaniu obličiek. Pacienti s lupusovou nefritídou musia dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• pite dostatok tekutín na udržanie vodná bilancia organizmus;
• dodržiavať diétu s malým množstvom draslíka, fosforu a bielkovín, ak už došlo k zníženiu funkcie obličiek;
• nefajčite a nepite alkohol;
• pravidelne vykonávať fyzické cvičenia;
• monitorovať krvný tlak a udržiavať ho na normálnej úrovni;
• obmedziť spotrebu potravín obsahujúcich cholesterol;
• neužívajte lieky, ktoré môžu ovplyvniť obličky, ako sú nesteroidné protizápalové lieky.

Napriek závažnosti ochorenia môže väčšina pacientov s lupusovou nefritídou pri vhodnej liečbe viesť normálny život.

Diagnóza systémového lupus erythematosus (SLE) je v posledných desaťročiach v nefrologickej nemocnici čoraz bežnejšia. Posúdiť, aký naliehavý je problém SLE, možno aspoň na základe skutočnosti, že článok jedného z najväčších nefrológov na svete, profesora Camerona, „Lupus nephritis“ bol publikovaný v Journal of the American Society of Nefrológia pod názvom „Choroba mesiaca“. A nejde len o to, že sa zvýšil výskyt SLE, ale aj o rozšírenie možností diagnostiky a hlavne o výrazné zlepšenie prognózy tohto ochorenia s využitím moderných metód terapie. Práve posledná uvedená okolnosť vyžaduje, aby lekár akejkoľvek špecializácie bol schopný včas rozpoznať alebo aspoň tušiť prítomnosť lupusu u pacienta. Pacienti so SLE môžu byť videní alebo prijatí do nemocnice so širokou škálou symptómov a predbežných diagnóz a ich budúci osud závisí od toho, ako rýchlo sa stanoví správna diagnóza.

Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie charakterizované zmenami v bunkovej a humorálnej imunitnej odpovedi. Za základnú poruchu imunitného systému u pacientov so SLE sa v súčasnosti považuje geneticky podmienený defekt apoptózy (programovaná smrť) autoreaktívnych klonov T- a B-buniek. Pri vyvolaní choroby sa okrem genetické faktory dôležitú úlohu zohráva hladina pohlavných hormónov. Negatívny účinok estrogénov potvrdzuje rozvoj ochorenia hlavne u žien vo fertilnom veku, vysoká frekvencia nástupu a/alebo exacerbácie ochorenia po pôrode a potrate, ako aj nízky level testosterónu a zvýšený estradiol u mužov so SLE. Z exogénnych faktorov sa veľký význam pripisuje ultrafialovému žiareniu, bakteriálnym lipopolysacharidom a rôznym skupinám vírusov, ktoré aktivujú B bunky, a užívaniu niektorých liekov, najmä hormonálnej antikoncepcie.

Strata imunitnej tolerancie voči vlastným, predovšetkým jadrovým, antigénom vedie k produkcii mnohých autoprotilátok viažucich komplement proti zložkám bunkového jadra, cytoplazme a membránam, najmä voči dvojvláknovej DNA a nukleozómom. Autoprotilátky majú priamy škodlivý účinok na rôzne orgány a tkanivá, ako aj nepriamo prostredníctvom tvorby imunitných komplexov a aktivácie komplementového systému. Charakteristické je nielen imunokomplexové, ale aj trombotické vaskulárne poškodenie, ktoré je spôsobené prítomnosťou protilátok proti kardiolipínu, ako aj rozvojom antifosfolipidového syndrómu (APS) a sekundárneho DIC. Systémové poškodenie má teda zmiešanú (cytotoxickú, imunokomplexnú a trombotickú) genézu.

Laboratórne sa najčastejšie stanovujú protilátky proti DNA, natívne (dvojvláknové) a denaturované (jednovláknové), prvé sú špecifickejšie, antinukleárne protilátky (antinukleárny faktor), LE bunky, protilátky proti kardiolipínu vrátane falošne pozitívnej Wassermanovej reakcie, resp. takzvaný "lupus antikoagulant", čo je vlastne prokoagulant. Názov je spojený so zvláštnosťou pôsobenia tohto faktora in vitro.

Progresívne poškodenie životne dôležitých orgánov - obličky, centrálne nervový systém, srdce, pľúca, krvný systém - určuje závažnosť a prognózu ochorenia. Postihnuté sú aj iné orgány, kĺby, serózne membrány a koža. Charakteristickým znakom SLE je skutočnosť, že aj mnoho rokov po nástupe ochorenia zostáva proces aktívny.

