Care este pericolul sindromului itsenko cushing. Itsenko - boala lui Cushing. Semne de patologie în sistemul digestiv

Endocrinologii se confruntă adesea cu un tablou clinic extrem de caracteristic, care seamănă unul la unul cu o fotografie dintr-un manual al studenților. De exemplu, o persoană cu acromegalie are o complet diferită aspect urechi şi nas decât persoana sanatoasa. Diferența este că la pacient toate aceste părți sunt mai masive, cărnoase, excesiv de dezvoltate și te fac să nu te mai privești. Aceste afecțiuni includ boala Itsenko-Cushing. Apariția pacienților cu această boală, în special a celor fără haine, este amintită de multă vreme nu doar de studenții la medicină, ci și de persoanele care sunt departe de medicină. Se va discuta despre această boală. Pacienții cu aceste simptome sunt chiar numiți „Cushingoizi”.

Definiție

Aceasta este o boală în care glanda pituitară (cel mai înalt centru de reglare neuroendocrină din creier) începe să suprasecreteze ACTH, sau hormonul adrenocorticotrop. Acesta este un hormon tropical, a cărui sarcină este de a crește dramatic activitatea glandei țintă endocrine (glandele suprarenale), mai precis, substanța lor corticală. Ca urmare, o cantitate crescută de corticosteroizi este eliberată în sânge, ceea ce duce la apariția simptomelor bolii.

Cauze

Cel mai adesea, etiologia bolii Itsenko-Cushing este de natură tumorală. În 90% din cazuri, cauza acestei „eșecuri” în sistemul hipotalamo-hipofizar este un adenom al glandei pituitare anterioare, care produce ACTH. Un astfel de adenom este de obicei de dimensiuni mici (microadenom), dar deoarece hormonii tropicali ai glandei pituitare sunt produși în cantități foarte mici, microadenoamele sunt suficiente pentru a duce la simptome severe după un timp.

Este imposibil să numim un motiv care ar provoca întotdeauna această boală cu o acuratețe de 100%, de aceea este considerată polietiologică. De obicei, pacienții cu tumori hipofizare producătoare de ACTH (corticotropinoame) au un istoric de:

contuzii multiple ale creierului;
vânătăi ale creierului;
encefalită;
meningită purulentă și seroasă;
sarcina și nașterea la femei și nu întotdeauna complicate.

În ceea ce privește sindromul de hipercortizolism, care va fi discutat mai jos, cauza acestuia poate fi o tumoare a glandei țintă. Dezvoltarea bolii are loc cu tratament prelungit cu hormoni și supradozaj, obezitate, sarcină sau alcoolism cronic.

Care este diferența?

Nu există doar o boală, ci și un sindrom cu același nume. Uneori puteți găsi numele „hipercortizolism secundar” Care este diferența dintre aceste două afecțiuni? Boala diferă întotdeauna de sindrom prin faptul că este primară, iar cortexul suprarenal produce hormonul „cu permisiunea” creierului, cu respectarea tuturor regulilor prin hormonul tropical ACTH. De îndată ce încălcarea sintezei (excesul) de ACTH în creier este eliminată și nivelul acesteia scade la valori normale, producția de cortizol în glandele suprarenale va reveni imediat la normal.

Diferența dintre sindromul de hipercortisolism și boală constă în faptul că hiperproducția de corticosteroizi în organism scăpa de sub control al glandei pituitare și nu se supune acesteia. Puteți încerca să influențați glanda pituitară cât de mult doriți, dar hormonii corticosteroizi vor fi în continuare produși, deoarece în acest caz boala afectează glanda suprarenală însăși. De exemplu, în ea se dezvoltă o tumoare malignă, care produce hormoni - un corticosterom malign, care este predispus la metastaze.

În același timp, există atât de mult cortizon și hidrocortizon produse de tumoră în sânge, încât glanda pituitară reduce cantitatea de ACTH printr-un mecanism de feedback. Aceasta este o legătură importantă în patogeneză. Ca urmare, țesutul normal al cortexului suprarenal este oprimat și atrofiat, în timp ce țesutul tumoral continuă să secrete, deoarece este profund indiferent față de nivelul de concentrație de ACTH.

Mai mult, în sindromul de hipercortisolism, pot exista focare ectopice (se disting prin localizare anormală), când hormonii suprarenalii sau chiar ACTH sunt sintetizați de o tumoare a plămânilor, ficatului sau timusului, precum și în ovare.

Dar în unele manuale de endocrinologie se ia în considerare opțiunea opusă, care este și posibilă: orice creștere a nivelului hormonilor suprarenali (inclusiv boala Itsenko-Cushing) este un sindrom de hipercortizolism, iar boala Itsenko-Cushing este un sindrom cauzat de o tumoră a glandei pituitare producătoare de ACTH. Această explicație este și mai simplă, deoarece egalizează șansele tuturor diagnosticelor.

Principalele simptome și semne

Aspectul unui pacient atât cu o leziune a glandei pituitare, cât și cel al unei persoane al cărei istoric medical vorbește despre o tumoare malignă a cortexului suprarenal este aproape același. Semnele vorbesc în principal despre efectul nociv al nivelurilor crescute de hormoni, dar nu pot sugera nimic despre sursă. Cele mai caracteristice simptome sunt următoarele:

O formă specială de obezitate: există multă pe piept, stomac, față și gât, iar brațele și picioarele sunt subțiri.

Fața este în formă de lună, cu un fard nenatural „hobbit”, adesea purpuriu-albăstrui, aceeași colorație a spatelui.

Persoanele cu hipercortizolism au atrofie a mușchilor picioarelor și a brâului umăr, a abdomenului, astfel încât brațele și picioarele sunt subțiri, pacienților le este greu să se ridice și să se ghemuiască, iar stomacul arată ca o broască. Slăbiciunea musculară duce la hernii frecvente.

Pielea uscată, descuamată este extrem de caracteristică, modelul său vascular este „stricant” sub formă de marmorare, secreție de sebum afectată, acnee și hiperpigmentare. Eliberarea pigmentului crește acolo unde pielea este supusă la abraziune: pe guler, coate, stomac (în proiecția centurii).

Dungile purpurie sunt cu siguranță vizibile - striuri - până la o nuanță violetă pe stomac, șolduri și umeri.

Principalele simptome ale unei boli și sindrom grave includ osteoporoza (fracturi patologice ale vertebrelor, colului femural).

Modificările electrolitice în plasma sanguină duc la cardiomiopatie, care se manifestă prin tulburări severe de ritm, se dezvoltă hipertensiune arterială.

Se dezvoltă un simptom precum „diabet steroidic” concomitent cu hiperglicemie.

Deoarece androgenii (testosteronul) sunt secretați și cu corticosteroizi, la femei apare hirsutismul (creșterea părului masculin), menstruația este inhibată odată cu dezvoltarea amenoreei. Dar la bărbați, nici funcția sexuală nu se îmbunătățește: apar impotență și scăderea libidoului.

La aceste simptome severe se poate adăuga o scădere pronunțată a imunității: procesele purulente se unesc, vindecarea rănilor scade, apar ulcere trofice. Pacienții se confruntă cu slăbiciune și stare generală de rău, tulburări ale sistemului autonom și depresie sau, dimpotrivă, euforie.

Despre diagnosticare

Pentru a diagnostica ambele afecțiuni și a le separa unele de altele, se efectuează o examinare, care începe cu un mic test de dexametazonă. Dexametazona se administrează pacientului după o schemă specială, apoi se examinează sângele. O persoană sănătoasă va avea o scădere a nivelului de cortizol plasmatic, dar o persoană bolnavă nu va avea.

Acest lucru sugerează că pacientul are una dintre variantele sindromului de hipercortizolism. Apoi se efectuează un test mare. Această metodă vă permite să distingeți între boala Cushing și hipercortizolismul secundar. Aceste mostre diferă ca dozare - cu o probă mare, doza este mai mare. Daca cortizolul din testul de sange scade dupa administrarea dexametazonei, atunci de vina este hipofiza, iar daca nu, atunci suprarenalele.

Apoi se efectuează diagnosticul local: RMN determină adenomul hipofizar în boala Cushing, tomografia glandelor suprarenale și plămânilor este efectuată în căutarea focarelor ectopice. Diagnosticul este definitiv dacă nu se identifică doar sursa sintezei hormonale, ci se pun și diagnostice concomitente (diabet steroid, osteoporoză) etc.

Tratament

În cazul adenomului hipofizar, tratamentul începe cu radioterapie a regiunii pituitare (terapie cu protoni, cuțit gamma). Se mai folosește și tratament chirurgical - îndepărtarea transnazală a adenomului. Dacă adenomul este îndepărtat, atunci 90% dintre pacienți dezvoltă o remisie stabilă.

Conform indicațiilor, o glandă suprarenală este îndepărtată (cu un sindrom) sau un pacient cu hipercortizolism endogen începe să fie tratat cu medicamentul Chloditan. Acest instrument nu permite sinteza corticosteroizilor, fiind inhibitorul acestora.

Se mai folosesc bromocriptină, Parlodel și alte medicamente. În cazuri extrem de severe, ambele glande suprarenale sunt îndepărtate, în timp ce pacientul are nevoie de terapie de întreținere pe tot parcursul vieții.

Prognoza

In cazul in care adenomul nu este gasit sau pacientul nu este tratat deloc, atunci cu hipercortizolism secundar jumatate dintre pacienti vor muri in 5 ani. Și dacă tumora este malignă și cu metastaze, atunci rata de supraviețuire la 5 ani va fi de 20%, iar speranța medie de viață după diagnostic este de 1 an. Acesta este cel mai dezamăgitor prognostic.

Dacă sursa este îndepărtată, atunci este necesar un tratament pe termen lung al consecințelor hipercortizolismului: completarea compoziției ionice a plasmei, lupta împotriva osteoporozei, tulburările de ritm, diabetul concomitent și scăderea imunității. Pacienții trebuie să urmeze în mod deosebit cu atenție recomandările medicului pentru tratamentul bolilor pustuloase și să evite hipotermia din cauza dezvoltării ușoare a generalizării infecției.

Boala Itsenko-Cushing (ICD) este o boală severă multisimptomatică de origine hipotalamo-hipofizară, care apare cu manifestări ale tabloului clinic de hipercortizolism, datorită prezenței unei tumori hipofizare sau hiperplaziei acesteia și caracterizată prin secreție crescută de hormon adrenocorticotrop. (ACTH), o creștere a producției de hormoni de către cortexul suprarenal.

Se crede că cu NIC, 85% dintre pacienți au un adenom al glandei pituitare anterioare (corticotropinom), care, potrivit idei moderne este cauza principală a bolii. Corticotropinoamele se caracterizează prin dimensiuni reduse. Acestea sunt așa-numitele microadenoame, situate în interiorul șeii turcești. Macroadenoamele sunt mult mai puțin frecvente în NIC. La 15% dintre pacienții cu NIC se constată hiperplazia difuză sau nodulară a celulelor producătoare de ACTH (corticotrope). Rareori, la pacienții cu NIC, se găsește o șa turcică primară „goală” sau nu sunt detectate modificări în această zonă la CT și RMN.

Etiologie și patogeneză

Cauza bolii Itsenko-Cushing nu a fost stabilită cu precizie. NIC este mai frecventă la femei, rar diagnosticată în copilărie și bătrânețe. La femei, boala se dezvoltă la vârsta de 20 până la 40 de ani, există o dependență de sarcină și naștere, precum și de leziuni cerebrale și neuroinfectii. La adolescenți, BIC începe adesea în timpul pubertății.

S-a stabilit că majoritatea acestor tumori sunt de natură monoclonală, ceea ce indică prezența mutațiilor genice în celulele originale.

În oncogeneza tumorilor hipofizare producătoare de ACTH, un rol important revine sensibilității anormale a glandei pituitare la factorii hipotalamici. Întărirea efectului stimulator al neurohormonilor sau slăbirea semnalelor inhibitoare este importantă în formarea și creșterea unei tumori hipofizare. Încălcarea acțiunii neurohormonilor inhibitori, cum ar fi somatostatina și dopamina, poate fi însoțită de o creștere a activității neurohormonilor stimulatori. În plus, există dovezi că proliferarea celulară necontrolată a tumorilor hipofizare poate fi rezultatul unei încălcări a acțiunii factorilor de creștere.

Un mecanism potențial pentru dezvoltarea corticotropinei poate fi mutația spontană a genelor receptorilor CRH sau vasopresinei.

Secreția autonomă de ACTH de către tumoră duce la hiperfuncția cortexului suprarenal. Prin urmare, rolul principal în patogeneza NIC este atribuit unei creșteri a funcției cortexului suprarenal. În forma dependentă de ACTH a bolii Itsenko-Cushing, există o creștere a activității funcționale a tuturor celor trei zone ale cortexului suprarenal: modificările în celulele zonei fasciculare duc la hipersecreția de cortizol, zona glomerulară la o creștere a aldosteronului, iar zona reticulară la o creștere a sintezei dehidroepiandrosteronului (DHES).

Boala Itsenko-Cushing se caracterizează nu numai prin creșterea stării funcționale a cortexului suprarenal, ci și prin creșterea dimensiunii acestora. În 20% din cazuri, adenoamele secundare de dimensiuni mici (1-3 cm) se găsesc pe fondul hiperplaziei suprarenale.

Cu corticotropinoame, pe lângă hipersecreția de ACTH, există o încălcare a funcției hormonilor pituitari. Astfel, secreția bazală de prolactină la pacienții cu BIC este normală sau ușor crescută. Funcția somatotropă a glandei pituitare la pacienții cu corticotropinoame este redusă. Testele de stimulare cu hipoglicemie de insulina, arginina si L-Dopa au aratat o scadere a rezervelor de GH in boala Itsenko-Cushing. Nivelul hormonilor gonadotropi (LH, FSH) la pacienți este redus. Acest lucru se datorează efectului supresor direct al excesului de corticosteroizi endogeni asupra secreției de hormoni de eliberare de către hipotalamus.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii Itsenko-Cushing se datorează secreției excesive de corticosteroizi și, în primul rând, de glucocorticoizi. O creștere a greutății corporale se caracterizează printr-o redistribuire neuniformă a grăsimii subcutanate în centura scapulară, spațiile supraclaviculare, în vertebrele cervicale („cocoașă climaterice”), abdomen, cu membre relativ subțiri. Fața devine rotundă („în formă de lună”), obrajii devin roșii-violet („matronism”). În plus, cu NIR se observă modificări trofice ale pielii. La examinare, pielea este subtire, uscata cu tendinta de hiperkeratoza si are o culoare violet-cianotica. Pe șolduri, piept, umeri, abdomen apar vergeturi deosebite (striae) de culoare roșu-violet. Natura striurilor este „minus” țesătura. Aceste vergeturi sunt diferite de vergeturile palide sau roz care apar cu obezitatea, sarcina sau nașterea. Apariția vergeturilor în NIR este asociată cu o încălcare a metabolismului proteinelor (catabolismul proteinelor), în urma căreia pielea devine mai subțire. Prezența hematoamelor în leziunile minore este o consecință a fragilității crescute a capilarelor și subțierea pielii. Odată cu aceasta, există și hiperpigmentarea pielii în locurile de frecare (gât, articulații ale cotului, axile). Femeile au adesea creșterea crescută a părului(hirsutism) pe față (mustață, barbă, perciuni) și pe piept. Tulburările sexuale sub formă de hipogonadism secundar sunt una dintre cele simptome precoce cu BIC.

În complexul de simptome al BIC, cel mai semnificativ în tablou clinic boala este afectarea sistemului cardiovascular. Combinaţie hipertensiune arteriala cu tulburări metabolice în mușchiul inimii duce la insuficiență cronică circulația sângelui și alte modificări ale sistemului cardiovascular. Miopatia este adesea un simptom caracteristic al hipercortizolismului, care se exprimă prin modificări musculare distrofice și hipokaliemie. Procesele atrofice care afectează sistemul striat și muscular sunt vizibile în special în partea superioară și membrele inferioare(„subțierea” brațelor și picioarelor). Atrofia mușchilor peretelui abdominal anterior duce la o creștere a abdomenului.