Diagnóza je stanovená na základe prítomnosti štyroch alebo viacerých z nasledujúcich klinických a sérologických kritérií (kritériá American Rheumatological Association, 1982):

• vyrážka vo forme "motýľa" na tvári;
• erytém;
• fotodermatitída;
• vredy v ústach;
• artritída (dva alebo viac kĺbov);
• pleuroperikarditída;
• poškodenie obličiek (proteinúria > 0,5 g/deň, bunkové odliatky);
• poškodenie centrálneho nervového systému (kŕče, psychóza);
• hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia, lymfopénia, trombocytopénia);
• imunologické príznaky (protilátky proti DNA, falošne pozitívne RW, LE bunky);
• antinukleárny faktor.

Systémový charakter ochorenia a zapojenie obličiek do patologického procesu práve v období ich maximálnej aktivity vedie k tomu, že vo väčšine prípadov sa v nefrologickej ambulancii musíme potýkať s rôznymi extrarenálnymi prejavmi SLE (viď. Stôl 1). Patria sem pľúcne infiltráty a alveolárne krvácanie, cerebrovaskulitída a priečna myelopatia, trombotické lézie ciev pľúc, končatín, čriev, mozgu, endo-, myo- a perikarditída, lézie pečene, kĺbov, trombocytopénia, anémia, lymfadenopatia, serozitída , rôzne kožné prejavy a iné príznaky. Najväčšiu prognostickú hodnotu majú lézie CNS a pľúc.

Postihnutie centrálneho a periférneho nervového systému pri SLE je pomerne časté – až v 50 % prípadov. Zaznamenáva sa cerebrovaskulitída pohybové poruchy, mono- a polyneuropatia, aseptická meningitída, akútna psychóza, cefalgia, dysfória, kŕče. Transverzálna myelopatia je síce dosť zriedkavá - 1-3%, ale prognosticky nepriaznivý a zle liečiteľný prejav ochorenia.

Pľúcne postihnutie sa najčastejšie vyskytuje vo forme pulmonitídy a pľúcnej embólie (PE). Difúzne alveolárne krvácanie sa vyvíja u menej ako 2 % pacientov so SLE a mortalita pri tejto patológii je 70–90 %.

Veľký význam podávaný pri antifosfolipidovom syndróme. V rámci APS sa prejavujú také prejavy ochorenia ako lézie srdcových chlopní, trombóza koronárnych artérií, trombotická pľúcna hypertenzia, purpura a vredy na nohách, Evansov syndróm (kombinácia hemolytická anémia s trombocytopéniou), Sneddonov syndróm (arteriálna hypertenzia, recidivujúca trombóza mozgových tepien a mramorový vzor kože).

Spomedzi srdcových lézií je najčastejšia perikarditída (až tretina prípadov), u pacientov s aktívnym štádiom ochorenia je prevalencia perikarditídy ešte vyššia – vyskytuje sa u viac ako polovice pacientov. U niektorých z nich je perikarditída prvým prejavom SLE. Veľkou komplikáciou je tamponáda srdca, ktorá sa však vyskytuje pomerne zriedkavo - približne 1% prípadov.

Lupusová glomerulonefritída (LGN) je jedným z najzávažnejších a prognosticky najvýznamnejších prejavov SLE. Mechanizmus vývoja lupusovej nefritídy je imunokomplex. Väzba anti-DNA protilátok a iných autoprotilátok na glomerulárnu bazálnu membránu vedie k aktivácii komplementu a náboru zápalových buniek do glomerulov.

Klinicky sa obličková patológia zisťuje podľa rôznych autorov u 50 – 70 % pacientov a morfologické zmeny sú ešte častejšie. Štúdia vzoriek renálnej biopsie od veľkých skupín pacientov ukázala, že postihnutie obličiek sa vyskytuje takmer vo všetkých prípadoch SLE. Aj pri absencii močového syndrómu sa v bioptickom materiáli zriedkavo zistia zmeny, najmä pri použití metód imunofluorescencie a elektrónovej mikroskopie. Okrem samotnej CAH sa môže vyvinúť aj renálna trombotická mikroangiopatia, trombóza renálnych artérií a žíl v dôsledku prítomnosti antifosfolipidových autoprotilátok a imunokomplexové tubulointersticiálne lézie.

Klinický obraz glomerulonefritídy (GN) pri SLE je rôznorodý (pozri tabuľku 2) a zahŕňa takmer všetky v súčasnosti rozlišované varianty: minimálny močový syndróm; závažný močový syndróm v kombinácii s hypertenziou; nefrotický syndróm (NS), často spojený s hematúriou a hypertenziou a rýchlo progresívna glomerulonefritída. Akékoľvek konkrétne klinické príznaky, charakteristická špecificky pre lupusovú nefritídu a umožňujúca len na základe príznakov poškodenia obličiek diagnostikovať SLE, č.