Conținutul de potasiu din eritrocite și țesutul muscular (inclusiv miocard) este redus semnificativ. Tulburările metabolismului electrolitic (hipokaliemie și hipernatremie) stau la baza cardiopatiei și miopatiei electrolito-steroidiene. Cu NIR, la un număr mare de pacienți se observă tulburări ale metabolismului carbohidraților de severitate diferită. În același timp, 70-80% dintre pacienți au toleranță la glucoză afectată, iar restul au diabet zaharat de tip 2. Manifestari clinice diabetul se caracterizează prin hiperinsulinemie, rezistență la insulină și lipsa tendinței la cetoacidoză. Diabetul are, de regulă, o evoluție favorabilă, iar dieta și medicamentele hipoglicemiante orale sunt suficiente pentru a-l compensa.

Imunodeficiența secundară se manifestă prin leziuni pustuloase (acnee) sau fungice ale plăcilor pielii și unghiilor, ulcere trofice ale picioarelor, o perioadă lungă de vindecare a rănilor postoperatorii, pielonefrite cronice și dificil de tratat. Encefalopatia sub formă de modificări ale sistemului nervos autonom în NIC este pronunțată și diversă. Sindromul distoniei vegetative se caracterizează prin schimbări emoționale și personale: de la tulburări de dispoziție, somn și până la psihoză severă.

Osteoporoza sistemică este o manifestare frecventă și adesea severă a hipercortizolismului în NIC la orice vârstă. Osteoporoza este o cauză a durerii la nivelul coloanei vertebrale, ducând adesea la scăderea înălțimii corpurilor vertebrale și fracturi spontane ale coastelor și vertebrelor.

În funcție de severitatea hipercortizolismului și de formare simptome clinice Există mai multe grade de severitate a BIC. Forma ușoară caracterizat prin severitatea moderată a simptomelor bolii; mediu - severitatea tuturor simptomelor în absența complicațiilor. Forma severă se distinge prin severitatea simptomelor și prezența complicațiilor (insuficiență cardiopulmonară, diabet zaharat steroizi, miopatie progresivă, fracturi patologice, severe probleme mentale). În funcție de rata de creștere simptome clinice Există o evoluție rapidă progresivă (trei până la șase luni) și torpidă a bolii, care se manifestă printr-o dezvoltare relativ lentă (de la un an sau mai mult) a hipercortizolismului.

Dacă se suspectează NIC, este necesar să se verifice dacă pacientul are hipercortizolism, apoi să se conducă diagnostic diferentiat forme de hipercortisolism (NIC, sindromul ACTH-ectopic, sindromul Itsenko-Cushing), sindroame similare (obezitate, sindrom metabolic, dispituitarism pubertate-adolescență, afectare hepatică alcoolică) și stabilesc localizarea procesului patologic de bază.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Dacă se suspectează boala Itenko-Cushing, după efectuarea unei anamnezi și a unui examen clinic la toți pacienții folosind metode diagnostic de laborator este necesar să se confirme prezența hipercortizolismului. În prima etapă, se detectează producția crescută de cortizol. În acest scop, se determină ritmul zilnic al secreției de cortizol în plasma sanguină dimineața (8.00-9.00) și seara (23.00-24.00). Pacienții cu NIC se caracterizează printr-o creștere a nivelului de cortizol dimineață în plasma sanguină, precum și o încălcare a ritmului de secreție de cortizol, adică noaptea sau seara, nivelul cortizolului rămâne ridicat. Determinarea excreției zilnice a cortizolului liber în urină este, de asemenea, o metodă necesară de diagnostic de laborator pentru a confirma hipercortizolismul. Nivelul de cortizol liber din urină este determinat prin metoda RIA. Pentru persoanele sănătoase, conținutul de cortizol variază de la 120 la 400 nmol/s. La pacienții cu BIC, excreția de cortizol în urina zilnică este crescută.

În cazuri îndoielnice, pentru diagnosticul diferențial între hipercortizolismul patologic endogen și funcțional, se efectuează un mic test cu dexametazonă. Se bazează pe suprimarea feedback-ului producției endogene de ACTH prin concentrații mari de corticosteroizi. Dacă secreția de cortizol nu scade cu 50% sau mai mult față de nivelul inițial, aceasta indică prezența hipercortizolismului.

Astfel, se realizează diagnosticul diferențial al hipercortizolismului patologic și funcțional.

Când se detectează o producție crescută de cortizol, este necesar să se efectueze următoarea etapă a examinării - diagnostic diferențial între formele de hipercortizolism patologic endogen (NIC, SIC, sindromul ACTH-ectopic), boala Itsenko-Cushing, ACTH-ectopic sindromul și sindromul Itsenko-Cushing. Această etapă a anchetei include determinarea ritmului de secreție de ACTH în plasma sanguină și efectuarea unui test mare cu dexametazonă.

Pentru NIC, sunt caracteristice conținutul de ACTH normal sau crescut (până la 100-200 pg/ml) dimineața și absența scăderii acestuia pe timp de noapte. În sindromul ACTH-ectopic, secreția de ACTH este crescută și poate varia de la 100 la 200 pg / ml și mai mult și, de asemenea, nu există un ritm al secreției sale. În formele de hipercortizolism independente de ACTH (sindromul Itsenko-Cushing, displazia suprarenală macro- sau micronodulară), conținutul de ACTH matinal este de obicei redus în absența unui ritm al secreției sale.

O probă mare cu dexametazonă este utilizată în prezent pe scară largă pentru a diagnostica hipercortizolismul patologic.

Cu NIC, de regulă, există o scădere a nivelului de cortizol cu 50% sau mai mult față de nivelul inițial, în timp ce în sindromul ACTH-ectopic acest lucru se observă doar în cazuri rare. În formele independente de ACTH ale sindromului Itsenko-Cushing, această scădere a nivelului de cortizol nu este, de asemenea, observată, deoarece producția de hormoni de către tumoră nu depinde de relația hipotalamo-hipofizară.

În literatura străină, un test cu corticoliberină (CRH) este utilizat pe scară largă pentru diagnosticul NIC. Introducerea CRH duce la stimularea secreției de ACTH la pacienții cu NIC. Cu NIR, conținutul de ACTH din plasma sanguină crește cu mai mult de 50%, iar nivelul de cortizol cu 20% față de cel original. În sindromul ACTH-ectopic, concentrația de ACTH practic nu se modifică.

Metodele de diagnosticare locală în NIR sunt utilizate pentru identificarea unui proces patologic în regiunea hipotalamo-hipofizară și glandele suprarenale (diagnostic de micro- sau macroadenom al glandei pituitare și hiperplazie suprarenală). Astfel de metode includ raze X ale oaselor craniului, CT sau RMN al creierului, ultrasunete ale glandelor suprarenale și CT sau RMN al glandelor suprarenale.

Vizualizarea cu corticotropină este sarcina cea mai dificilă din punct de vedere diagnostic, deoarece dimensiunea lor este foarte mică (2-10 mm). Totodată, în ambulatoriu, în primul rând, se efectuează o radiografie a oaselor craniului (craniogramă laterală cu raze X) pentru a identifica semnele radiografice ale adenomului hipofizar. Există următoarele semne evidente sau indirecte de adenom hipofizar: modificarea formei și creșterea dimensiunii șeii turcești, osteoporoza locală sau totală a spatelui șeii, „conturul dublu” al fundului, îndreptarea șeii. procesele sfenoide anterioare și posterioare.

În prezent, imagistica prin rezonanță magnetică și/sau tomografia computerizată este considerată a fi principalele metode de diagnosticare a adenomului hipofizar. Metoda de alegere pentru imagistica cu corticotropină este RMN sau RMN cu contrast. Avantajele acestei metode, în comparație cu CT, pot fi considerate o mai bună detecție a microadenomului hipofizar și a sindromului selei turcice „gol”, care poate apărea în boala Itsenko-Cushing.

tratament NIC

Tratamentul NIC trebuie să vizeze dispariția principalelor simptome clinice ale hipercortizolismului, normalizarea stabilă a ACTH și a nivelurilor de cortizol din plasma sanguină cu restabilirea ritmului lor zilnic și normalizarea cortizolului în urina zilnică.

Toate metodele de tratament ale bolii Itsenko-Cushing care sunt utilizate în prezent pot fi împărțite în patru grupe: neurochirurgicale (adenomectomie transsfenoidală), radiații (protoniterapie, γ-terapie), combinate ( terapie cu radiatii combinată cu adrenalectomie unilaterală sau bilaterală) şi tratament medicamentos. Dintre acestea, principalele tipuri sunt neurochirurgicale, radiații și combinate; terapia medicamentoasă este utilizată ca adjuvant al acestora.

În prezent, la nivel mondial se acordă preferință adenomectomiei transsfenoidale. Această metodă permite obținerea unei remisiuni rapide a bolii cu restabilirea relației hipotalamo-hipofizare la 84-95% dintre pacienți după șase luni. Indicația pentru adenomectomie este o tumoră hipofizară clar localizată (pe baza datelor CT sau RMN). Adenomectomia poate fi repetată dacă există o creștere continuă a adenomului hipofizar confirmat prin CT sau RMN, în orice moment după intervenție chirurgicală. Această metodă se caracterizează printr-un număr minim de complicații (aproximativ 2-3%) și o mortalitate postoperatorie foarte scăzută (0-1%).

Adrenalectomia – totală unilaterală sau bilaterală – se utilizează numai în combinație cu radioterapie. Într-o formă extrem de gravă și progresivă a bolii, adrenalectomia bilaterală se efectuează în combinație cu radioterapie pentru a preveni dezvoltarea sindromului Nelson (progresia creșterii adenomului hipofizar în absența glandelor suprarenale). După o adrenalectomie totală bilaterală, pacientul primește terapie de substituție hormonală pe viață.

Dintre metodele de radioterapie, sunt utilizate în prezent iradierea cu protoni și γ-terapia la distanță, fiind preferată terapia cu protoni. Iradierea cu protoni este cea mai eficientă datorită faptului că energia este eliberată în regiunea adenomului hipofizar și țesuturile din jur sunt afectate minim. O contraindicație absolută a terapiei cu protoni este o tumoră hipofizară mai mare de 15 mm în diametru și răspândirea ei supraselară cu defecte ale câmpului vizual.

γ-terapie ca metoda independenta tratamentul este rar folosit recent și numai atunci când este imposibil să se efectueze adenomectomie sau protoniterapie. Eficacitatea acestei metode trebuie evaluată nu mai devreme de 12-15 luni sau mai mult după cursul iradierii.

Terapia medicamentoasă pentru NIC trebuie utilizată în următoarele cazuri: pregătirea pacientului pentru tratamentul cu metoda principală, facilitarea cursului perioadei postoperatorii și scurtarea debutului remisiunii bolii. Preparate farmacologice utilizați în acest scop se împart în mai multe grupe: derivați de aminoglutetimidă (mamomit 250 mg, orimethen 250 mg, doza medie zilnică - 750 mg/zi, doza maximă zilnică - 1000-1500 mg/zi), derivați de ketoconazol (nizoral 200 mg/zi). ).zi, doza zilnica - 400-600 mg/zi, doza maxima zilnica - 1000 mg/zi) si derivati para-clorofenil (cloditan, lisodren, mitotan, doza initiala - 0,5 g/zi, doza terapeutica - 3-5 g). /zi). Principiile terapiei medicamentoase sunt următoarele: după determinarea gradului de tolerabilitate a medicamentului, tratamentul trebuie să înceapă cu doze maxime. În timpul administrării medicamentului, este necesar să se monitorizeze conținutul de cortizol din plasma sanguină și din urina zilnică cel puțin o dată la 10-14 zile. În funcție de nivelul de reducere a cortizolului în fiecare caz, este selectată o doză de întreținere a medicamentului. O supradoză de medicamente care blochează biosinteza steroizilor în glandele suprarenale poate duce la dezvoltarea insuficienței suprarenale.

Dintre medicamentele care inhibă acțiunea ACTH, se utilizează în principal bromocriptina-parlodel (în doză de 2,5-5 mg) sau medicamentul domestic abergina (în doză de 4-8 mg).

Corectarea metabolismului electrolitic trebuie efectuată atât înainte de începerea tratamentului bolii de bază, cât și în perioada postoperatorie timpurie. Cea mai potrivită este utilizarea preparatelor de potasiu (soluție de clorură de potasiu sau tablete de acetat de potasiu 5,0 g sau mai mult pe zi) în combinație cu spironolactone, în special veroshpiron. Doza recomandată de veroshpiron este de până la 200 mg/zi pe cale orală.

Abordările pentru tratamentul hipertensiunii arteriale în hipercortizolism sunt aceleași ca și în hipertensiunea arterială fără creșterea funcției suprarenale. Trebuie remarcat faptul că la majoritatea pacienților cu BIC nu este posibilă atingerea tensiunii arteriale optime fără reducerea nivelului de cortizol.

Abordarea patogenetică a terapiei Diabetîn hipercortizolism, implică un efect eficient asupra principalelor verigi: rezistenţa la insulină a ţesuturilor periferice şi incapacitatea aparatului insular de a depăşi această rezistenţă. De obicei se acordă preferință medicamente sulfa a doua generație, deoarece au o activitate mai mare și mai puțină hepato- și nefrotoxicitate.

Tratamentul cu medicamente sulfonilureice trebuie început cu cea mai mică doză. Dacă este necesar, doza este crescută, concentrându-se pe rezultatele măsurătorilor nivelului de glucoză din sânge. Dacă tratamentul nu dă rezultatele dorite, medicamentul trebuie schimbat. În timpul tratamentului cu orice agenți hipoglicemianți, pacientul trebuie să urmeze o dietă. Dacă tratamentul cu doze maxime de derivați de sulfoniluree (PSM) este ineficient, puteți utiliza combinația acestora cu biguanide. Justificarea teoretică a necesității terapiei combinate se bazează pe faptul că medicamentele acestor grupuri au diferite puncte de aplicare a acțiunii lor principale. Metformin 400 mg (Siofor 500 și 850 mg, Glucophage 500, 850 și 1000 mg) este singurul medicament biguanid de până acum care reduce rezistența la insulină. Terapia cu insulină este indicată pentru NIC în cazurile în care nu este posibilă normalizarea nivelului de glucoză din sânge cu medicamente hipoglicemiante orale sau este planificată. intervenție chirurgicală. Insulină cu acțiune scurtă, insulină cu acțiune intermediară și actiune de lunga duratași combinația lor. Operația trebuie planificată pentru prima jumătate a zilei: înainte de operație, se administrează insulina cu acțiune scurtă sau medie s/c. În timpul operației, glucoză 5% este perfuzată intravenos cu adăugarea de insulină cu acțiune scurtă la o rată de 5-10 U/l, viteza de perfuzie este de 150 ml/h. Perfuzia de glucoză 5% cu insulină cu acțiune scurtă se continuă după operație până când pacientul începe să mănânce singur. Apoi pacientul este transferat la medicamente hipoglicemiante orale și este monitorizată glicemia.

Tratamentul osteoporozei cu steroizi (SOP), chiar și după eliminarea hipercortizolismului, este pe termen lung. Medicamentele pentru tratamentul POS pot fi împărțite condiționat în trei grupe: medicamente care afectează procesele de resorbție osoasă, medicamente care stimulează formarea osoasă și medicamente cu acțiune multifațetă. Medicamentele care reduc resorbția osoasă includ calcitonina (miocalcică). Acest medicament este utilizat în două forme de dozare: în fiole și sub formă de spray nazal. Cursurile cu durata de două luni ar trebui să fie organizate de trei ori pe an. Bifosfonații (fosamax, ksidifon) sunt medicamente care reduc resorbția osoasă. La tratarea cu bifosfonați se recomandă un aport suplimentar de săruri de calciu (500-1000 mg pe zi). Una dintre cele mai medicamente eficiente care stimulează formarea osului și cresc masa osoasă sunt sărurile de fluor. Tratamentul continuă de la șase luni până la un an.