Dominantným príznakom je proteinúria – až v 100 % prípadov sa NS rozvinie asi u polovice pacientov. Mikrohematúria je takmer vždy prítomná, ale nikdy nie izolovaná; hrubá hematúria je zriedkavá. Prevládajú ťažké formy ochorenia, ktorých prevalencia dosahuje 63 %. Arteriálna hypertenzia bola zaznamenaná v 50 % prípadov, viac ako polovica pacientov má zníženú rýchlosť glomerulárnej filtrácie, narušené sú aj tubulárne funkcie. Poškodenie obličiek sa často vyvíja na začiatku ochorenia, na pozadí vysokej aktivity procesu, niekedy sa stáva jeho prvým prejavom alebo sa vyskytuje počas exacerbácie.

Morfologické zmeny sú tiež rôznorodé. Existujú znaky charakteristické pre ULN (fibrinoidná nekróza kapilárnych slučiek, hyalínne tromby, drôtené slučky), čo v niektorých prípadoch umožňuje diagnostiku SLE na základe výsledkov biopsie obličky, ale možno zistiť aj zmeny charakteristické pre GN vo všeobecnosti. Podľa domácej klasifikácie V. V. Serova (1980) sa rozlišuje fokálna proliferatívna lupusová nefritída, difúzna proliferatívna lupusová nefritída, membranózna GN, mesangioproliferatívna GN, mesangiokapilárna a fibroplastická GN. Klasifikácia WHO (1995), založená na údajoch svetelnej, imunofluorescenčnej a elektrónovej mikroskopie, umožňuje rozlíšiť šesť tried zmien.

Pri porovnaní týchto dvoch klasifikácií (pozri tabuľku 3) možno zaznamenať paralely medzi mesangioproliferatívnou glomerulonefritídou a triedou II a čiastočne medzi fokálnou proliferatívnou lupusovou nefritídou a triedou III. Trieda IV zahŕňa difúznu proliferatívnu lupusovú nefritídu, ako aj prípady mesangiokapilárnej glomerulonefritídy. Trieda V zodpovedá membranóznej nefritíde a VI fibroplastickej.

Frekvencia detekcie rôznych morfologických tried je rôzna, najčastejšie – až 60 % prípadov – sa zisťujú zmeny v triede IV, ktorá je podľa väčšiny výskumníkov považovaná za prognosticky najnepriaznivejšiu. Negatívnu prognostickú hodnotu má okrem morfologického typu renálna dysfunkcia, artériová hypertenzia, ťažká hematúria, ale aj mužské pohlavie, vysoké titre protilátok proti DNA, nízke hladiny komplementu, anémia, trombocytopénia, prítomnosť polyserozitídy.

Priebeh ochorenia a prognózu pri SLE všeobecne a pri ULN zvlášť nemožno v súčasnosti uvažovať bez ohľadu na výsledky liečby. Za posledných 40 rokov sa prognóza ochorenia výrazne zlepšila (pozri tabuľku 4). Päťročné aktuárske prežitie sa takmer zdvojnásobilo pri SLE vo všeobecnosti aj pri CAH. Pri CAH so zmenami triedy IV je dynamika ešte výraznejšia. Ak pred 30 alebo viac rokmi miera prežitia pacientov s ULN triedy IV zriedka prekročila jeden alebo dva roky, potom sa v nasledujúcom päťročnom poistno-matematickom pomere prežitia zvýšila viac ako štyrikrát.

Princípy terapie SLE prešli výraznými zmenami. Podávanie nízkych a stredných dávok kortikosteroidov (KS) v intermitentných kúrach bolo nahradené režimami, ktoré zahŕňajú dlhodobé užívanie vysokých dávok CS v kombinácii s cytostatikami (KS): najmä „pulzová terapia“ ultravysokým sa úspešne používa dávka metylprednizolónu (MP) a cyklofosfamidu (CF). Používa sa aj plazmaferéza a intravenózny imunoglobulín G a najnovšie aj cyklosporín a mykofenolát mofetil. Stále je však záujem o používanie antimalarík pri benígnom SLE.

Klasickou verziou „pulznej terapie“ je vnútrožilové podanie 1000 mg MP počas nasledujúcich troch dní, čo vedie k potlačeniu aktivity B-lymfocytov a zníženiu hladiny imunoglobulínov a imunokomplexov. Túto metódu prvýkrát použila Kimberly v roku 1976, je účinná pri mnohých extrarenálnych prejavoch SLE - horúčka, polyartritída, polyserozitída, cerebropatia, cytopénia. V prípadoch transverzálnej myelitídy je jej účinnosť nižšia - asi 50%. Veľký význam túto metódu Má aj pri liečbe lupusovej nefritídy: po „pulzoch“ sa prednizolón (PZ) predpisuje perorálne v dávke 60 – 100 mg denne, pri ťažkých formách sa používajú opakované „pulzy“ MP v dávke 1000 mg mesačne počas 6-12 mesiacov.