Se crede că steroizii anabolizanți reduc resorbția osoasă și induc un echilibru pozitiv al calciului prin creșterea absorbției de calciu din intestin și a reabsorbției calciului de către rinichi. În plus, potrivit unor rapoarte, acestea stimulează activitatea osteoblastelor și cresc masa musculară. Sunt prescrise în principal parenteral, în cure intermitente de 25-50 mg o dată sau de două ori pe lună timp de două luni de trei ori pe an.

Preparatele metabolitului activ al vitaminei D (oksidevit, alfa D3-Teva) sunt utilizate pe scară largă pentru NIC. Cu SOP, acestea sunt utilizate în doză de 0,5-1,0 mcg / zi, atât ca monoterapie, cât și în combinație cu alte medicamente (D3 + calcitonină, D3 + săruri de fluorură, D3 + bifosfonați). În tratamentul complex al BIC și SOP, este posibil să se utilizeze și preparatul osteopan, care conține calciu, vitamina D3, magneziu și zinc, prescriind două comprimate de trei ori pe zi.

Tratamentul simptomatic al POS include terapia analgezică: analgezice, numirea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, precum și relaxante musculare centrale, deoarece spasmul mușchilor paraspinali afectează, de asemenea, geneza durerii în POS. Sărurile de calciu nu au valoare independentă în tratamentul OP steroizi, dar sunt o componentă obligatorie a terapiei complexe. În practica clinică, în prezent, se preferă sărurile instant de calciu. Calcium forte conține 500 mg de element calciu într-o tabletă solubilă. Preparatele de calciu trebuie prescrise într-o singură doză, noaptea. În tratamentul POS, calciul trebuie utilizat zilnic în doza zilnica 500-1000 mg în combinație cu medicamente pentru terapia patogenetică a OP. Indicațiile absolute pentru numirea unui corset pentru SOS sunt durerile de spate și prezența fracturilor de compresie ale corpurilor vertebrale.

Prognosticul BIC depinde de durata, severitatea bolii și de vârsta pacientului. Cu o durată scurtă a bolii, o formă ușoară și o vârstă de până la 30 de ani, prognosticul este favorabil. După tratament adecvat se observă recuperarea. La formă moderată boala și cu cursul său lung la pacienți după normalizarea funcției glandelor pituitare și suprarenale, modificările ireversibile rămân adesea în sistemul cardiovascular și sistemul osos care cer tratament suplimentar. Datorită suprarenalectomiei bilaterale, pacienții dezvoltă insuficiență suprarenală cronică. Cu insuficiență suprarenală stabilă și absența unei tendințe de creștere a adenomului hipofizar, prognosticul este favorabil, deși capacitatea de lucru a pacienților este limitată.

S. D. Arapova, candidat Stiinte Medicale
E. I. Marova, Doctor în Științe Medicale, Profesor
Endocrinologic Centrul de știință RAMS, Moscova

Sindromul Itsenko-Cushing este boala rara care este si rezultatul un numar mare hormonul cortizol din organism. Cortizolul este un hormon produs în mod normal de glandele suprarenale și este esențial pentru viață. Permite oamenilor să răspundă la situații stresante, cum ar fi boala și are un efect asupra aproape fiecărui țesut din organism.

Cortizolul este produs în timpul vârfurilor, cel mai adesea dimineața devreme, cu foarte puțin noaptea. Sindromul Itsenko-Cushing este o afecțiune în care organismul însuși produce prea mult cortizol, indiferent de cauză.

Boala este rezultatul unei excese de hormoni cortizol din organism.

Unii pacienti au aceasta afectiune deoarece glandele suprarenale au o tumoare care produce prea mult cortizol. Alții învață despre boala Cushing și despre ce este aceasta, deoarece produc prea mult din hormonul ACTH, care determină glandele suprarenale să producă cortizol. Când ACTH provine din glanda pituitară, se numește boala Cushing.

În general, această afecțiune este destul de rară. Apare mai des la femei decât la bărbați, iar cea mai frecventă vârstă a unor astfel de tulburări în organism este de 20-40 de ani.

La bărbați, cauzele sindromului Itsenko-Cushing pot include utilizarea pe termen lung a medicamentelor cu steroizi, în special a pastilelor cu steroizi. Steroizii conțin o versiune artificială a cortizolului.

Principalele semne și simptome ale sindromului Itsenko-Cushing sunt prezentate în tabelul de mai jos. Nu toate persoanele cu această afecțiune au toate aceste semne și simptome. Unii oameni au simptome puține sau „ușoare”, poate doar creșterea în greutate și menstruații neregulate.

Alte persoane cu o formă mai „severă” a bolii pot avea aproape toate simptomele. Cele mai frecvente simptome la adulți sunt creșterea în greutate (în special la nivelul trunchiului și adesea neînsoțită de creșterea în greutate la nivelul brațelor și picioarelor), hipertensiunea arterială și modificările memoriei, dispoziției și concentrării. Probleme suplimentare, cum ar fi slăbiciunea musculară, rezultă din pierderea proteinelor din țesuturile corpului.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

La copii, sindromul Itsenko-Cushing se manifestă prin obezitate cu creștere lentă.

Simptome comune

Manifestări rare

Creștere în greutate

Hipertensiune

Memoria slabă pe termen scurt

Iritabilitate

Creșterea excesivă a părului (femei)

Față roșie, roșie

Supliment de grăsime pe gât

Fata rotunda

Concentratie slaba

leșin

Insomnie

Infecție recurentă

Pielea subțire și striații în sindromul Itsenko-Cushing

Vânătăi ușoare

Depresie

Oasele slabe

Calvitie (femei)

Slăbiciune în șolduri și umeri

umflarea picioarelor

Pentru că nu fiecare persoană cu sindrom Itsenko-Cushing are toate semnele și simptomele și pentru că multe dintre caracteristicile sindromului, cum ar fi creșterea în greutate și presiune ridicata sunt frecvente în populația generală, poate fi dificil să se stabilească un diagnostic al bolii Cushing doar pe baza simptomelor.

Drept urmare, medicii folosesc teste de laborator pentru a ajuta la diagnosticarea bolii. Aceste teste determină de ce se produce prea mult cortizol sau de ce controlul hormonal normal nu funcționează corect.

Cele mai frecvent utilizate teste măsoară cantitatea de cortizol din salivă sau urină. De asemenea, este posibil să verificați dacă există o producție prea mare de cortizol, dând o pastilă mică numită dexametazonă, care imită cortizolul. Acesta se numește test de supresie cu dexametazonă. Dacă organismul reglează corect cortizolul, nivelul cortizolului va scădea, dar acest lucru nu se va întâmpla la o persoană cu sindrom Cushing. Aceste teste nu sunt întotdeauna capabile să diagnosticheze definitiv afecțiunea, deoarece alte boli sau probleme pot cauza excesul de cortizol sau controlul anormal al producției de cortizol.

Nivelurile de cortizol pot fi măsurate prin analize de urină

Aceste condiții sunt numite „stări pseudo-sushing”. Datorită asemănării simptomelor și a rezultatelor testelor de laborator dintre sindromul Cushing și afecțiunile pseudo-Cushing, este posibil ca medicii să fie nevoiți să facă o serie de teste și să fie nevoiți să trateze afecțiuni care pot duce la afecțiunile pseudo-Cushing, cum ar fi depresia, pentru a se asigura că nivel inalt nivelurile de cortizol devin normale în timpul tratamentului. Dacă nu, și mai ales dacă trăsăturile fizice se înrăutățesc, este mai probabil ca persoana să aibă adevărata boală Cushing.

Pseudo-Cushing afirmă:

apnee de somn;

depresie și alte tulburări mintale;

sarcina;

durere;

stres;

diabet necontrolat;

alcoolism;

obezitate extremă.

singura instrument eficient Tratamentul pentru boala Cushing este îndepărtarea tumorii, reducerea capacității acesteia de a produce ACTH sau îndepărtarea glandelor suprarenale.

După îndepărtarea suprarenalelor metoda chirurgicala

Există și alte abordări complementare care pot fi utilizate pentru a trata unele dintre simptome. De exemplu, diabetul, depresia și hipertensiunea arterială vor fi tratate cu medicamentele uzuale utilizate pentru aceste afecțiuni. În plus, medicii pot prescrie suplimente de calciu sau vitamina D sau un alt medicament pentru a ajuta la prevenirea subțierii osului.

Chirurgie pentru îndepărtarea unei tumori hipofizare

Îndepărtarea unei tumori hipofizare chirurgical – Cel mai bun mod scăpând de boala Itsenko-Cushing. Intervenția chirurgicală este recomandată celor care au o tumoare care nu s-a răspândit într-o zonă din afara glandei pituitare și care sunt suficient de vizibili pentru a fi anesteziați. Acest lucru se face de obicei prin trecerea prin nas sau buza superioară și prin mușchiul sinusal pentru a ajunge la tumoră. Aceasta este cunoscută sub numele de chirurgie transsfenoidală, care evită intrarea în glanda pituitară prin partea superioară a craniului. Acest traseu este mai puțin periculos pentru pacient și permite o recuperare mai rapidă.

Chirurgie pentru îndepărtarea unei tumori hipofizare

Îndepărtarea numai a tumorii lasă restul glandei pituitare intactă, astfel încât aceasta va funcționa în cele din urmă normal. Are succes pentru 70-90% dintre oameni atunci când este efectuat de cei mai buni chirurgi hipofizari. Ratele de succes reflectă experiența chirurgului care efectuează operația. Cu toate acestea, tumora poate recidiva la pana la 15% dintre pacienti, probabil din cauza indepartarii incomplete a tumorii la o interventie chirurgicala anterioara.

Radiochirurgie

Alte opțiuni de tratament includ radioterapia la nivelul întregii glande pituitare sau radioterapie țintită (numită radiochirurgie) atunci când tumora este vizibilă pe un RMN. Acesta poate fi folosit ca singur tratament dacă chirurgia hipofizară nu este complet de succes. Aceste abordări pot dura până la 10 ani pentru a avea efect complet. Între timp, pacienții iau medicamente pentru a reduce producția de cortizol suprarenal. Una dintre cele importante efecte secundare radioterapia este că poate afecta alte celule pituitare care produc alți hormoni. Ca rezultat, până la 50% dintre pacienți trebuie să ia o altă substituție hormonală în decurs de 10 ani de la tratament.

Îndepărtarea glandei suprarenale prin intervenție chirurgicală

Îndepărtarea ambelor glande suprarenale elimină, de asemenea, capacitatea organismului de a produce cortizol. Deoarece hormonii suprarenalii sunt esențiali pentru viață, pacienții trebuie să ia apoi hormonul asemănător cortizolului și hormonul florinef, care controlează echilibrul de sare și apă, în fiecare zi pentru tot restul vieții.

Medicamente

În timp ce unele medicamente promițătoare sunt testate în cercetare clinica Medicamentele disponibile în prezent pentru scăderea nivelului de cortizol, dacă sunt administrate singure, nu funcționează bine ca tratament pe termen lung. Aceste medicamente sunt cel mai adesea utilizate în combinație cu radioterapia.

boala Itsenko-Cushing este boala endocrina pituitară. Unul dintre cauze comune o creștere a nivelului de cortizol este considerată boala Itsenko-Cushing. Cu această boală, se găsește o formațiune tumorală în glanda pituitară, care în 80% din cazuri are mărime mică(nu mai mult de 10 mm, mai des - 3-5 mm).

boala Itsenko-Cushing reprezintă 70% din cazurile de hipercortizolism (niveluri crescute de cortizol). Prevalența acestei boli este de 5-10 cazuri la 1 milion de populație, iar femeile se îmbolnăvesc de 4-5 ori mai des decât bărbații. Boala Itsenko-Cushing ar trebui să fie distinsă de sindromul Itsenko-Cushing. Cauza sindromului este tumorile cortexului suprarenal, precum și sindromul ACTH ectopic. Am scris despre asta în al meu.

Cel mai adesea, în boala Itsenko Cushing, tumora pituitară sintetizează doar ACTH, adică tumora este monoclonală. Acest lucru se întâmplă în 85-90% din cazuri. Dar uneori există o tumoare care conține celule tip diferit, ceea ce înseamnă că sintetizează diverși hormoni.

Secreția în exces de ACTH de către glanda pituitară stimulează glandele suprarenale să producă sinteza în exces de glucocorticoizi (cortizol) și androgeni. ACTH nu afectează sinteza aldosteronului. Prin urmare, cu boala Itsenko-Cushing, nivelul rămâne același. Apropo, sinteza aldosteronului este controlată de sistemul renină-angiotensină-aldosteron al rinichilor.

Deci, la stimularea prelungită a glandelor suprarenale de către hormonul hipofizar ACTH, apare hipertrofia țesutului suprarenal (hiperplazia macronodulară bilaterală a glandelor suprarenale, cu alte cuvinte, adenomatoză secundară).

O astfel de schimbare a glandelor suprarenale poate fi considerată în mod eronat cauza hipercortizolismului. Acest lucru poate duce la diagnosticare greșită și la un tratament incorect.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Simptome boala Itsenko-Cushing nu diferă de simptomele hipercortizolismului cauzat de altă cauză. Și simptomele cauzate de prezența unei tumori în glanda pituitară sunt atât de nesemnificative încât practic nu atrag atenția pe fundalul unei clinici strălucitoare de hipercortizolism.

Deci, în primul rând, atrage atenția apariția unui pacient care suferă de boala Itsenko Cushing. Acești pacienți se caracterizează prin:

Tip displazic (neuniform) de obezitate (depunere excesivă de grăsime pe față, gât, trunchi cu membre subțiri)
Fața este în formă de lună (rotunda), pielea este roșie-violet, așa-numitul „matronism”.
Pielea este în general uscată, subțire, cu un model marmorat caracteristic (vasele de sânge trec prin evidență).
Prezența striurilor caracteristice (vergeturi). Striuri violet-albăstrui, late (până la câțiva cm), situate pe abdomen, suprafețe interioare solduri, umeri. Vergeturile apar mai des la pacientii tineri, la persoanele de peste 50 de ani nu apar aproape niciodata.
tendinta pielii la acnee, pustule, boli fungice
Hiperpigmentarea (întunecarea) a pielii și a membranelor mucoase, dar acest simptom nu este la fel de pronunțat ca în cazul
Creșterea crescută a părului în zonele dependente de androgeni (față, piept, umeri, spate)
„Miros de oaie” care vine de la pacient.

Pentru pacienții care s-au îmbolnăvit în copilărie, întârzierea creșterii este caracteristică. Iar un exces de androgeni duce la pubertate prematură.

Excesul de hormoni suprarenalii afectează, de asemenea:

Sistemul circulator: creșterea tensiunii arteriale, palpitații, aritmii, insuficiență cardiacă, tromboembolism.
Sistemul osos: osteoporoza, fracturi de compresie, scolioza.
Sistemul digestiv: gastrită, ulcere, ficat gras, pancreatită.
Sistemul urinar: pietre la rinichi, Urinare frecventa(de obicei nocturne) frecvente infecții ale tractului urinar.
Mușchi: atrofie musculară, caracterizată prin atrofia mușchilor degetelor („degete de păianjen”) și a mușchilor fesieri (fese „plate”). Pacienților le este greu să urce scările și să se ridice de pe scaun fără ajutorul mâinilor.
Sistemul reproducător: femeile au diferite tipuri de nereguli menstruale, atrofie a uterului și a ovarelor, glandele mamare, bărbații au atrofie testiculară, scăderea creșterii părului sexual, scăderea libidoului și disfuncția erectilă.
Sistem nervos: 50% au probleme mentale, care se manifestă prin pierderi de memorie, labilitate emoțională, iritabilitate, tulburări de somn, stupoare, depresie, psihoze steroizi.
Sistemul imunitar: scăderea imunității și reducerea rezistenței la infecții, cronicitatea cursului lor, vindecarea slabă a rănilor.
asupra metabolismului carbohidraților: există o încălcare a toleranței la glucoză, diabet zaharat cu steroizi.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Diagnostic boala Itsenko-Cushing" puse pe baza plângerilor caracteristice (modificarea aspectului, slăbiciune musculară, hipertensiune arterială), precum și pe baza metodelor de cercetare de laborator și instrumentale.

Dacă se suspectează boala itenko-Cushing, se determină excreția zilnică a cortizolului liber în urină.