Pri ťažkých formách SLE sa široko používa intravenózne podávanie vysokých dávok CF. Pri aktívnej lupusovej nefritíde sa najlepšie výsledky dosahujú pri vykonávaní "impulzov" v dávke 1 000 mg lieku mesačne počas šiestich mesiacov a potom 1 000 mg každé tri mesiace po dlhú dobu - až jeden a pol roka. Existuje aj intenzívnejší režim – 500 mg CF týždenne po dobu až 10 týždňov. U pacientov so súčasným poškodením obličiek, kože, slizníc, centrálneho nervového systému, cytopéniou a vysokou imunologickou aktivitou je vhodné kombinovať vysoké dávky MP a CF. Zvlášť dôležitá je kombinovaná „pulzová terapia“ hemoragickej pulmonitídy a postihnutia CNS v takých formách, ako je transverzálna myelitída a poškodenie zrakového nervu.

Účinnosť terapie vysokými dávkami CS v kombinácii s CS pri CAH, vrátane tých so zmenami triedy IV, bola preukázaná v mnohých prácach a kontrolovaných štúdiách. Výhody terapie kombináciou CF s prednizolónom v porovnaní so samotnou PT u pacientov s proliferatívnym ULN jasne potvrdzujú miery prežitia obličiek.

Desaťročné prežívanie obličiek pri kombinácii PZ a CS dosahuje 85 – 90 %, najlepšie výsledky boli zaznamenané pri použití kombinovaných „pulzov“ v porovnaní s užívaním PZ a CS perorálne alebo len PZ. Dlhodobá liečba ZF „pulzmi“ s prechodom na štvrťročné podávanie počas dvoch rokov má výhody oproti „pulznej terapii“; len MP možno považovať za optimálny na prevenciu exacerbácií ochorenia. Priaznivá prognóza je spojená s nižšou hladinou kreatinínu na začiatku terapie a jeho normalizáciou počas liečby, s absenciou arteriálnej hypertenzie a poklesom proteinúrie na 1 g/deň alebo menej.

Naša klinika nazbierala aj skúsenosti s liečbou pacientov so SLE. Z 56 pacientov sledovaných v období od roku 1991 do roku 2002 sme analyzovali 41 prípadov lupusovej nefritídy (z toho 17 s morfologicky overenou diagnózou, deväť z nich so zmenami triedy IV) s rôznymi extrarenálnymi prejavmi. Zároveň, ak sa vo všeobecnej skupine pacientov používali rôzne liečebné režimy (len CS, CS a CS perorálne, CS a CS perorálne aj vo forme „pulzov“), potom u ôsmich pacientov so zmenami triedy IV, bola použitá „pulzná terapia“. Vysvetľuje to skutočnosť, že kvôli zvláštnostiam práce veľkej multidisciplinárnej pohotovostnej nemocnice je klinický materiál veľmi heterogénny. Prevažná väčšina pacientov bola pôvodne hospitalizovaná na urgentnom príjme, s rôznymi predbežnými diagnózami, často v liečebných, chirurgických a urologické oddelenia. Závažnosť stavu pacienta, obmedzené možnosti laboratórneho vyšetrenia a nedostatok liekov potrebných na použitie moderných terapeutických režimov viedli k tomu, že liečba bola často realizovaná empiricky. Až v posledných rokoch sa nám podarilo vyladiť mechanizmus na adekvátnu a včasnú liečbu.

Výhody „pulzovej terapie“ pri najnepriaznivejšej forme LN sú jasne vyjadrené v tabuľke 5.

Cushingoidný vzhľad, osteoporóza, vredy sú najčastejšími komplikáciami liečby CS. gastrointestinálny trakt, šedý zákal, cukrovka. Vedľajšie účinky "pulznej terapie" MP sa prejavujú tachykardiou alebo bradykardiou, kolísaním krvného tlaku. Komplikáciami pri užívaní CF je najmä porušenie funkcie pohlavných žliaz a útlak krvotvorby. O intravenózne podanie CF hemoragická cystitída je zriedkavá a dá sa jej predísť dostatočnou hydratáciou. Herpes zoster sa zvyčajne vyskytuje u mladých pacientov. Pri intravenóznom podaní CF v porovnaní s použitím CS vo vnútri klesá aj pravdepodobnosť onkogénnych účinkov, keďže hrozba vzniku nádorov sa reálne uvažuje pri celkovej dávke CF viac ako 60 g. Komplikácie ako trombóza, zhubné novotvary infekčné komplikácie, vrátane sepsy, progresívnej aterosklerózy, aseptickej kostnej nekrózy, cytopénie, sa považujú za vedľajšie účinky samotného SLE, ktoré môžu byť zhoršené všetkými typmi terapie. Vo všeobecnosti sa komplikácie vyskytujú asi u polovice pacientov. Medzi príčinami smrti sú na prvom mieste septické komplikácie, a to aj na pozadí rezistencie SLE na terapiu; ischemickej choroby srdiečka.

Na základe analýzy literárnych údajov a našich vlastných pozorovaní je potrebné poznamenať, že prognóza ULN, ktorá predstavuje významné nebezpečenstvo pre život pacientov, môže byť počas imunosupresívnej liečby výrazne optimistickejšia, hoci druhá je zložitá a časovo náročná. -náročná úloha vzhľadom na trvanie terapie, prítomnosť vedľajšie účinky a komplikácie. Napriek tomu sa použitie kombinovanej „pulzovej terapie“ CS a CF zdá byť najúčinnejšou a najbezpečnejšou metódou pre CAH.

Ako príklad ťažkostí pri diagnostike, ako aj úspešného použitia „pulznej terapie“ pri SLE s triedou IV ULN, poškodení kože, kĺbov, seróznych membrán, pečene a pomerne vzácnom Evansovom syndróme uvádzame vlastný pozorovanie. Pacient T., 23 rokov, študent, v lete 1999 po insolácii vznikol erytém tváre, o ktorom v septembri v ambulancii plastická operácia boli liečení liekmi, ktoré stimulujú kolagenogenézu. Pretrvával erytém, objavilo sa mramorovanie kože končatín a hrudník. Koncom decembra po emocionálnom šoku dostala horúčku, artralgiu a užívala NSAID. O týždeň neskôr bol zaznamenaný edém na tvári, dýchavičnosť a zväčšenie brucha. Začiatkom januára 2000 bola hospitalizovaná na oddelení liekovej patológie, odkiaľ bola o deň neskôr pre narastajúcu dýchavičnosť prevezená do Mestskej klinickej nemocnice pomenovanej po ňom. S. P. Botkina na jednotku intenzívnej starostlivosti s diagnózou obojstranný zápal pľúc, laryngeálny edém.

AT prijímacia kancelária GKB im. S. P. Botkina, diagnóza laryngeálneho edému sa nepotvrdila, vo vážnom stave bola hospitalizovaná na terapeutickom oddelení. Boli zaznamenané opuchy tváre a erytém vo forme "motýľa", mramorová kresba kože trupu a končatín, hepatosplenomegália, ascites, bilaterálny hydrotorax, tekutina v osrdcovníku, zvýšenie hladín LDH až o tri boli zistené normy. Nasledujúci deň bol pacient konzultovaný nefrológom o edematóznom syndróme. Bol diagnostikovaný SLE, predpísané CS a imunologické vyšetrenie. Bola predpísaná terapia dexazónom 24-36 mg/deň intravenózne, ale stav pacientky sa naďalej zhoršoval – zvyšovala sa dýchavičnosť, intenzívne vyklenuté bolesti brucha, objavila sa hypotenzia. Odhalený pokles hemoglobínu z 98 na 60 g/l, krvných doštičiek z 288 na 188 tisíc na µl, retikulocytóza až o 18 %, pozitívny test Coombs, zvýšenie aminotransferáz až na tri alebo štyri normy a mierna hyperbilirubinémia pri absencii markerov vírusová hepatitída. Kombinácia hemolytickej anémie a trombocytopénie umožnila u pacienta diagnostikovať Evansov syndróm. Súčasne došlo k zvýšeniu proteinúrie až vzniku NS, v krvi boli nájdené LE bunky, titre protilátok proti DNA zvýšené na šesť noriem, antinukleárny faktor v titri 1/80, protilátky proti kardiolipínu. kryoglobulíny. Dávka CS sa zvýšila na 60 mg prednizolónu denne.

Pacientka bola prevezená na nefrologické oddelenie, kde začala podstupovať „pulzovú terapiu“ metipredom – denné „pulzy“ v celkovej dávke 3000 mg. Stav pacienta sa výrazne zlepšil, hypotenzia bola odstránená, teplota sa normalizovala, zvýšila sa hladina hemoglobínu a krvných doštičiek, normalizovala sa hladina bilirubínu a transamináz. Pokračovala terapia perorálnym prednizolónom v dávke 60 mg/deň a uskutočnil sa prvý „pulz“ CF. Kožné prejavy a polyserozitída postupne ustúpili, ale pretrvával nefrotický syndróm, pretrvávala hepatomegália.