IMPORTANT! Determinarea cortizolului liber în sânge nu este semnificativă clinic, deoarece mulți factori influențează producția de cortizol, iar o singură determinare a cortizolului în sânge nu oferă o imagine obiectivă.

La primirea unui rezultat crescut, se efectuează un mic test de dexametazonă, care vă permite să clarificați tipul de hipercortizolism (endogen sau exogen), deoarece o creștere a cortizolului poate fi nu numai cu sindromul și boala Itsenko Cushing.

Tratamentul cu radiații al bolii Itsenko-Cushing

Ca tratament primar pentru boala Itsenko-Cushing, poate fi utilizat în următoarele cazuri:

la pacienţii cu vârsta sub 20 de ani
când refuză tratament chirurgical
cu contraindicații la tratamentul chirurgical
când boala Itsenko-Cushing este dovedită, dar nu există semne clare ale unei tumori la RMN

Tratamentul cu radiații al bolii Itsenko-Cushing include mai multe metode:

iradierea cu protoni
gammaterapie
cuțit gamma

La iradierea cu protoni Se folosesc fascicule înguste de protoni, care au o putere mare de penetrare. Iradierea se efectuează o singură dată. Îmbunătățirea stării și normalizarea fondului hormonal se observă după 2-3 luni, iar remisiunea completă are loc după 6-12 luni. Până la obținerea remisiunii complete, se prescriu medicamente care inhibă sinteza hormonilor suprarenaliali. Remisiunea se realizează la 88-92% la pacienții sub 20 de ani, la 75-85% la adulți, după 40 de ani eficacitatea acestei metode scade semnificativ.

Gammaterapieîn zilele noastre, se efectuează rar, în special atunci când este imposibil să se efectueze o operație sau o terapie cu protoni. Eficacitatea terapiei cu gamma este scăzută (aproximativ 66%) și remisiunea se realizează după 15-24 de luni.

avantaj cuțit gamma este o singură aplicare și debutul rapid al remisiunii. Un dezavantaj este prevalența scăzută a metodei.

Tratamentul medicamentos al bolii Itsenko-Cushing

Tratamentul medicamentos al bolii Itsenko-Cushing este utilizat ca metodă suplimentară:

în pregătire pentru operație
în perioada de după iradiere până la remisiune stabilă
cu hipercortizolism sever și stare gravă

În acest scop, aplicați:

aminoglutetimidă
ketoconazol

Doza este selectată individual, ținând cont de excreția zilnică de cortizol în urină. Medicamentul este întrerupt la niveluri scăzute de cortizol în urină sau când apare insuficiența suprarenală.

După tratamentul bolii Itsenko-Cushing, pacientul trebuie să fie sub supravegherea unui endocrinolog (cel puțin 6 luni). Este necesară corectarea manifestărilor hipercortizolismului: tratamentul osteoporozei, controlul metabolismului glucidic, tratamentul tulburărilor metabolice. Deoarece recăderile bolii sunt observate după tratamentul chirurgical, este necesară o examinare anuală.

După iradiere, examinarea se efectuează după 3 și 6 luni. Și când se dezvoltă o remisiune completă, este indicată un examen anual pentru a exclude dezvoltarea hipopituitarismului.

Cu căldură și grijă, medicul endocrinolog Dilyara Lebedeva

O boală cauzată de afectarea sistemului diencefalico-hipofizar. Boala Itsenko-Cushing este o afecțiune patologică a acestui sistem care implică cortexul suprarenal. Mai mult, acest proces se aplică și glandelor sexuale. Și, de asemenea, semnele bolii se datorează unei creșteri a funcției cortexului suprarenal.

Se dezvoltă un adenom hipofizar. Poate apărea o tumoare a cortexului suprarenal. Foarte rar glanda timus suferă. Complicațiile acestei boli sunt diferite. Cele mai frecvente includ:

angina pectorală;
cardioscleroză aterosclerotică;
încălcarea circulației cerebrale;
insuficienta cardiaca

Se poate observa și nefroscleroză. Se pot forma pietre de fosfat. Dezvoltă diabetul și diabetul insipid. Care este o complicație destul de comună a acestei boli.

O caracteristică a bolii este dezvoltarea unui curs sever. Există o tulburare metabolică. Predominant metabolismul carbohidraților și mineralelor. De asemenea, sunt posibile tulburări neurologice, cardiovasculare, digestive și renale.

Etiologia bolii este direct legată de adenom hipofizar. Aceasta este o cauză destul de comună a bolii. Cu toate acestea, există și alte semne etiologice. Acestea includ:

encefalită;
trauma;
intoxicaţie;
modificări hormonale

Adică, această boală este direct asociată cu o leziune infecțioasă a sistemului nervos central. Leziunile pot conta. Și leziuni cerebrale traumatice. În acest caz, se dezvoltă acest sindrom.

Factorii provocatori sunt, de asemenea, intoxicația. În acest caz, corpul este otrăvit. Și există diverse sindroame de otrăvire. Centrala sistem nervos.

Modificările hormonale sunt de obicei asociate cu diferite simptome. Ar putea fi sarcina, menopauza. Mai mult, această restructurare afectează sistemul hipofizar. Conduce la perturbarea sistemului neuroendocrin.

Pentru mai multe informații, vă rugăm să vizitați site-ul: website

Consultați imediat un specialist!

Simptome

Cu boala Itsenko-Cushing se dezvoltă diverse tulburări. Mai mult, aceste tulburări afectează întregul sistem al corpului. Sistemul nervos, respirator, reproducător are de suferit. Se notează leziuni osoase, tulburări cardiovasculare.

Pacienții au neobișnuit manifestări externe boli. Au o anumită caracteristică. Fața este în formă de lună. Volumul crește cufărși abdomen, dar membrele rămân subțiri.

Pielea este uscată și descuamată. Furunculii se formează în unele cazuri. Și acest semn indică tulburări metabolice. Tulburările din sistemul osos sunt legate de dezvoltarea osteoporozei. Sub influența factorilor adversi, poate exista o fractură.

Din partea sistemului cardiovascular, există insuficiență cardiacă cronică. Pacientul poate fi deranjat de aritmie. Precum și alte încălcări care se manifestă astfel:

cardiopatie;
hipertensiune arteriala

Hipertensiunea arterială este cauzată de o încălcare a rinichilor. Tulburările renale afectează tensiunea arterială. De obicei este ridicată. În același timp, pacienții sunt susceptibili la diferite boli infecțioase.

Simptomele generale ale bolii afectează toate sistemele corpului. Cu toate acestea, un semn mai semnificativ este exprimat în patologia endocrină. Cele mai frecvente simptome includ:

slăbiciune;
oboseală;
durere de cap;
sete;
apetit crescut;
obezitatea;

De asemenea, boala se caracterizează prin manifestarea aterosclerozei. Motivul pentru aceasta stare patologicăîn creșterea producției de grăsime. Depunerile de grăsime contribuie la dezvoltarea plăcilor. De aici apare ateroscleroza.

Boala se dezvoltă destul de lent. Mai mult, se remarcă curs cronic boli. În prezența unei tumori maligne, evoluția bolii este agravată.

Diagnosticare

Adesea, această boală necesită implicarea unei examinări cuprinzătoare. În acest caz, este necesar să obțineți sfaturi de la mulți experți. Acesta este un endocrinolog, neurolog, cardiolog, urolog și ginecolog.

În diagnosticul bolii mare importanță pentru a colecta informațiile necesare. Există semne clinice. Precum și posibilele cauze ale stării patologice.

La examinarea unui medic, este dezvăluită și o anumită patologie. Această patologie de obicei pe față. Semnele externe contează. Și anume - pielea, trunchiul, stomacul.

Diagnosticele vor fi analiza biochimică sânge. El este capabil să detecteze diverse încălcări. În același timp, în biochimia sângelui, există:

hipercolesterolemie;
hipercloremie;
hipofosfatemie

Dacă există o dezvoltare a diabetului zaharat, atunci sângele pentru zahăr dezvăluie diferite patologii. Și anume, niveluri ridicate de zahăr din sânge. În studiul urinei s-a observat glucozurie. Adică există zahăr în urină.