Mesiac po prijatí bola vykonaná punkčná biopsia obličky s histologickým vyšetrením na oddelení patologická anatómia MMA ich. I. M. Sechenova sa získal obraz mesangiokapilárnej glomerulonefritídy. Pokračujúca "pulzová terapia" kombinovaná "pulzy" a CF mesačne, PZ vo vnútri. O dva mesiace neskôr boli extrarenálne prejavy úplne eliminované, do konca štvrtého mesiaca bola dosiahnutá čiastočná remisia NS, perorálna dávka PZ postupne znížená na 30 mg/deň. Do konca deviateho mesiaca liečby bola konštatovaná úplná remisia všetkých prejavov ochorenia, malo sa prejsť na štvrťročné „pulzy“ CF, čo sa nerobilo pre leukopéniu a kandidózu ústnej dutiny a vagínu. "Pulzová terapia" bola prerušená po dosiahnutí celkovej dávky 8000 mg a CF 6400 mg, dávka PZ vo vnútri bola ďalej znížená na udržiavaciu - 7,5 mg / deň do mája 2001 a zostáva stabilná dodnes. Diagnostikovaná katarakta, ktorá nevyžaduje chirurgická liečba, prejavy exogénneho hyperkortizolizmu ustúpili. Pacient je naďalej pozorovaný na klinike, úplná remisia ochorenia pretrváva takmer tri roky, celková dĺžka pozorovania je tri roky a osem mesiacov.

Na záver by som chcel ešte raz zdôrazniť, že problematika diagnostiky a liečby SLE je veľmi aktuálna nielen pre reumatológiu a nefrológiu, ale aj pre iné oblasti medicíny, ktoré sa jej na prvý pohľad zdajú byť vzdialené. Pacienti so SLE sú často dlhodobo vyšetrovaní a liečení s rôznymi diagnózami ambulantne alebo sú hospitalizovaní v infekčných, neurologických, gynekologických, tuberkulóznych a iných nemocniciach, kvôli čomu pacienti nedostávajú včas adekvátna liečba. Medzitým moderné imunosupresívna terapia môže radikálne zmeniť ich osud. V tejto súvislosti je potrebné lekárom rôznych odborností ešte raz pripomenúť, že systémový lupus erythematosus nie je nezvyčajné, hrozivé, život ohrozujúce ochorenie, ktoré si vyžaduje včasnú diagnostiku a liečbu.

E. V. Zacharova
GKB im. S. P. Botkin, Moskva

Lupusová nefritída je jednou z najčastejších komplikácií systémového lupus erythematosus. SLE je autoimunitné ochorenie spôsobené objavením sa protilátok v tele, ktoré vnímajú „prirodzené“ proteíny ako cudzie. V dôsledku toho sa vyvinie aseptický zápal rôzne časti telo. Vrátane obličiek.

Definícia

Lupusová nefritída alebo lupusová nefritída je závažné ochorenie obličiek s prevalenciou tohto ochorenia v populácii je v priemere štyridsať ľudí na stotisíc obyvateľov. Najčastejšie sú zástupcovia spravodlivej polovice chorí vo veku od dvadsiatich do štyridsiatich rokov. Najčastejšie sa patológia vyskytuje v afro-karibskej populácii.

Choroba môže byť spôsobená rôznymi faktormi: od nadmerného opaľovania až po genetické poruchy, preto je mimoriadne dôležité venovať pozornosť príznakom včas a ísť k lekárovi. Koniec koncov, čím skôr sa liečba začne, tým lepšia je prognóza pre život a zdravie pacienta.

Etiológia

Lupusovú nefritídu môže spustiť neustále dlhodobé slnečné žiarenie (vášeň pre solárium alebo pobyt na slnečných miestach), alergia na lieky, permanentný stres a dokonca aj tehotenstvo (plod je vnímaný ako cudzí organizmus a imunitný systém začne napádať bunky matky).

Okrem toho je vývoj ochorenia ovplyvnený genetickými tendenciami, prítomnosťou hormonálnej nerovnováhy, častým vírusové ochorenia(vírusy sú zabudované v bunkách tela, zanechávajú svoje antigény na svojom povrchu a tým vyvolávajú imunitnú odpoveď). Šanca na rozvoj ochorenia u blízkych príbuzných niekoľkonásobne prevyšuje priemer populácie.

Patogenéza

Lupusová nefritída je súčasťou rozsiahleho komplexu symptómov, ktorý sa vyvíja so systémovým lupus erythematosus. Autoprotilátky sa primárne vyvíjajú proti natívnej DNA a jej spojeniu s histónmi, proti proteínom a kardiolipínu. Dôvodom takejto agresivity je zníženie tolerancie voči vlastným antigénom, defekty B a T-lymfocytov.

Vývoj nefritídy je priamo spojený so skutočnosťou, že komplexy antigén-protilátka sú tropické pre tkanivá renálnych tubulov. Len čo sa takáto molekula proteínu prichytí na bunkový povrch, spustí kaskádu biochemických reakcií, ktoré sa uvoľnia účinných látok topiace sa bunky. To následne spúšťa zápalovú reakciu, ktorá poškodenie len prehĺbi.

Patomorfológia

Lupusová nefritída pri SLE môže mať rôzne morfologické prejavy. Pri pitve pacientov dochádza k zmene membrán glomerulov obličiek, aktívnemu deleniu ich buniek, expanzii mezangia, skleróze cievnych slučiek a pod. Tieto prejavy môžu byť súčasne v jednom alebo viacerých glomeruloch.

Najšpecifickejšia pre lupusovú nefritídu je fibrinoidná nekróza kapilár Henleho kľučky, ako aj histologicky detegovateľná karyopyknóza a karyorrhexia (separácia a lýza bunkového jadra). Okrem toho sú patognomické zmeny v bazálnych membránach glomerulov vo forme „drôtových slučiek“ a prítomnosť hyalínových trombov v lúmene kapilár v dôsledku ukladania imunitných komplexov.

Klasifikácia

Klinicky a morfologicky existuje niekoľko štádií, ktorými lupusová nefritída prechádza. Klasifikácia Svetovej zdravotníckej organizácie je nasledovná:

1. Prvá trieda: glomeruly majú normálnu štruktúru.
2. Druhá trieda: existujú iba mezangiálne zmeny.
3. Tretia trieda: glomerulonefritída postihujúca polovicu všetkých glomerulov.
4. Štvrtý stupeň: difúzna glomerulonefritída.
5. Piaty stupeň: membranózna glomerulonefritída.
6. Stupeň 6: sklerotizujúca glomerulonefritída.

Existuje aj Serovova klasifikácia, v ktorej rozlišuje fokálnu, difúznu, membranóznu, mesangioproliferatívnu, mesangiokapilárnu a fibroplastickú glomerulonefritídu.

Symptómy

Membranózna lupusová nefritída má obligátne aj fakultatívne symptómy. Jedným z jeho povinných prejavov je proteinúria, to znamená prítomnosť bielkovín v moči. Často môžete nájsť aj hematúriu, leukocytúriu a lymfocytúriu. Tieto príznaky naznačujú prítomnosť zápalový proces v obličkách a môže byť nielen pri SLE.

S progresiou autoimunitného procesu sa zvyšujú príznaky zlyhania obličiek, ktoré sa prejavujú zvýšením hladiny kreatinínu v krvi a moči, slabosťou, letargiou pacienta,

Prideľte pomaly progresívnu a rýchlo progresívnu nefritídu. Ak sa ochorenie vyvíja pomaly, prevláda močový a nefrotický syndróm. Okrem toho môže byť lupusová nefritída neaktívna alebo latentná, keď je zo všetkých symptómov prítomná len mierna proteinúria.

Rýchlo progresívna lupusová nefritída je veľmi podobná klasickej glomerulonefritíde. Zlyhanie obličiek rýchlo rastie, objavuje sa hrubá hematúria, zvyšuje sa krvný tlak a nefrotický syndróm. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC).

Lupusová nefritída u detí

U 1/5 všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus sa prvé príznaky ochorenia objavili v detstve. Prakticky sa nevyskytuje u detí mladších ako 10 rokov, ale existujú opisy prípadov SLE u dieťaťa vo veku jeden a pol mesiaca.

Vývoj ochorenia u detí sa nelíši od vývoja u dospelých. Klinický obraz môže byť rôzny: od asymptomatického až po rýchlo progresívny. zriedkavo sa vyvíja.

Existuje niekoľko príznakov SLE u dieťaťa:

• erytém na tvári;
• diskoidná vyrážka na tele;
• citlivosť na slnečné svetlo;
• vredy na slizniciach;
• zápal kĺbov;
• poškodenie obličiek;
• porušenie centrálneho nervového systému;
• zvýšené krvácanie;
• imunologické poruchy;
• prítomnosť antinukleárnych protilátok.

Ak sú na klinike prítomné aspoň štyri znaky z tohto zoznamu, potom môžeme s istotou povedať, že dieťa má systémový lupus erythematosus. Poškodenie obličiek v detstva málokedy sa dostáva do popredia. Typicky sa symptómy môžu pohybovať od glomerulonefritídy až po prejavy antifosfolipidového syndrómu.

Prognóza vývoja ochorenia u detí je priaznivejšia. Desať rokov po diagnóze potrebuje dialýzu iba 10 percent pacientov.

Diagnostika

Čo dáva lekárovi dôvod na podozrenie na lupusovú nefritídu? Diagnóza je zvyčajne založená na existujúcich klinických a laboratórnych dôkazoch SLE:

• bolesť a zápal v kĺboch;
• vyrážky na koži tváre vo forme motýľa;
• anamnéza výpotku v dutine (pleuréza, perikarditída);
• rýchla strata hmotnosti, horúčka.