De asemenea, sângele este luat direct pentru hormoni. Acest lucru vă permite să identificați nivel ridicat continutul de hormoni. Acestea includ cortizolul, ACTH. În analiza generală a urinei, eritrocitelor, proteinelor se observă.

Cel mai revelator studiu este o radiografie. Acest lucru duce la osteoporoză. Ca urmare a deteriorării sistemului osos. Radiografia craniului dezvăluie un adenom hipofizar.

RMN-ul creierului este utilizat cu ajutorul contrastului. Acest lucru contribuie în majoritatea cazurilor la detectarea microadenomului. Cercetare suplimentară este diagnosticul cu ultrasunete. Vă permite să identificați patologia glandelor suprarenale.

Prevenirea

În prevenirea acestei boli, există o prevenire a leziunilor cerebrale traumatice. Deoarece rănile pot provoca o boală. Cu toate acestea, acesta nu este singurul motiv.

Există și neuroinfecții. Lor tratament în timp util promovează rezultate favorabile. De asemenea, în absența neuroinfecției, această boală poate să nu se dezvolte.

În prevenirea bolii, este necesar să se prevină dezvoltarea intoxicației organismului. Otrăvirea, cea mai gravă, duce la intoxicație. Obiceiurile proaste pot juca, de asemenea, un rol.

Consumul excesiv de alcool afectează negativ Sistemul endocrin. Și anume schimbul celor mai importante substanțe pentru organism. Alimentația necorespunzătoare, infecțiile cronice sunt de asemenea nefavorabile în acest caz.

Pe lângă acești factori, boala Itsenko-Cushing se dezvoltă ca o patologie endocrină. Prin urmare, este necesar să se prevină această afecțiune. Mai ales în timpul sarcinii, menopauzei.

Pentru a preveni dezvoltarea simptomelor negative, precum și dezvoltarea acestui simptom, este recomandabil să se supună anual cercetarea necesară. În acest caz, cercetarea este complexă. Acestea includ sistemul cardiovascular, patologia endocrină și multe altele.

Tratament

În tratamentul acestei boli, se recomandă normalizarea proceselor din organism. Aceasta include normalizarea sistemului metabolic, hormoni. Acest lucru vă permite să restabiliți funcționarea normală a corpului.

Este foarte potrivit să se efectueze terapia medicamentoasă. Acesta va avea drept scop tratarea diferitelor afecțiuni ale corpului. De asemenea, pentru a elimina simptomele adverse.

Poate fi implicată o intervenție chirurgicală. Acest lucru este valabil mai ales pentru adenoamele hipofizare mari. Odată cu creșterea conținutului de grăsimi. Aceste metode pot îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Dar trebuie amintit că terapia medicamentoasă trebuie utilizată stadiul inițial boli. În caz contrar, va fi ineficient. Este recomandabil să blocați funcția glandei pituitare. Următoarele medicamente contribuie la aceasta:

parlodel;
rezerpină;
bromocriptina

Radioterapia este utilizată pe scară largă. Constă în implantarea izotopilor radioactivi. Mai ales în glanda pituitară. Acest lucru vă permite să normalizați starea corpului.

O formă severă a bolii poate fi tratată prin eliminarea glandelor suprarenale. Cu toate acestea, în viitor, necesită administrarea constantă de glucocorticoizi. Destul de des, îndepărtarea endoscopică a tumorii este utilizată pentru adenom hipofizar.

La adulti

Cu boala Itsenko-Cushing la adulți, se observă anumite modificări patologice. Există tulburări endocrine. La femei, aceste încălcări sunt exprimate în absență.

Poate exista o încălcare a ciclului menstrual. Există, de asemenea, creșterea excesivă a părului. În acest caz, părul crește pe față, pe cap cad. Mai des, boala se dezvoltă la femei.

Femeile sunt cunoscute ca fiind cele mai predispuse la modificări hormonale. Și acest lucru se datorează prezenței factorilor predispozanți. Cum ar fi sarcina, nașterea și condițiile climatice.

Cu sindromul climatic, o femeie poate suferi de anumite simptome. Această simptomatologie este asociată cu încetarea ciclului menstrual. Aceasta înseamnă că fenomenele corp feminin au un flux invers.

La bărbați, dimpotrivă, există o scădere a părului de pe corp. Care este și o patologie. În acest caz, părul de pe corp începe să cadă. Există o scădere a dorinței sexuale, impotență.

Acestea sunt cele mai periculoase manifestări ale bolii la adulți. Toate acestea pot duce la consecințe ireversibile. Până la infertilitate. Atât la bărbați, cât și la femei.

Adulții pot experimenta tulburarea sistem digestiv. Apare arsuri la stomac, dureri în epigastru. În curs de dezvoltare. Rezultatul poate fi un ulcer de stomac.

În unele cazuri, apare pielonefrita. Precum și boala urolitiază. De asemenea, boala la adulți se caracterizează prin următoarele simptome:

depresie;
pierderea memoriei;
letargie;
gândurile de sinucidere

La copii

Boala Itsenko-Cushing la copii este destul de rară. Copiii mai mari se îmbolnăvesc mai des. În zilele noastre, această boală apare la copiii mici. La copii, simptomele bolii sunt după cum urmează:

obezitatea;
anumite semne externe;
deficiență de creștere;
disfuncții sexuale

Obezitatea este cel mai frecvent simptom la copii. Semne externe ca adulții. Și anume, o față în formă de lună. Întârzierea creșterii duce la desfigurare. Ceea ce cu siguranță afectează calitatea vieții copilului.

Din partea sferei sexuale, se observă întârziere în dezvoltare. Mai mult, creșterea părului este precoce, dar, dar pubertate rămâne cu mult în urmă. Băieții au o subdezvoltare a scrotului. Fetele au hipofuncție ovariană.

Copiii au diverse erupții cutanate. Copiii sunt predispuși la leziuni pustuloase. Cu conditia tratament necorespunzător boală sau alte complicații.

Crește la copiii mici presiunea arterială. Copiii suferă adesea de tulburări mintale. Acest lucru afectează direct viața copilului. Copilul poate fi plângăcios, iritabil.

Dacă la adulți creșterea stratului de grăsime subcutanat este cea mai pronunțată, atunci la copii există o creștere a organelor genitale. Băieții au penisul mărit. Fetele au clitoris. Care este, de asemenea, cel mai important factor.

Prognoza

Prognosticul bolii Itsenko-Cushing depinde de mulți factori. Cei mai prioritari factori sunt vârsta pacientului, durata cursului bolii. Și, de asemenea, din tratamentul în timp util.

Doar formele avansate ale bolii au previziuni nefavorabile. Până la decese. Dacă tratamentul a fost stadiul inițial, atunci acest factor duce la stabilirea unor prognoze favorabile.

La o vârstă fragedă, cu terapie adecvată, prognosticul este bun. La bătrânețe, prognosticul este adesea prost. Mai ales dacă există un curs lung al bolii.

Exod

Rezultate fatale sunt posibile în unele cazuri. Mai mult, cu cât cursul este mai lung, cu atât este mai probabil rezultat letal. Boala se poate termina cu recuperare dacă cursul bolii este de scurtă durată. Și a reușit să îmbunătățească starea corpului.

Când se efectuează îndepărtarea adenomului hipofizar prin metode endoscopice, rezultatul este destul de favorabil. Cu toate acestea, după acest tratament, este recomandabil să se efectueze terapia hormonală. În prezența tumori maligne rezultatul poate fi fatal.

Dacă insuficiența cardiacă este o complicație, atunci este deja imposibil să vindeci pacientul. Acest lucru este fatal. Este necesar să tratați boala în perioada inițială. Acest lucru va preveni posibile complicații.

Durată de viaţă

Cu această boală, speranța de viață este redusă cu un tratament prematur. Există și durata fluxului. Chiar și la îndepărtare cauze posibile, cu un curs lung, rareori se poate rezista modificări patologiceîn activitatea organelor.

Dacă tratați o boală folosind metode terapie medicală. Nu vă automedicați. Asta îți poate crește speranța de viață!

Amintiți-vă, terapia în timp util contribuie la evoluția pe termen scurt a bolii. De asemenea, vă va crește șansele de recuperare. În consecință, va crește calitatea vieții și durata acesteia!