AT všeobecná analýza krv, anémia, pokles krvných doštičiek, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov, zníženie proteínov komplementu. Pre diagnostiku je dôležité identifikovať protilátky proti natívnej DNA.

Spravidla to stačí na stanovenie diagnózy systémového lupus erythematosus a v dôsledku toho lupusovej nefritídy. Výskyt bielkovín v moči sa však môže oneskoriť o jeden až dva roky od začiatku ochorenia. V tomto prípade sa lekár spolieha na enzýmový imunotest a detekciu protilátok. Ak neexistujú žiadne potvrdené laboratórne údaje, musíte pokračovať diagnostické vyhľadávanie, najmä pre pacientov mužského pohlavia, pretože pre nich je táto nosológia pomerne zriedkavá.

Diferencujte lupusovú nefritídu pri SLE s bakteriálna endokarditída, exacerbácie reumatoidná artritída mnohopočetný myelóm, chronická hepatitída, amyloidóza a Shenleinov-Genochov syndróm.

Prvá fáza liečby

Liečba lupusovej nefritídy je dlhý a starostlivý proces, ktorý často trvá po zvyšok vášho života. Prebieha v dvoch etapách. V prvej fáze sa exacerbácia ochorenia zastaví. Cieľom liečby je dosiahnuť stabilnú remisiu, alebo aspoň znížiť klinické prejavy.

Liečba sa má začať čo najskôr po stanovení diagnózy. Všetko sa deje tak rýchlo, že aj päť až sedemdňové meškanie môže byť fatálnou chybou. Ak je aktivita procesu nízka (to ukážu titre protilátok), lekár sa môže obmedziť na predpisovanie kortikosteroidov vo vysokých dávkach na obdobie dvoch mesiacov, po ktorých nasleduje pomalé znižovanie dávky (lieku nemôžete zastaviť náhle môžu zlyhať nadobličky).

Ak je priebeh ochorenia rýchlejší, potom sa okrem steroidov podávajú aj intravenózne veľké dávky cytostatiká. Takáto pulzná terapia sa vykonáva šesť mesiacov. A až po tomto období môžete začať znižovať dávku liekov a preniesť pacienta na perorálne lieky.

Nezabudnite, že u pacientov so SLE sa často vyvinie DIC, preto sa odporúča prijať preventívne opatrenia, a to:

• transfúzia krvi a jej zložiek;
• intravenózne podanie "Trental";
• subkutánna injekcia 2,5 tisíc jednotiek heparínu.

Druhá fáza liečby

Lupusová nefritída pri SLE v druhom štádiu sa tiež lieči steroidnými hormónmi a cytostatikami. Len ich dávka je oveľa menšia. Veľmi pomaly, počas štyroch až šiestich mesiacov, sa dávka prednizolónu titruje na 10 miligramov na kilogram telesnej hmotnosti. Cytostatiká sa predpisujú aj v bolusových dávkach raz za tri mesiace a ak pretrváva pozitívna dynamika ochorenia, potom prechádzajú na jednu injekciu každých šesť mesiacov.

Táto udržiavacia terapia môže trvať roky. Postupom času sa pridáva (v prípade potreby) k prevencii vedľajších účinkov liekov a

Ale aj pri včasnej liečbe sa u pätnástich percent pacientov stále vyvinie zlyhanie obličiek. V tomto prípade môžu pomôcť iba hemodialýzy alebo transplantácia obličky. Bohužiaľ, tieto liečby nie sú dostupné bežnej populácii.

Diéta pre lupusovú nefritídu

Na udržanie funkcie obličiek musia pacienti s lupusovou nefritídou dodržiavať určité pravidlá:

1. Pite veľa tekutín, aby ste si dobre prefiltrovali krv a udržali metabolizmus v chode.
2. Jedlo by malo obsahovať malé množstvo draslíka, fosforu a bielkovín, pretože tieto prvky majú negatívny vplyv na poškodené obličky.
3. Odmietnuť zlé návyky.
4. Robte ľahké športy.
5. Pravidelne kontrolujte krvný tlak.
6. Obmedzte príjem mastných jedál.
7. Neužívajte NSAID, pretože nepriaznivo ovplyvňujú obličky.

Predpoveď

Prognóza liečby membranóznej lupusovej nefritídy závisí od závažnosti postihnutia obličiek a od času začatia liečby. Čím skôr pacient navštívi lekára, tým väčšia je pravdepodobnosť priaznivého výsledku.

Pred štyridsiatimi rokmi žilo len niekoľko pacientov s lupusovou nefritídou viac ako rok od okamihu diagnózy. Vďaka moderné metódy liečby a diagnostiky môžu pacienti očakávať, že budú žiť viac ako päť rokov.